1. Выделите неврологаческие синдромы и симптомы.

2. Поставьте топический диагноз.

3. Сформулируйте клинический диагноз. ^.^

4. Наметьте план обследования. - ■■■7" *"

5. Основные принципы лечения данного заболевания.

Эталон ответа

1. Нижний центральный парапарез, императивность мочеиспускания; статическая и динамическая атаксия. v-

2. Множественное поражение белого вещества Ц11С, Страдают пирамидные пути; мозжечковые связи; боковые столбы выше поясничного отдела; макулярпый пучок.

3. Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, прогрессирующее течение.

4. MPT (KT), регистрация вызванных потенциалов. Иммунологические исследования крови и ликвора (олигоклональные ЛТ Ig G; индекс Ig G; цитокиновый статус)

5. Комплексная патогенетическая терапия должна зависеть от периода обострения, ремиссии, ухудшения (вклгачяя кортикостероиды, иммуномодуляторы, интерферон, препараты, улучшающие метаболизм и кровоснабжение мозга).

Задача 25.

Больная Ц. 41 год, учительница. Поступила в клинику с жалобами на общую мышечную слабость, невозможность сразу разогнуть руку, сжатую в кулак, иногда появляется судорожное сжатие челюстей, вследствие чего ей трудно «разжать зубы». Болезнь началась постепенно, медленно нарастала. Мать уже 10 лет тому назад заметила, что у больиой имеется неловкость в кистях, не может сразу выпустить взятый в руку предмет. 4 годп назад мышцы начали слабеть. Изменилась походка. Не могла больше становиться на носки, иногда во время ходьбы начинала «застревать», не могла заставить себя сделать шаг. В остальном без особенностей. Детство протекало нормально, особых болезней не отмечала.

При исследовании в клинике: правильного телосложения, удовлетворительного питания. Со стороны внутренних органов патологии не выявляется. Температура нормальная, АД-100/60 мм рт.ст. Обычные лабораторные анализы не обнаруживают изменений.

При осмотре лица обращает на себя внимание низкое стоянке век и малоподвижное выражение лица. Начинающееся облысение. Область m.massctcr и m.temporalis с обеих сторон отчетливо запала. При сильном сжатии зубов появляется типичное напряжение жевательных .мышц, исчезающее при повторных сжатиях зубов. Речь несколько монотонная. Язык подвижен, при ударе молоточком по нему образуется долго не исчезающая ямка. Контуры грудино-ключично-соековых мышц сглажены.

Остальные функции черепных нервов не нарушены. Единственно, больная с недостаточной силой зажмуривает глаза. На руках определяется атрофия мыши дистаяьных отделов предплечий и мелких мышц кистей. С атрофией мышц тенара и гипогенара. Мышцы проксимальных отделов рук сильны, к дистальным отделам нарастают парезы. Сухожильные рефлексы на руках низкие. Чувствительность на руках-не нарушена. При сжатии кисти а кулак требуется усилие для разгибания пальцев, разгибает их медленно. После нескольких последовательных сжатий кисти в кулак данные движения становятся более быстрыми. Брюшные рефлексы живые на погах определяется отчетливое похудание дистальных отделов голеней. Имеется слабость тыльных сгибателей стоп. Коленные рефлексы сохранены, ахилловы отсутствуют. При ударе молоточком 'по маноберцовым мышцам образуется долго держащаяся ямка. Походка носит характер степпажа. Чувствительность на ногах сохранена. Прозериновый тест отрицательный. Отмечается бледность кожных покровов, дистальный гипергидроз. Тазовых нарушений нет. О семье больного известно, что мать жива, здорова, работает. Отец умер в возрасте 60 лет, пил. У больной имеется младшая сестра, страдающая таким же заболеванием.

Вопросы

1. Какие синдромы можно выделить у данной больной?

2. Клинический диагноз, дифференциальный диагноз.

3. Дополнительные методы исследования для подтверждения клинического диагноза,