Тема 15. Опухоли из нервной и меланинобразующей ткани

Цель занятия.Изучить морфологическую сущность опухолей из нервной и меланинобразующей ткани. Знать классификацию опухолей центральной, вегетативной и периферической нервной системы. Отметить относительную злокачественность всех опухолей головного мозга. Обратить внимание на особенности их метастазирования и характер роста. Усвоить отдельные разновидности нейро-эктодермальных опухолей: их локализацию, особенности строения, характер роста и метастазирования. Изучить виды, локализацию, строение опухолей менинго-сосудистого происхождения, периферической нервной системы и меланинобразующей ткани.

Основные теоретические положения

Знание гистологической структуры многообразных опухолей нервной системы необходимо для правильной диагностики и определения объема оперативного вмешательства.

Опухоли нервной системы отличаются большим разнообразием, возникают из разных элементов нервной ткани. Делятся на доброкачественные и злокачественные. Однако, локализуясь в ткани головного и спинного мозга, они, по существу, являются злокачественными, т. к. даже при самом медленном росте оказывают давление на важные жизненные центры, вызывая нарушения их функций.

По топографииразличают: опухоли ЦНС, опухоли вегетативной НС, опухоли периферической НС. По происхождению они классифицируются (Л. И. Смирнов) на нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистые (менинго-сосудистые), гипофизарные, гетеротопические, бидермальные, метастатические, инвазионные. Наиболее часто встречаются нейроэктодермальные опухоли (55% от всех опухолей ЦНС). Образуются из нервных клеток и разного вида глии (производные нейроэпителия).

Классификация новообразований нервной системы.

Новообразования из нейроэпителиальной ткани.

Астроцитарные опухоли: астроцитома, анапластическая астроцитома.

Олигодендроглиальные опухоли:олигодендроглиома, анапластическая олигодендроглиома.

Опухоли из эпендимы и сосудистого сплетения:эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, анапластическая эпендимома, папиллома сосудистого сплетения.

Нейрональные опухоли: ганглиоглиома.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли:глиобластома, медуллобластома, глиоматоз мозга (диффузная астроцитома).

Опухоли из клеток нервных стволов:шваннома (нейролеммома), нейрофиброма, злокачественная шваннома.

Новообразования из тканей мозговых оболочек: менингиома, анапластическая менингиома.

Первичные злокачественные лимфомы.

Опухоли сосудистого происхождения: гемангиобластома.

Опухоли из пороков развития и опухолеподобные поражения: краниофарингиома, эпидермоидные и дермоидные кисты, коллоидная киста третьего желудочка, новообразования, врастающие в полость черепа, параганглиома (хемодектома), хордома, хондрома, хондросаркома.

Метастатические опухолевые поражения центральной нервной системы.

Для нейроэктодермальных опухолей характерно наличие розеткообразныхипалисадообразныхструктур:

1. Эпителиальные (истинные) розетки представляют собой мельчайшие полости и канальцы розеткообразной формы, выстланные эпителиоподобными опухолевыми клетками. Характерны для эпендимом.

2. Периваскулярные розетки (псевдорозетки I типа) состоят из отростков опухолевых клеток в виде светлого пояса вокруг сосудов, сами клетки расположены на некотором отдалении от них. Характерны для эпендимом, параганглиом.

3. Розетки медуллобластом (псевдорозетки II типа) - опухолевые клетки располагаются в виде неправильного кольца вокруг светлого центрального участка, представленного нежными отростками этих же клеток. Характерны для опухолей эмбрионального происхождения (нейробластома, медуллобластом).

4. Палисады представляют собой ритмические структуры роста неврином. Клетки с ядрами вытянутой формы расположены наподобие частокола и образуют два параллельных ряда, разделенных светлым промежутком, исчерченным находящимися здесь волокнами.

5. Псевдопалисады образуются в глобластомах вокруг мелких очагов некроза в результате скопления здесь опухолевых клеток, располагающихся своей длинной осью перпендикулярно к границе некроза

Большое количество митозов наблюдается в медуллобластомах, в доброкачественных опухолях митозы встречаются редко.

Существенной особенностью большинства нейроэктодермальных опухолей является инфильтрирующий характер роста.

В относительно доброкачественных опухолях сосуды обычно зрелого вида, иногда с упрощенным строением стенки; в злокачественных – отмечается активная реакция элементов сосудистой стенки.

Астроцитома– доброкачественная опухоль, происходящая из астроцитов, – самая частая нейроэктодермальная опухоль. Как правило, она представляет собой медленно растущий серовато-белый узел, часто не имеющий четких границ, при этом опухолевые клетки прорастают в окружающую ткань на различную глубину.

По гистологическому строению различают: фибриллярную астроцитому с большим количеством глиальных волокон; протоплазматическую, состоящую из многоотростчатых звездчатых клеток; фибриллярно-протоплазматическую (смешанную) – в промежутках между клетками располагаются протоплазматические отростки и глиальные волокна; гемистоцитическую (тучноклеточная, крупноклеточная, гигантоклеточная). Преобладают фибриллярная и смешанная астроцитомы, протоплазматическая и смешанная склонны к малигнизации.

К доброкачественным нейроэктодермальным опухолям относятся также олигодендроглиома, эпендимома, пинеалома, хориоидпапиллома, неврнномаи др.

Среди злокачественных нейроэктодермальных опухолей выделяют: глиобластому, медуллобластому, злокачественную эпендимому, злокачественную невриному, хориоидкарциномуи др. Они характеризуются определенными морфологическими признаками: наличием псевдопалисадов; кучкованием (адгезией) опухолевых клеток; повышением митотического индекса с наличием патологических митозов; инфильтрирующим ростом; ангиоматозом и «эндотелиозом»; отсутствием четких границ и часто диффузным ростом опухоли.

Глиобластома– нейроэктодермальная опухоль, поражающая преимущественно полушария головного мозга. Опухоль представляет собой быстро растущее новообразование с обширными очагами некроза и кровоизлияний, которое часто обусловливает деформацию головного мозга. Микроскопически вне зон некроза отмечается большое количество чрезвычайно атипичных и полиморфных клеток (от мелких анаплазированных элементов до причудливых гигантских клеток).

Менингиома(менинго-сосудистая опухоль), как правило, это солидный или дольчатый узел, покрытый тонкой капсулой. Выделяют не менее 8 гистологических типов строения: менинготелиоматозная, фиброзная, псаммоматозная, ксантоматозная, ангиоматозная, оссифицирущая, мезенхимальная. Все менингиомы локализуются экстрацеребрально, анапластические формы встречаются редко.

К опухолям вегетативной, нервной системы относятся доброкачественные – ганглионеврома, параганглиома (хемодектома); злокачественные – симпатогониома, симпатобластома, ганглионейробластома, злокачественная параганглиома.

Опухоли периферической нервной системы – невринома и и нейрофиброма (доброкачественные), а также злокачественные шваннома и нейросаркома. При большом числе опухолевых узлов говорят о неврофиброматозе, или болезни Реклингаузена.

Опухоли меланинобразующей ткани. Меланинобразующие клетки могут быть источником опухолеподобных образований – невусов и истинных опухолей – меланом.

Различают несколько видов невусов: пограничный, внутридермальный, сложный (смешанный), эпителиодный, или ювенильный, (веретеноклеточный), голубой, светлоклеточный и др.

Злокачественная опухоль из меланннобразующей ткани – меланома (меланобластома, злокачественная меланома). К её гистологическим разновидностям относятся типы: эпителиодноклеточный, веретеноклеточный, мелкоклеточный (невоклеточный), смешанноклеточный.