Контрольные вопросы

1. Классификация опухолей нервной ткани (по топографии, по происхождению).

2. Принцип классификации нейроэктодермальных опухолей

3. Характеристика розеткообразных и палисадообразных структур.

4. Морфологическая характеристика доброкачественных нейроэктодермальных опухолей (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпеидимомы, пинеаломы, хори-оидпапилломы, невриномы).

5. Характеристика злокачественных нейроэктодермальных опухолей (глиобластомы, медуллобластомы, хориоидкарциномы, злокачественной эпендимомы, пинеаломы, невриномы).

6. Морфологическая характеристика отдельных разновидностей менингиом.

7. Характеристика опухолей вегетативной нервной системы (ганглионевромы, параганглиомы, симпатогониомы, симпатобластомы).

8. Характеристика опухолей из меланинобразующей ткани.

9. Морфологическая характеристика опухолей периферической нервной системы (невриномы, нейрофибромы, злокачественной шванномы, нейросаркомы).

Самостоятельная работа

Задание 1

Изучить под микроскопом и зарисовать в альбомах 4 микропрепарата.

1. Мультиформная глиобластома (Glioblastoma multyphormi) – №34.

Под большим увеличением видны опухолевые клетки разной величины и формы (1), среди которых встречаются гигантские (2) с гиперхромными и уродливыми ядрами. В опухоли большое количество сосудов с фибриноидным некрозом (3) и гиалинозом (4) их стенок; видны очаги некроза (5) и кровоизлияний (6).

2. Невринома (Nevrinoma) – №240.

Под малым увеличением видна опухоль, в которой волокна и вытянутые клетки шванновской оболочки имеют вихреобразное расположение (1), местами они образуют палисадообразные структуры (тельца Верокаи) (2), в которых центральная часть представлена гомогенно-розовой волокнистой тканью (3).

3. Невус (Nevus) – №32.

Под малым увеличением в верхнем слое дермы просматриваются гнезда и поля невусных клеток круглой и вытянутой формы с крупными ядрами, цитоплазма которых заполнена меланином (1). От истонченного эпидермиса (2) эти скопления отграничены узкой полоской фиброзной ткани (3).

4. Меланома (Melanoma) – №108.

Под большим увеличением видно, что опухоль состоит из крупных полиморфных округлых клеток с темной цитоплазмой (1) и гиперхромным ядром (2), образующими альвеолярные или трабекулярные структуры (3). В ткани опухоли много меланина (4), видна интенсивная инфильтрация лимфоцитами (5).

Задание 2

Описать в альбоме 1-2 макропрепарата с указанием возможных исходов патологического процесса.

Рекомендуемая литература

1. Лекционный материал.

2. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: В 2-х т. – Т. 2. – Ч.II. – М.: Медицина, 2000. – С. 617

3. Струков А. И., Серов В. В., Саркисов Д. С. Общая патология человека. – М., 1990.

4. Струков А. И.. Серов В. В. Патологическая анатомия. М., 1993. – С.227-232.

5. Патологическая диагностика опухолей человека: Руководство в 2-х т. – Т.2 / Под ред. Н.А. Краевского, А.В. Смолянникова, Д.С. Саркисова. – М.: Медицина, 1993.

Занятие 16.Опухоли у детей

Цель занятия.Изучить распространенность и особенности возникновения опухолей у детей. Знать классификацию опухолей детского возраста, локализацию, особенности возникновения, морфологию и течение опухолевого процесса. Изучить строение наиболее частых опухолей у детей, их топографию, клиническое значение, осложнения, пути метастазирования.

Основные теоретические положения

Опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых: онкологическая заболеваемость у них составляет 15-16 случаев на 100 000 населения. В экономически развитых странах смертность детей от опухолей занимает второе место после несчастных случаев и достигает 10%. Основная часть новообразований (50%) наблюдается в первые 4 года после рождения, тогда как в последующие два четырехлетия их частота уменьшается на 25% каждые 4 года.

Вопросы этиологии. У большей части детей опухоли имеют врожденный характер. Это обусловлено воздействием на мать и плод различных химических и физических факторов. Большое значение имеют нарушения генов и хромосомного аппарата клеток, поэтому опухоли у детей часто сочетаются с пороками развития и наследственными заболеваниями. Наследственный характер установлен для ретинобластомы, нефробластомы, нейробластомы. Выяснено, что химические канцерогены передаются от матери к плоду трансплацентарно.

Опухоли детского возраста имеют ряд особенностей, значительно отличающих их от опухолей взрослых:

1. Опухоли у детей возникают на основе дизонтогенеза нарушения формирования органов и тканей в период внутриутробного развития плода (85% злокачественных опухолей детей до 1 года);

2. Преобладание доброкачественных опухолей (80% новообразований у детей до 14 лет) среди которых основное место принадлежит невусам и ангиомам;

3. Преобладание среди злокачественных опухолей из кроветворной ткани, опухолей центральной нервной системы и саркомы;

4. Редкость развития рака (2-6% среди всех злокачественных опухолей);

5. Необычное течение ряда злокачественных опухолей (долго не инфильтрируют окружающие ткани, достигают больших размеров, поздно дают метастаза, возможно лимфогенное метастазирование сарком и гематогенное – гепатобластом).

6. Реверсия опухоли – способность злокачественных опухолей к так называемому «дозреванию», например, превращению нейробластомы в ганглионеврому.

7. Наличие в доброкачественных опухолях морфологических критериев, которые в опухолях взрослых свидетельствуют о злокачественном росте (быстрый рост, клеточный полимофрфизм и атипизм, митозы, инфильтрирующий рост), что может привести к неправильной диагностике.

Опухоли у детей классифицируются на дизонтогенетические,опухоли из эмбриональных камбиальных тканей иопухоли взрослого типа.

Опухоли дизонтогенетические (I тип).К этому типу относятся тератомы, или тератоидные дизонтогенетические опухоли. По гистологическому строению различаютгистиоидные,органоидные иорганизмоидные тератомы. Различают также тератомы, развивающиеся из элементовэмбриобласта –эмбриональные тератомы и из элементовтрофобласта –экстраэмбриональные тератомы. Среди них встречаются зрелые и незрелые тератомы илитератобластомы. Гистиоидные тератомы чаще называютгамартомами (гамартома от греч.hamarta– ошибка).

К гамартомам и гамартобластомам сосудистого происхождения относятся: гемангиомы – самые частые опухоли у детей. Они локализуются на коже туловища, конечностей, головы, во внутренних органах. Гистологически различают:гипертрофическую, капиллярную, кавернозную,венозную и др. виды гемангиом. Капиллярная и гипертрофическая ангиомы обладают быстрым ростом и способностью инфильтрировать ткани, что является причиной рецидивов после удаления опухоли. В клетках опухоли наблюдается гиперцеллюлярность, наличие большого количества митозов, хотя ангиомы являются доброкачественными опухолями. Реже встречается синдром Каза-Баха-Меррита. Он встречается на первом году жизни в виде интенсивно растущей капиллярной гемангиомы. Дети погибают от кровотечений из опухоли.

Злокачественные опухоли сосудистой ткани (гемангиосаркомы) встречаются у детей очень редко, в 3-4% от всех случаев ангиогенных опухолей, преимущественно у детей первых пяти лет жизни. В зависимости от того, из каких клеток стенки сосудов происходит рост опухоли, различают злокачественную гемангиоэндотелиому, анаплазированную ангиосаркому и злокачественную гемангиоперицитому. Рост ангиосарком инвазивный, опухоли мягкие или более плотные, белесоватые с обширными некрозами и кровоизлияниями. Метастазируют в лимфитические узлы и легкие. Прогноз неблагоприятный.

Лимфангиомы (капиллярная, кистозная) – доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов Обычно выявляется в возрасте до 3-х лет. Локализуются в глубоких областях шеи, подмышечной области, средостении, забрюшинном пространстве. Обладает местнодеструирующим ростом, поэтому при росте может повреждать жизненно важные органы или нервные стволы.

К гамартомам и гамартобластомам поперечнополосатой мышечной ткани относят:

Рабдомиома – доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Встречается редко. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр которого достигает иногда 1015 см. На разрезе коричневого цвета. Опухолевые клетки по строению напоминают клетки, типа эмбриональных миобластов.

Рабдомиобластома, илиэмбриональная рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани. Встречается у детей от 3 месяцев до 5 лет. Локализуется в мочевом пузыре, влагалище (растет в виде ботриоидного полипа), клетчатке малого таза, реже - в других органах. Гистологическое строение характеризуется значительным атипизмом и полиморфизмом клеток, содержащих много гликогена. Различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфную и смешанную формы рабдомиосарком. Точный диагноз устанавливается по наличию в некоторых клетках миофибрилл. Эмбриональная саркома растет быстро и метастазирует в лимфатические узлы и в костный мозг. Прорастает в органы малого таза и мочевыводящие пути с развитием уремии.

Гамартомы внутренних органов.

Нефробластома(опухоль Вильмса) - самая частая первичная опухоль почек детского возраста. Среди всех злокачественных опухолей у детей на её долю приходится 6-7%. Иногда развитие опухоли ассоциируется с делециейIIхромосомы или с врожденными пороками развития (WAJR-синдромом, синдромом Дени-Драша, синдромом Видемана-Беквита). Наибольшая заболеваемость, наблюдается в 2-3 года.

На вид опухоль пёстрая, развивается из метонефрогенной ткани. Характерной её особенностью является экспансивный рост в капсуле, достигает больших размеров (20 см) и значительной массой (1500 г). Микроскопически опухоль представлена различным сочетанием бластемного (округлые мелкие клетки с гиперхромными ядрами и узким ободком цитоплазмы), эпителиального (трубочки, реже – клубочки) и мезенхимального (рыхлая незрелая соединительная ткань, пучки мышечных волокон, жировая ткань, хрящ, кости) компонентов. Опухоль Вильмса даёт лимфогенные (лимфоузлы ворот почки, печени, брыжейки) и гематогенные (лёгкие) метастазы; прорастает нижнюю полую вену, что приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гепатобластома– злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Встречается чаще у мальчиков в возрасте от 3-х месяцев до 5 лет. Опухоль состоит из многочисленных беловато-жёлтых узлов, прорастает в ткань печени, растёт быстро, метастазирует в лимфоузлы и гематогенно – в лёгкие. Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы. Между полями клеток имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содержащая множество сосудов, клеток жировой ткани, хряща, кости и эмбриональной поперечнополосатой мышечной ткани.

Тератома – опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникает при нарушении их миграции в период морфогенеза половых клеток зародыша. Тератома представлена тканями трёх зародышевых листков с преобладанием тканей эктодермального происхождения. В зрелой тератоме определяется эпидермис с его производными (волосы, железы, нервная, жировая, мышечная ткани и т.д.). Могут быть ткани трофобласта. В зависимости от локализации различают яичниковую, крестцово-копчиковую, средостенную тератому, опухоль забрюшинного пространства, зева, основания черепа. У новорожденных и детей первых 2-х лет жизни преобладает крестцово-копчиковая тератома, с 15-16-летнего возраста увеличивается частота яичниковых тератом. В более зрелом возрасте (29-40 лет) появляются тератомы яичка. Тератобластома – злокачественный аналог тератомы, в ней всегда встречаются поля незрелой активно пролиферирующей эмбриональной и экстраэмбриональной ткани с комбинацией элементов зрелых тканей. Они растут быстро и метастазируют.

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей (II тип). Медуллобластома – злокачественная опухоль из недифференцированных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Чаще встречается у мальчиков. Локализуется преимущественно по средней линии мозжечка. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной цитоплазмой, которые складываются в «розетки медуллобластом». Метастазируют преимущественно по ликвороносным путям в пределах ЦНС. Опухоль может прорастать в соседние ткани, вызывая развитие гидроцефалии.

Нейробластома – злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток неврального гребешка. Одна из наиболее часто встречающихся опухолей, растущая из надпочечников, симпатических ганглиев, составляет 14% всех новообразований у детей, преобладает в первые 5 лет жизни. Макроскопически определяется узел различных размеров с тонкой капсулой или выраженным инфильтрирующим ростом с инвазией почки, почечной вены, нижней полой вены, аорты. Гистологически в большинстве случаев опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с темными ядрами и со скудной цитоплазмой, формирующих солидные пласты. Можно наблюдать также формирование псевдорозеток в виде венчика клеток, окружающих эозинофильные скопления нейрофибрилл. Некоторые нейробластомы подвергаются дифференцировке и дозревают до ганглионейром или спонтанно регрессируют. Метастазы отмечаются в 50% случаев у детей в возрасте до 1 года и в 70% случаев у детей старшего возраста. Они обнаруживаются в лимфатических узлах, костном мозге, печени, подкожной клетчатке.

Ретинобластома – злокачественная опухоль из недиференцированных клеток сетчатки глаза, встречается с частотой 1 на 20 000 новорожденных детей. Ретинобластома может быть одно- и двусторонней, однофокусной и многоочаговой. Часто бывает врожденной. Описаны семейные и спорадические случаи ретинобластомы. Ненаследственные опухоли всегда односторонние и одноочаговые. На долю наследственных случаев приходится около 50%. В данном случае развитие ретинобластомы связано с мутацией гена, расположенного в 13-й хромосоме. Опухоль располагается в задней камере глаза как одиночное или множественное сосочковое образование розовато-белого цвета с очагами некроза и петрификатами. Гистологически она представлена мелкими округлыми клетками с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой, образующие лентовидные структуры. Более дифференцированные ретинобластомы содержат кубические или невысокие призматические клетки, формирующие истинные розетки. Ретинобластома метастазирует лимфогенно и гематогенно в околоушные, подчелюстные, шейные лимфатические узлы, кости черепа, трубчатые кости конечностей и печень.

Опухоли взрослого типа (III тип). Преобладающими опухолями данного типа у детей являются опухоли ЦНС и опухоли из кроветворной ткани (см. занятие 15«Опухоли нервной системы» и «Опухоли из кроветворной ткани»), а также опухоли мезенхимального генеза (см. занятие 14). Из множества опухолей этого типа приведем в качестве примера ювенильную ангиофиброму носоглотки, которая встречается обычно у мальчиков старше 8 лет. Микроскопически опухоль состоит из полей фиброзной ткани с небольшим количеством фибробластов и тонкостенными кровеносными сосудами. Обладает инфильтрирующим ростом и может прорастать кости черепа, несмотря на то, что опухоль доброкачественная. Локализация ангиофибромы и характер её роста затрудняет её радикальное удаление. При повреждении может развиться кровотечение. Иногда наблюдается спонтанная регрессия новообразования.