30. Гемолитический криз. Диагностика и оказание неотложной помощи.

Острый гемолиз — тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегене-раторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксика-ционный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного.

Лечение гемолитического криза при ферментативной эритропатии ( симптоматическое с учетом этиопатогенеза):

• преднизолон — 2—3 мг/кг/сут — вначале внутривенно, затем внутрь до нормализации количества ретикулоцитов

• трансфузия отмытых эритроцитов при содержании гемоглобина ниже 4,0 ммоль/л (6,5 г/%), (переливание эритроцитарной массы без подбора индивидуального донора опасно)

• предупреждение переохлаждений при наличии холодовых аутоАТ

• спленэктомия при хроническом течении (при неэффективности кортикостероидной терапии в течение 6 мес)

Принципы неотложной терапии

1. Устранение действия этиологического фактора

2. Дезинтоксикация, дезагрегация, противошоковые мероприятия, борьба с ОПН

3. Подавление антителообразования (при иммунном генезе).

4. Заместительная гемотрансфузионная терапия.

5. Методы гравитационной хирургии

Первая врачебная помощь

• Покой, согревание больного, горячее сладкое питье

• При сердечно-сосудистой недостаточности — дофамин, адреналин, ингаляция кислорода

• При выраженном болевом синдроме-анальгетики в/в.

• При аутоиммунных ГА, трансфузиях несовместимой по группе и резус-фактору крови целесообразно вводить наркотики

• При иммунном генезе гемолиза (в том числе и поттрансфузионном) — преднизолон 90—200 мг в/в струйно

Квалифицированная и специализированная медицинская помощь

• Дезинтоксикациониая терапия: реополиглюкин, 5% глюкоза, физиологический раствор с включением растворов ацесоль, дисоль, трисоль до 1 л/сут в/в капельно в подогретом виде (до 35°); гидрокарбонат натрия 4% 150 — 200,0 мл в/в капельно; энтеродез внутрь 5 г в 100 мл кипяченой воды 3 раза в день

• Поддержание диуреза не менее 100 мл/ч в/в введением жидкости, диуретиками

• Экскрецию свободного гемоглобина можно увеличить подщелачиванием мочи. Для этого к в/в вводимым жидкостям добавляют бикарбонат натрия, что повышает рН мочи до > 7,5

• Коррекция нарушений микроциркуляции и гемореологии: гепарин 10—20 тыс. ед./сут, реополиглюкин 200—400,0 мл в/в капельно, трентал 5 мл в/в капельно в 5% глюкозе, курантил 2 мл в/м

• Ангипоксанты — оксибутират натрия 20% 10 —20 мл в/в капельно

• Антиоксиданты (особенно при кризе пароксизмальной ноч­ной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных) —токоферол ацетат 5, 10, 30% раствор в масле по 1 мл в/м (нагреть до температуры тела), аевит 1,0 мл в/м или внутрь по 0,2 мл 2—3 раза в день

• Профилактика и лечение гемосидероза — десфераль в/м или в/в капельно по 500—1000 мг/сутки

• Введение гепарина для профилактики гемолитико-уремического синдрома при гемолитической анемии, вызванной нейраминидазой, а также переливание отмытой эритроцитарной массы (свободной от анти-T-Ag)

• При тяжелом состоянии, снижении гемоглобина менее 80 г/л и Эр менее ЗХ1012г/л — трансфузии отмытых (1, 3, 5, 7 раз) эритроцитов или эритромассы с подбором по пробе Кумбса

• При остром иммунном гемолизе — преднизолон 120—60—30 мг/сут — по снижающей схеме

• Цитостатики - азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании преднизоном когда другая терапия не помогает. Иногда - винкристин или андрогенный препарат даназол

• Иммуноглобулин G 0,5—1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут

• Плазмаферез, гемосорбция (удаление иммунных комплексов, микросгустков, токсинов, патологических метаболитов)

• Спленэктомия при микросфероцитозе, хронических аутоиммунных ГА, ряде энзимопатий

• Лечение ДВС-синдрома, ОПН в полном объеме