10. К особенностям роста сарком мягких тканей относятся

а) отсутствие истинной капсулы

б) наличие истинной капсулы

в) частые рецидивы

г) отсутствие рецидивов

2.10. Рекомендуемая литература

1. TNM Атлас: Иллюстрированное руководство по TNM классификации злокачественных опухолей / К.Виттекинд, Ф.Л.Грин и др. Под ред. Ш.Х.Ганцева. – М.: «Медицинское информационное агентство», 2007. – 384 c.

2. Ганцев Ш.Х. Руководство к практическим занятиям по онкологии.– М.: Медицинское информационное агентство, 2007.- 416 c.

3. Давыдов М.И. Энциклопедия клинической онкологии: Руководство для практикующих врачей / М.И.Давыдов, Г.Л.Вышковский и др. – М.: РЛС, 2005. – 1536 с.

4. Онкология: национальное руководство/ под редакцией В.И.Чиссова, М.И.Давыдова. – М.: ГЭОТАР-Медиа. 2008. – 1072 c.

5. Онкология: учебник с компакт - диском /под редакцией В.И.Чиссова, С.Л.Дарьяловой. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2007. – С. 560 c.

6. Практическая онкология: избранные лекции /под редакцией С.А.Тюляндина и В.М.Моисеенко. – Санкт-Петербург: Центр ТОММ, 2004. – 784 с.

7. Справочник по классификации злокачественных опухолей. Официальные рекомендации Американской объединенной комиссии по злокачественным новообразованиям/Перевод с английского – С.-Пб.: Медакадемия, 2007. – 432 c.

8. Здравоохранение Омской области 2007 году: Стат. Сб./ Омскстат.- Омск, 2007. – 63 c.

9. Минимальные клинические рекомендации европейского общества медицинской онкологии (ESMO). М.: Издательская группа РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2007. – 146с.

10. Шайн А.А. Онкология: Учебник для студентов медицинских вузов. – Тюмень: Изд. центр «Академия», 2007.

11. Онкологическая помощь населению / под редакцией В.М.Мерабишвили. –С .Пб, 2001 – 199 с.

12. Ошибки в клинической онкологии: Руководство для врачей / Под ред. В.И.Чиссова, А.Х.Трахтенберга. – М.: Медицина, 2001. – 544с.

Модуль 3. САРКОМЫ КОСТЕЙ

Pr. Simon. Faculte de medecin de Strasbourg.

Н.А. Кривоногова. Клинический онкологический диспансер г.Омска и Омской области, зав. отделением

Ю.Н. Струков. Клинический онкологический диспансер г.Омска и Омской области, врач, к.м.н.

И.И. Кривоногов. Клинический онкологический диспансер г.Омска и Омской области, врач, к.м.н.

Введение

Первичные опухоли костей встречаются сравнительно редко и составляют 1-1,5% всех онкологических заболеваний (1-1,5 случая на 100 тыс. населения). Доброкачественные опухоли костей встречаются в 2-3 раза реже, чем злокачественные. Злокачественные опухоли скелета у мужчин наблюдаются в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. Обычно саркомы костей локализуются в длинных трубчатых костях конечностей (от 40 до 70 %). Нижние конечности поражаются в 2-2,5 раза чаще, чем верхние. При этом проксимально расположенные опухоли длинных трубчатых костей чаще сопровождаются злокачественным течением. Крайне редко саркомы наблюдаются в костях стопы и кисти.

Злокачественные опухоли костей возникают в возрасте от 10 до 40 лет. Для детей характерны первичные костные опухоли. У лиц подросткового и юношеского возраста из доброкачественных опухолей преобладают: хондробластома, хондромиксоидная фиброма, остеома; из злокачественных  опухоль Юинга и остеогенная саркома. После 40 лет возрастает удельный вес больных хондросаркомой, ретикулосаркомой, фибросаркомой. На первые десятилетия жизни приходится основной процент диспластических процессов, кист, костно-хрящевых экзостозов, костного ксантоматоза, эозинофильных гранулем. На пожилой возраст в большинстве своем приходятся деформирующие остеодистрофии (болезнь Педжета), вторичные (метастатические) поражения костей. Учитывая относительно низкую распространенность сарком, следует признать, что данные о выживаемости и длительности безрецидивного периода противоречивы, а по некоторым опухолям практически отсутствуют.

Соответственно гистогенетической классификации ВОЗ, опухоли делятся на две основные группы  доброкачественные и злокачественные. Тем не менее, понятие «злокачественные» и «доброкачественные» опухоли костей условны хотя бы потому, что оценка доброкачественного роста характерна для ряда опухолей лишь в определенный промежуток времени и не может быть использована в прогнозном плане. Кроме того, наряду с четко определенными по клинико-морфологической картине двумя видами опухолей существует группа потенциально злокачественных опухолей, которые характеризуются агрессивным инфильтративным ростом, со склонностью к рецидивам, но без отдаленных метастазов.

3.1. Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений костей

В настоящее время наиболее точно требованиям клиники отвечает гистологическая классификация первичных опухолей и опухолеподобных поражений костей, предложенная ВОЗ.

I. Костеобразующие опухоли

А. Доброкачественные:

- остеома;

- остеоид-остеома и остеокластома (доброкачественная остеобластокластома).

Б. Промежуточные:

- агрессивная (злокачественная) остеобластома.

В. Злокачественные:

- остеосаркома (центральная - медуллярная и периферическая - юкстакортикальная);

- паростальная;

- периостальная;

- юкстакортикальная высокой степени злокачественности.

II. Хрящеобразующие опухоли

А. Доброкачественные:

- хондрома;

- остеохондрома;

- хондробластома (эпифизарная хондробластома);

- хондромиксоидная фиброма.

Б. Злокачественные:

- хондросаркома (обычная, первичная, вторичная);

- едифференцированная хондросаркома;

- юкстакортикольная (периостальная) хондросаркома;

- мезенхимальная хондросаркома;

- светлоклеточная хондросаркома;

- злокачественная хондробластома.

III. Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

IV. Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли):

- саркома костей Юинга;

- нейроэктодермальная опухоль кости;

- злокачественная лимфома кости (первичная, вторичная);

- миелома.

V. Сосудистые опухоли

А. Доброкачественные:

- гемангиома;

- лимфангиома;

- гломусная опухоль (гломангиома).

Б. Промежуточные и неопределенные:

- гемангиоэндотелиома (эпителиоидная гемангиоэндотелиома, гистиоцитоидная гемангиома);

- гемангиоперицитома.

В. Злокачественные:

- ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиосаркома, гемангиоэндотелиосаркома);

- злокачественная гемангиоперицитома.

VI. Другие соединительные опухоли

А. Доброкачественные:

- доброкачественная фиброзная гистиоцитома;

- липома.

Б. Промежуточные:

- десмопластическая фиброма.

В. Злокачественные:

- фибросаркома;

- злокачественная фиброзная гистиоцитома;

- липосаркома;

- злокачественная мезенхиома;

- леймиосаркома;

- недифференцированная саркома.

VII. Прочие опухоли

А. Доброкачественные:

- нейролемомма;

- нейрофиброма.

Б. Злокачественные:

- хордома;

- «адамантинома длинных костей».

VIII. Неклассифицируемые опухоли

IX. Опухолеподобные поражения:

- солитарная киста (простая или однокамерная);

- аневризмальная костная киста;

- юкста-артикулярная костная киста (внутрикостный ганглион);

- метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)

- эозинофильная гранулема (солитарная);

- «оссифирующий миозит»;

- «бурая опухоль» гиперпаратиреоидизма;

- внутрикостная эпидермальная киста;

- гигантоклеточная (репаративная) гранулема кистей и стоп.