Вопрос 119: Лимфорганулематоз паховый. Этиология. Эпидемиология. Клиника. Лабораторная диагностика. Лечение.

Венерический паховый лимфогранулематоз (синонимы: четвертая венерическая болезнь, болезнь Никола-Фавра, венерическая лимфогранулема, венерическая лимфопатия, тропический бубон) относится к так называемым классическим венерическим заболеваниям – это хроническое заболевание, передающееся половым путем.

Четвертой венерической болезнью паховый лимфогранулематоз называется по аналогии с тремя основными венерическими заболеваниями: сифилисом, гонореей и мягким шанкром.

Название "болезнь Никола-Фавра" венерический лимфогранулематоз получил по именам французских врачей, Ж. Никола и М. Фавра, впервые описавших это заболевание. Наконец, наиболее распространенное название болезни - паховый или венерический лимфогранулематоз - дано ей из-за внешнего сходства некоторых симптомов с симптомами другой болезни, поражающей лимфоузлы, злокачественного лимфогранулематоза или болезни Ходжкина (Хочкина), которая представляет собой онкологическое новообразование из лимфатической ткани.

Этиология:

Венерическую лимфогранулему вызывает Chlamydia trachomatis серологических типов L1-L3. Главным источником заражения являются, как правило, больные люди или носители венерического лимфогранулематоза, чаще женщины. Это происходит отчасти потому, что иногда у женщин в течение длительного времени течение венерического лимфогранулематоза может быть бессимптомным, но при половых контактах они, как носители инфекции, могут быть источником заражения. Основной путь передачи инфекции – половой.

Наиболее распространенная их локализация поражения:

у мужчин - на головке полового члена, наружной или внутренней поверхности крайней плоти, в междуягодичной складке, на мошонке

у женщин - на больших и малых половых губах, стенке влагалища, на шейке матки

Однако если заражение произошло в результате орального или анального полового контакта, то локализация язвочек может быть другой. В этом случае они располагаются на губах, языке, слизистой оболочке гортани или же в анальной области и прямой кишке.

Патогенез и Клиника:

Возбудитель венерического лимфогранулематоза может проникнуть внутрь человеческого организма только через поврежденную кожу или слизистые при половых контактах и, реже, через предметы бытового обихода, интимного туалета. От места внедрения в организм возбудитель венерического лимфогранулематоза попадает в лимфатические пути, вызывая воспаление лимфатических сосудов и лимфоузлов. После внедрения возбудителя венерического лимфогранулематоза в организм человека и инкубационного периода длительностью от нескольких дней до нескольких недель начинают проявляться симптомы лимфогранулематоза.

Венерическая лимфогранулема может протекать в острой или хронической форме.

Выделяется три периода течения венерического лимфогранулематоза:

1) Для первичного периода венерического лимфогранулематоза характерно появление эрозии или поверхностной язвочки округлой формы в области половых органов – лимфогранулематозный шанкр. Язвочка с ровными кроями, без инфильтрации в основании, склонная к самостоятельному заживлению без лечения. В ряде случаев первичное поражение проявляется в форме баланита, трещины, папулы, фолликулитов, а при локализации в мочеиспускательном канале заболевание сопровождается выделениями из уретры.

2) Через 2-4 недели после первых проявлений венерического лимфогранулематоза начинается вторичный период заболевания. Могут появляться общие симптомы: слабость, потеря аппетита, озноб, повышение температуры, боли в суставах, в крови – умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Может увеличиваться печень и селезенка. В этот период происходит поражение региональных лимфатических узлов. Чаще поражаются паховые узлы (с одной или двух сторон), реже одновременно с ними поражаются бедренные, подвздошные и лимфатические узлы малого таза. Пораженные узлы увеличиваются, уплотняются, спаиваются между собой, образуя массивную бугристую опухоль. Кожа над лимф. узлами приобретает ливидно-красный цвет. Иногда паховая связка делит массу спаянных узлов на верхнюю и нижнюю группы, образуя характерный «след борозды». Сначала узлы болезненны, потом болезненны только при надавливании. Позже один из узлов (его участок) размягчается, кожа в этом участке истончается, перфорируется и образуется фистулезный, не имеющий тенденции к заживлению ход, из которого переодически отделяется сливкообразный гной. Последовательно подобный процесс развивается и в других местах узла (и др узлах) – формируется многокамерная полость (сообщающиеся м/д собой абсцессы). После заживления образуются характерные множественные рубчики.

3) Если лечение лимфогранулематоза не проводится, то после вторичного периода венерического лимфогранулематоза наступает третичный период (через 1 -2 года), в котором могут развиваться различные расстройства лимфообращения в области малого таза. В области промежности появляются хронические язвы, фистулезные ходы, явления слоновости, папилломатозные разрастания. Отделяемое содержит специфический вирус.

Возможны абортивные формы с менее выраженными симптомами поражения кожи.

Лабораторная диагностика:

Раньше использовали реакцию, предложенную Фреем: подогревали отделяемый гной до 60˚С в течении часа три дня подряд, и вводили испытуемому. Сейчас эта реакция ЗАПРЕЩЕНА и имеет только исторический аспект.

Замена той реакции – кожная проба с орнитозным аллергеном. Имеет значение переход отрицательной пробы (первые 7-10 дней болезни) в положительную.

Крупные размеры хламидий позволяют иногда обнаружить их в мазках гноя (окраска по Романовскому-Гимзе в сине-фиолетовый цвет).

Можно использовать опытное заражение мышей. Хламидий узнают по характерной морфологии и чувствительности к сулфаниламидам.

Хорошие результаты диагностики показывают серологические методы, в частности РСК с микроорганизмами группы хламидий (четырехкратное повышение титра).

Реакция Васермана ОТРИЦАТЕЛЬНА!!!!!

Лечение:

В отличие от вирусов хламидии чувствительны к антибиотикам. Используют антибиотики тетрациклинового ряда. Резистентности хламидий к тетрациклинам не описана. Назначают: тетрациклин, окситетрациклин, рондомицин, вибрамицин, эритромицин, олеандомицин, рифампиин.

Тетрациклин назначают в дозе 2 г/сутки на протяжении 15 дней и более (по 250 мг каждые 6 часов в течение 2-3 недель).

Можно назначать (при наслоении вторичной стрептококковой инфекции) пенициллиновый ряд (оксациллин, метициллин).

Назначают сульфаниламиды по 2-6 г на протяжении 5-14 дней.

Возможно хирургическое удаление пораженных узлов. Но т.к. оно может привести к развитию слоновости, целесообразнее использовать рентгенотерапию.