1. Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз

Герпетиформный вариант простого БЭ (форма Dowlig G., Meara R.,1954) обычно начинается сразу после рождения. Первые высыпания располагаются на кистях и стопах, затем происходит их быстрое распространение на туловище, что может сопровождаться нарушением общего состояния ребенка (потеря аппетита, беспокойство, нарушение сна, подъем температуры). Высыпания представлены крупными, герпетиформно расположенными пузырями с серозным или серозно-геморагическим содержимым, которые появляются на гиперемированной коже и сопровождаются зудом.

Клиническая картина заболевания напоминает проявления

герпетиформного дерматоза Дюринга у детей. Пузыри быстро вскрываются, очаги сливных эрозий могут занимать обширные площади, сопровождаются выделением обильного экссудата, что, в свою очередь, может привести к обезвоживанию ребенка, а также к инфицированию эрозий. К 3 – 6 месячному возрасту пузырные высыпания приобретают кольцевидные, дугообразные, фестончатые очертания, в центре которых располагается зона пигментации. Сохраняется клиническое сходство с проявлениями дерматоза Дюринга у детей. Локализация очагов может быть любая, но наиболее часто пузыри высыпают на кистях, стопах, голенях, ягодицах. Прогрессирование заболевания наблюдается от нескольких месяцов до года, после чего наступает постепенное улучшение:  уменьшаются площади поражения кожи, рецидивы становятся более редкими, нормализуется общее состояние. С 2 – 3 летнего возраста формируется отчетливая летняя сезонность заболевания. В пубертатном периоде высыпания могут вообще не проявляться, сохраняется гиперкератоз стоп и дистрофия ногтей. У большинства больных отмечается аномалия расположения зубов, дефекты зубной эмали, множественный кариес. Рост и общее физиологическое развитие не нарушается.

Гистопатологически выявляется субэпителиальный пузырь, дно которого составляет непораженная базальная мембрана с обрывками цитоплазмы базальных клеток; покрышкой — весь эпидермис (то есть пузырь развивается вследствие цитолиза базальных клеток). Отличительной особенностью герпетиформного варианта простого БЭ является наличие эозинофильных инфильтратов в дерме под пузырем и обилие эозинофильных гранулоцитов в полости пузыря. Это придает гистологической картине большое сходство с таковой при герпетиформном дерматозе Дюринга.

Для разграничения этих заболеваний прибегают к иммунофлюоресцентному исследованию: при дерматозе Дюринга отмечается отложение IgA и C-3 фракции комплемента в области базальной мембраны; при герпетиформном варианте простого БЭ — РИФ отрицательна.

Подтвердить буллезный эпидермолиз можно с помощью электронномикроскопического исследования. Оно выявляет флоккуляцию тонофиламентов, разрушение полудесмосом базальных клеток эпидермиса, частичный цитолиз и выраженный дискератоз базальных эпидермоцитов.

Группа пограничного буллезного эпидермолиза

Неоднородная группа генетически предопределенных буллезных заболеваний, наследуемых аутосомно-рецессивно и имеющих сходный патогенез.

Патогенез: образование пузыря происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны и обусловлено врожденной неполноценностью полудесмосом базальных эпителиоцитов и крепящих тонофиламентов. Происходит частичный лизис светлой пластики базальной мембраны.

Клинически выделяют несколько форм пограничного буллезного эпидермолиза.