510. I. Пороки со сбросом крови слева направо

511. 1. Дефект межжелудочковой перегородки

512. 2. Открытый артериальный проток.

513. 3. Дефект межпредсердной перегородки.

514. II. Пороки со сбросом крови справа налево и с артериальной гипоксемией

515. 1. Тетрада Фалло.

516. 2. Транспозиция магистральных сосудов.

517. 3. Синдром гипоплазии левого сердца.

518. 4. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

519. III. Пороки с препятствием кровотоку

520. 1. Стеноз или атрезия легочной артерии.

521. 2. Стеноз аорты.

522. 3. Коарктация аорты.

523. 4. Атрезия трехстворчатого клапана.

524. Клиника.

525. 

526. 

527. 

528. 

529. 

530. 

531. 

532. 

533. Лечение.

534. 1. Оказание неотложной помощи при ухудшении состояния (острая и хроническая сердечная недостаточность, гипоксемические приступы и др.).

535. 2. Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний (гипоксические поражения ЦНС , коагулопатий, склеротические изменения, нарушения ритма сердца, бактериальный эндокардит, очаги инфекции и др.).

536. 3. Своевременное хирургическое лечение.

537. 27. Острая ревматическая лихорадка. Этиология, патогенез, клиника, Критерии диагностики, Диф.DS, Принципы лечения. Профилактика.

538. ОРЛ - инфекционно-аллергическое заболевание: 1) этиологически связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) отличающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца.

539. Этиология. Инфекционный фактор — b-гемолитический стрептококк группы А (М-серотип) или его L-формы, персистирующая стрептококковая инфекция.

540. Предрасполагающие факторы.

541. • Особенности иммунологической реактивности организма — способность реагировать на антигенные субстанции стрептококка, сходные с антигенными субстанциями некоторых тканей человека и прежде всего сердца. При недостаточной выработке антител к стрептококковому антигену у ребенка может возникнуть состояние «частичной иммунологической толерантности», способствующее длительному персистированию стрептококковой инфекции.

542. • Особенности общей реактивности организма, связанные с особенностями и состоянием нервной, эндокринной и других систем организма.

543. • Генетическая предрасположенность (мультифакториальный тип наследования). Повышенная частота ревматизма отмечена у лиц с DR4 антигеном системы HLA.

544. Патогенез. Предполагают, что в патогенезе ревматизма принимают участие следующие факторы:

545. — непосредственное влияние стрептококков — токсическое воздействие ферментов стрептококка, обладающих кардиотоксическими свойствами (стрептолизины О и S, протеиназа и др.);

546. — иммунологигески опосредованное влияние стрептококков — воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца, вероятно, первично измененную действием токсинов стрептококка; антигенные детерминанты М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов;

547. — персистирующая стрептококковая инфекция обусловливает длительность и прогрессирующий характер патологического процесса.

548. Некоторые исследователи рассматривают ревматизм как распространенный системный васкулит, развившийся вследствие иммунопатологических реакций на стрептококковую инфекцию и сочетающийся с процессом дезорганизации соединительной ткани (включая ткань сердца).

549. Клиника. В анамнезе – заб.верних дых.путей за 2-3 нед. до ревматической атаки, длительность которой ~3мес.

550. • Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).

551. • Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. Отдельный сустав остается воспаленным в течение менее 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель. Артрит редко развивается позже, чем через месяц после перенесенной стрептококковой инфекции (чаще — заболевания верхних дыхательных путей).

552. • Поражение сердца:

553. 1) миокардит (у 80—85% детей);

554. 2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно;

555. 3) перикардит (наблюдают редко).

556. Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности артрита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко — после 2-го месяца болезни.

557. • Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи (хорея Сиденгама у 11 — 13% детей). Дети: 1) становятся несобранными, раздражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе; 5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц; 6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).

558. • Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматические узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном течении ревматизма у детей встречают редко.

559. Критерии диагностики.

560. 

561. Дифференциальный диагноз. Ревматизм приходится дифференцировать с некоторыми другими заболеваниями.

562. • Ювенильный ревматоидный артрит: 1) суставной синдром носит упорный характер, сопровождается стойкими нарушениями функции суставов; 2) поражаются преимущественно мелкие суставы; 3) характерна деформация суставов и симптом «утренней скованности»; 4) не прослеживается связь с перенесенной стрептококковой инфекцией; 5) отсутствует быстрый эффект от противовоспалительной терапии.

563. • Реактивный артрит — при стрептококковой этиологии разграничение с ревматизмом затруднительно (необходимо наблюдение в динамике). При другой этиологии на первый план выходят симптомы основного заболевания .

564. • Неревматигеские кардиты

565. Лечение больного с ревматизмом необходимо осуществлять в стационарных условиях (в течение 1,5—2 месяцев) с последующим направлением его для этапного лечения в санаторий (на 2—3 месяца).

566. • Постельный режим необходим в остром периоде при сердечной недостаточности (см. раздел 3.7.8). При отсутствии сердечной недостаточности предпочтительнее режим с ограничением физической активности (соблюдают до нормализации СОЭ). Постепенное расширение режима осуществляют под контролем клинико-лабораторных показателей и проб с дозированной физической нагрузкой (например, проб Н. А. Шалкова, см. табл. 1.32). При хорее больного помещают в спокойную обстановку и принимают меры, чтобы предупредить самоповреждения при гиперкинезах. Эффективность медикаментозного лечения хореи (фенобарбитал, хлорпромазин, диазепам, галоперидол) не доказана.

567. • Диета при ревматизме обычная (с умеренным ограничением поваренной соли), обогащенная витаминами и калием, если нет специальных показаний.

568. • Легение сердегной недостатогности

569. • Антибактериальная терапия. Назначают 7—10-дневный курс пенициллина в дозе 50к—100к ЕД/кг/сут. внутримышечно (дозу разделяют и вводят 4 раза в сутки). После окончания курса вводят бициллин-5 в дозе 750к ЕД внутримышечно однократно (дошкольникам), 1 500 000 ЕД внутримышечно однократно (школьникам). Однократные введения бициллина-5 повторяют через каждые 3 недели. При непереносимости пенициллина назначают эритромицин в дозе 30—50 мг/кг/сут. (дозу разделяют и вводят 4 раза в сутки) или сумамед в дозе 5—12 мг/кг/сут. (дозу вводят 1 раз в сутки).

570. • Противовоспалительная терапия. Показан 3—4-недельный курс ацетилсалициловой кислоты в дозе 50—100 мг/кг/сут. (не более 2 г/сут.) внутрь (дозу разделяют и вводят в 4—6 приемов). Иногда используют индометацин или вольтарен в дозе 1—3 мг/кг/сут. При тяжелом кардите и сердечной недостаточности назначают преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сут., курсом до 4—6 недель с постепенной отменой в течение 2 недель. Вопрос о применении кортикостероидов при ревматизме до настоящего времени остается спорным, поскольку считают, что они не оказывают влияния на течение ревмокардита.

571. При высокой активности процесса иногда используют сочетание ацетилсалициловой кислоты и преднизолона. При вялом течении процесса можно использовать препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил) в дозе 5—10 мг/кг/сут. длительно.

572. Профилактика ревматизма бывает первичной и вторичной.

573. • Первичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией (предупреждение инфицирования, своевременное лечение, санирование очагов инфекции, повышение резистентности организма и др.). Ее стараются проводить всем детям.

574. • Вторичную профилактику проводят всем больным ревматизмом:

575. 1) больным, перенесшим первичный ревматизм без признаков поражения клапанов сердца и без очагов хронической инфекции, проводят круглогодичную профилактику бициллином-5 (750к ЕД или 1 500 ООО ЕД внутримышечно) один раз в месяц в течение 3 лет;

576. 2) больным, перенесшим первичный ревмокардит с поражением клапанов сердца, а также при затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении процесса, при возвратном ревмокардите (с пороком или без порока сердца), при наличии очагов хронической инфекции профилактику проводят в течение 5 лет.

577. 28. Сердечная недостаточность. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Ds, лечение, неотложная помощь.

578. Сердечная недостаточность — это неспособность сердца обеспечивать сердечный выброс, достаточный для метаболических потребностей тканей. Следствием сердечной недостаточности является недостаточность кровообращения (НК), часто осложняющая течение самой сердечной недостаточности.

579. Этиология.

580. • Врожденные пороки сердца, особенно с большим сбросом крови слева направо или обструкцией выносящего тракта левого или правого желудочка.

581. • Приобретенные заболевания сердца — кардиты, кардиомиопатии, острое или хроническое поражение сердца при ревматизме.

582. • Нарушения ритма и проводимости — пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, трепетание предсердий, полная АВ-блокада и др.

583. • Иатрогенные факторы — повреждение сердца во время хирургического вмешательства, перегрузка объемом, медикаментозное лечение и др.

584. • Внесердечные пригины — тиреотоксикоз, артериовенозные фистулы, острые и хронические заболевания легких, гликогенозы, диффузные заболевания соединительной ткани, нервно-мышечные заболевания, гипоксия, артериальная гипертензия и др.

585. Патогенез. Главным фактором в патогенезе сердечной недостаточности является снижение сократительной способности миокарда. Выделяют два основных механизм а снижения сократимости миокарда:

586. • энергетически-динамическую недостаточность — при первичном нарушении метаболизма миокарда (при кардитах, гипоксии, нарушениях обмена и др.);

587. • гемодинамическую недостаточность — когда нагрузка на сердечную мышцу превышает ее способность совершать адекватную работу и исчерпаны компенсаторные возможности (при врожденных и приобретенных пороках сердца, реже — при гипертензии большого или малого кругов кровообращения).

588. У детей обычно отмечают сочетания этих механизмов, поскольку разные варианты недостаточности сердца могут взаимно трансформироваться друг в друга.

589. Кроме этого, выделяют два типа сердечной недостаточности:

590. • синдром малого сердегного выброса (систолический тип, острое течение с «экстренной» адаптацией кровообращения);

591. • застойную сердечную недостаточность (диастолический тип, подострое или хроническое течение с постепенной адаптацией кровообращения).

592. Механизмами компенсации (первичной адаптации) при сердечной недостаточности являются:

593. • активация симпатико-адреналовой системы (при повреждении миокарда);

594. • увеличение мощности сокращения (реализация закона Франка—Стерлинга при перегрузке желудочка объемом);

595. • гипертрофия миокарда (при перегрузке желудочка давлением).

596. Для декомпенсаци и характерны: 1) тканевая гипоксия, одышка; 2) накопление в тканях недоокисленных продуктов метаболизма; 3) нарушение микроциркуляции; 4) повышение проницаемости сосудов; 5) задержка натрия и воды (за счет выделения альдостерона и антидиуретического гормона); 6) увеличение объема циркулирующей крови (с участием активизации гемопоэза); 7) увеличение венозного давления; 8) отеки; 9) необратимые дистрофические изменения в тканях и органах.

597. Клиника:

598. 1. Синдром малого сердегного выброса у детей. 3 стадии

599. I Тахикардия и одышка в покое, не соответствующие лихорадке. Соотношение пульса и частоты дыхания: у детей до 1 года — 3,5 и более, у детей старше 1 года — 4,5 и более. Признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение размеров печени, периорбитальные отеки, набухание шейных вен, одутловатость лица Признаки застоя в малом круге кровообращения: цианоз, бронхоспазм, крепитирующие или мелкопузырчатые хрипы в легких, акцент II тона на легочной артерии. Приглушенность тонов сердца. Увеличение размеров сердца (не всегда)

600. II К перечисленным симптомам присоединяются: олигурия (реже — анурия), периферические отеки (на нижних конечностях, на ягодицах, в области крестца), отек легких

601. III Снижение (на фоне тотального застоя) сначала систолического, а затем и диастолического артериального давления. Существенное расширение границ сердца

602. 2. Застойная СН

603. 

604. Лечение СН.

605. Лечение основного заболевания (ВПС, кардит, аритмия и др.).

606. Общие мероприятия: 1) ограничение физической активности, периодически постельный режим; 2) охлажденный, увлажненный кислород, подаваемый в кислородную палатку через маску или носовые канюли при клинических признаках гипоксии; 3) коррекция метаболических нарушений.

607. Увеличение сократительной способности миокарда.

608. • Сердечные гликозиды увеличивают сердечный выброс, усиливая сократимость миокарда. Оптимальную дозу определяют индивидуально в зависимости от эффекта. Средством выбора является дигоксин. Дигитализацию проводят в 2 этапа. На первом этапе вводят половину насыщающей дозы, а через 12 и 24 часа — по четверти насыщающей дозы. На втором этапе назначают поддерживающее лечение — 1/8 насыщающей дозы каждые 12 ч (1/4 насыщающей дозы в сутки). Насыщающая доза дигоксина (внутрь) составляет: 1) у детей младше 2 лет — 0,025—0,035 мг/кг; 2) у детей старше 2 лет — 0,01— 0,025 мг/кг; 3) у взрослых — до 1 мг/сут. При внутривенном введении дозу дигоксина уменьшают на 25%. Дигоксин взаимодействует с хинидином, верапамилом и амиодароном (при совместном назначении дозу дигоксина уменьшают на 50%). При передозировке дигоксина отмечают: 1) нарушения ритма и проводимости, 2) желудочно-кишечные расстройства, 3) неврологические нарушения, 4) на ЭКГ «корытообразное» (вплоть до «седловидности») снижение сегмента ST более чем на 3 мм ниже изолинии.

609. • Другие инотропные средства (см. табл. 3.5, с. 267) применяют при острой сердечной недостаточности, при сочетании сердечной недостаточности с артериальной гипотензией или при неэффективности терапии сердечными гликозидами. Дофамин назначают в дозе 5—10 мкг/кг/мин внутривенно в виде длительной инфузии, начиная с небольшой дозы (2 мкг/кг/мин) и постепенно ее увеличивая до достижения эффекта. Побочные действия дофамина могут возникать при дозе 10 мкг/кг/мин (повышение общего периферического сопротивления сосудов, увеличение частоты сердечных сокращений). Добутамин назначают аналогично дофамину при отсутствии эффекта от применения последнего. Адреналин назначают в последнюю очередь, в дозе 0,2—1,0 мкг/кг/мин внутривенно. Амринон повышает сердечный выброс, влияя на сократимость и на постнагрузку. После введения насыщающей дозы (1—3 мг/кг) проводят инфузию препарата со скоростью 5—20 мкг/кг/мин.

610. Уменьшение постнагрузки.

611. • Неотложное лечение. Используют нитропруссид натрия внутривенно, начиная с дозы 0,5 мкг/кг/мин и увеличивая скорость до тех пор, пока не будет достигнут эффект или артериальное давление не снизится на 10%. Средняя доза препарата составляет 3 мкг/кг/мин, максимальная — 8 мкг/кг/мин. Нитропруссид натрия применяют только в условиях реанимационного отделения, где возможен мониторинг артериального давления и сердечного выброса. Назначают также нитроглицерин в дозе 0,1—25мкг/кг/мин внутривенно.

612. 29. Реактивные артриты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

613. Реактивный артрит – это асептическое воспаление суставов, развивающееся в ответ на внесуставную кишечную и урогенитальную инфекцию, часто ассоциированное с HLA- B27.

614. Этиология.

615. ЖКТ: Yersinia, Salmonella, Shigella, Campylobacter jejuni,

616. Урогенитальный тракт Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma genitalium, Neisseria gonorrhoeae

617. Патогенез. Реактивный артрит преимущественно развивается у носителей HLA-B27. С HLA-B28 ассоциированы частота и выраженность суставной боли при РеА, сопряженном с кишечными инфекциями (Yersinia, Salmonella, Shigella). Роль HLA-B27 в патогенезе РеА до конца не изучена. Показано сходство последовательностей аминокислот бактерий и HLA-B27. Согласно артритогенной пептидной гипотезе, молекула HLA-B27 связывает бактериальный или собственный антигенный пептид, который затем презентируется цитотоксическим (CD8+) Т-лимфоцитам. Взаимодействие (CD8+) Т-лимфоцитов с бактериальными эпитопами приводит к воспалению и повреждению тканей. Согласно гипотезе нарушения образования вторичной и третичной структуры белка, в эндоплазматическом ретикулуме накапливаются тяжелые цепи HLA-B27. Это приводит к активации ядерного фактора kB и синтезу провоспалительных цитокинов. Те же процессы отвечают за отложение β2-микроглобулина в синовиальной оболочке и, возможно, в других тканях, что приводит к воспалению. Для РеА, ассоциированного с HLA-B27, характерно длительное персистирование бактерий в клетке. Частота выявления HLA-B27 при РеА варьирует. При РеА, связанном с хламидийной инфекцией, а также при нетяжелых формах заболеваний, обусловленных Yersinia и Campylobacter, частота носительства HLA-B27 соответствует популяционному значению, при других вариантах РеА составляет 60%.

618. Артритогенная инфекция (Yersinia, Salmonella, Shigella) поражает слизистую оболочку кишечника и реплицируется в полимофно-ядерных лейкоцитах и макрофагах. У детей с РеА в клетках синовиальной жидкости и биоптатах синовиальной оболочки определяются компоненты артритогенных бактерий (липополисахарады, ДНК и РНК).

619. КЛАССИФИКАЦИЯ

620. Реактивный артрит: • урогенитальный; • постэнтероколитический.

621. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

622. Артрит, как правило, развивается через 1−4 нед после перенесенной инфекции.

623. При кишечной инфекции, вызванной Shigella, острый период (лихорадка с водянистой диарей или без нее, схваткообразные боли в животе) длится 48–72 ч. Артрит развивается через 7–21 день. Он характеризуется острым началом, проявляется немигрирующим олигоартритом с поражением коленных и голеностопных суставов продолжительностью от нескольких недель до 3–4 мес. Для постановки диагноза РеА необходимы данные, подтверждающие перенесенную инфекцию: выявление агглютининов к Shigella flexneri cеротипов 2 или 2а и (или) возбудителя в фекалиях.

624. После кишечной инфекции, вызванной S. typhimurium или Salmonella enteritidis, через 1–3 нед развивается острый олигоартрит с поражением коленных и голеностопных суставов, сопровождающийся субфебрильной температурой. Бактериологическое исследование фекалий выявляет возбудителя даже на поздних стадиях болезни; сероконверсия наблюдается у 50% пациентов.

625. Кишечная инфекция, вызванная Yersinia enterocolitica, у детей раннего возраста обычно протекает в форме гастроэнтерита; у детей старше 5 лет – в псевдоаппендикулярной форме (синдром правой подвздошной области). У 1/3 больных артрит может длиться от 3 до 22 мес (в среднем 6,5 мес). HLA-B27 выявляется у 85% заболевших.

626. Урогенитальная инфекция, вызванная Chlamydia trachomatis, как правило, протекает бессимптомно, но может сопровождаться дизурией, частым мочеиспусканием, выделениями из уретры и (или) влагалища. В редких случаях РеА развивается после перенесенной респираторной инфекции, обусловленной C. pneumoniae.

627. СУСТАВНОЙ СИНДРОМ

628. Варианты дебюта:

629. • острый артрит с выраженной болью, в ряде случаев с гиперемией кожи над пораженными суставами;

630. • артрит с незначительной или умеренно выраженной болью и отеком суставов в течение нескольких недель;

631. • изолированный энтезит или в сочетании с артритом, теносиновитом или;

632. • артралгии с последующим разитием артрита.

633. Поражаются, как правило, коленные и голеностопные суставы, реже – метатарзофаланговые, проксимальные и дистальные межфаланговые суставы стоп. В процесс вовлекаются 2 или 3 сустава одного или более пальцев, развиваются теносиновит и бурсит. У пациентов, перенесших иерсиниоз или сальмонеллез, могут поражаться мелкие суставы кистей рук. В периферических суставах выражены экссудативные проявления; пролиферативный синовит наблюдается редко. Могут развиться воспалительные явления в суставах осевого скелета и сопровождаться болью в спине, крестцово-подвздошных сочленениях, скованностью и нарушением функции в шейном и поясничном отделах позвоночника.

634. Внесуставные проявления

635. У носителей HLA-B27 развиваются иридоциклит и классическая триада симптомов: артрит, конъюнктивит, уретрит. В остром периоде РеА наблюдаются лихорадка, снижение массы тела, слабость, мышечная слабость, которые могут сочетаться с полиартралгией, миалгией и утренней скованностью в пораженных суставах.

636. Поражения слизистых оболочек и кожи сочетаются с артритом и развиваются в остром периоде болезни. Поражение слизистых оболочек проявляется безболезненными бессимптомными неглубокими язвами на слизистой оболочке полости рта; в ряде случаев – афтозным стоматитом. Уретрит, цервицит развиваются редко, преимущественно у сексуально активных подростков с РеА хламидийной этиологии. Поражение урогенитального тракта нетяжелое, у девочек протекает бессимптомно, выявляется по наличию стерильной пиурии. Диарея возникает в результате инфекции, но может быть проявлением генерализованного мукозита.

637. Поражение кожи проявляется узловатой эритемой (чаще при иерсиниозном РеА), баланопоститом, кератодермией с или без конъюнктивита или уретрита. Кератодермия при РеА клинически и гистологически схожа с псориазом.

638. Поражение глаз. У 2/3 больных в дебюте заболевания развивается конъюнктивит. При иерсиниозном РеА он может быть гнойным, течение – тяжелое. Также развиваются острый иридоциклит и передний увеит. Для острого иридоциклита характерны острое течение, наличие клеток в передней камере глаза, мелкие преципитаты в роговице, клетки в стекловидном теле, фибринозный экссудат, задние синехии, отек желтого пятна. Острый иридоциклит может быть одно- и двусторонним. Острый передний увеит чаще наблюдается при РеА, ассоциированном с S. typhimurium. ДИАГНОСТИКА

639. Лабораторные исследования

640. Клинический анализ крови: в ранней воспалительной фазе – небольшое снижение уровня гемоглобина, гематокрита, умеренный лейкоцитоз и нейтрофилез, тромбоцитоз, повышение СОЭ. У пациентов с тяжелым течением РеА (с полиартритом, полиэнтезитом, лихорадкой, потерей массы тела, слабостью, мукозитом или дерматитом) – выраженная гипохромная анемия (80−100 г/л), тромбоцитоз (> 400 . 109/л), значительное повышение СОЭ.

641. Биохимические и иммунологические исследования крови:

642. повышение содержания СРБ; РФ, АНФ – отрицательные; высокие титры антител классов IgA, IgM к возбудителям артритогенных инфекций. Для диагностики инфекций, вызванных Salmonella или Yersinia, целесообразно проведение тестов, основанных на гемагглютинации.

643. Микробиологические исследования: выявление возбудителей артритогенных инфекций в фекалиях, соскобах со слизистых оболочек, в моче, крови и синовиальной жидкости.

644. Молекулярно-генетическое исследование: определение HLA-B27.

645. Инструментальные исследования

646. УЗИ суставов: утолщение синовиальной оболочки и связок, накопление синовиальной жидкости в полости сустава и в суставной сумке.

647. Рентгенография. На ранних стадиях выявляются неспецифический отек мягких тканей, экстраартикулярная остеопения, реже – незначительная периостальная неровность в области прикрепления связок к костям. При тяжелом синовите – субхондральные кисты, эрозии в тазобедренных, проксимальных и дистальных межфаланговых суставах кистей и стоп, реже – в лучезапястных суставах.

648. МРТ. Выявляются воспалительный отек кости и синовиальной мембраны; остеопения в костях стопы; эрозии и выраженная пролиферация кости – формирование «шпор» в области прикрепления связок к костям (бугор пяточной кости, ладьевидная кость, большой вертел бедренной кости (greater trochanter), седалищная кость); острые и хронические воспалительные изменения в крестцово-подвздошных сочленениях.

649. ЛЕЧЕНИЕ

650. Медикаментозное лечение. В остром периоде применяют НПВП (2В) не менее 2-х недель. При развитии ремиссии НПВП отменяют. При тяжелом полиартрите с функциональной недостаточностью суставов и полиэнтезите возможно назначение преднизолона per os (2С) в дозе 5−10 мг/сут. На фоне лечения ГК быстро купируются суставной синдром и системные проявления. При энтезите ГК малоэффективны. При выраженном синовите проводят внутрисуставные инъекции ГК (2С): бетаметазон – не чаще 1 раза в 6 мес, триамцинолона гексацетонид – не чаще 1 раза в 4 мес.

651. В связи с возможным неспецифическим воспалением слизистой оболочки кишечника у носителей HLA-B27 с резистентным артритом и энтезитом применяют сульфасалазин (2В) в дозе 30−50 мг/кг массы тела в сутки (max 1,5–2,0 г). Ответ на сульфасалазин медленный.

652. Ремиссия в ряде случаев достигается через 3–6 мес. После индукции ремиссии лечение сульфасалазином продолжают 3–6 месяцев. Пациентам с иридоциклитом и кератодермией назначают метотрексат (2В) в дозе 15 мг/м2 поверхности тела в неделю.

653. При увеите проводят топическую терапию ГК.

654. Доказанных данных об эффективности антибактериальной терапии нет. Но возможно применение защищенных пенициллинов или аминогликозидов (амикацин – 15 мг/кг в сут в/в или в/м 7-10 дней; нетилмицин – 4-6 мг/кг в сут в/в или в/м 7-14 дней) при РеА, ассоциированном с кишечной инфекцией; макролидов (азитромицин — внутрь за 1 ч до еды или через 2 ч после еды по 10 мг/кг один раз в сут в течение 1 сут, затем 5 мг/кг/сут в два приёма в течение 6—9 сут.; джозамицин внутрь 30—50 мг/кг/сут в три приёма в течение 10 сут.; рокситромицин внутрь 5—8 мг/кг/сут в два приёма в течение 10 сут.; спирамицин внутрь (перед применением содержимое пакетика следует растворить в воде) 1,5 млн МЕ/10 кг/сут в 2—3 приёма детям с массой тела более 20 кг; 0,75 млн ME в 2—4 приёма де тям с массой тела 10-20 кг; 0,375 млн ME в 2-4 приёма детям с массой тела менее 10 кг в течение 10 сут.), доксициклина ( внутрь 4 мг/кг один раз в сут в течение 1 сут, затем 2 мг/кг один раз в сут, 7—10 сут (детям старше 8 лет с массой тела менее 50 кг), или 200 мг/сут в 1—2 приема в течение 1 сут, затем 100 мг один раз в сут в течение 7-10 сут (детям с массой более 50 кг)) – при РеА, обусловленном хламидийной инфекцией.

655. 30. Ювенильные артриты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

656. Юношеский артрит – артрит неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

657. Этиология, патогенез. Этиология ЮА неизвестна. Первичный антиген неизвестен. Чужеродный антиген поглощается и перерабатывается антиген-презентирующими клетками (дендритными, макрофагами, B лимфоцитами и др.), которые, в свою очередь, презентируют его Т лимфоцитам (или информацию о нем). Взаимодействие антиген-презентирующей клетки с CD4+-лимфоцитами стимулирует синтез ими соответствующих цитокинов. Интерлейкин 2 (ИЛ 2), вырабатывающийся при активации Th1, взаимодействует со специфическими ИЛ 2-рецепторами, что вызывает клональную экспансию Т лимфоцитов и стимулирует рост В лимфоцитов. Последнее приводит к массированному синтезу иммуноглобулина (Ig) G плазматическими клетками, повышает активность натуральных киллеров (NК) и активирует макрофаги. ИЛ 4, синтезирующийся Th2-клетками, вызывает активацию гуморального звена иммунитета (что проявляется возрастающим синтезом антител), стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, а также развитие аллергических реакций. Активированные клетки (макрофаги, Т, В лимфоциты и др.) синтезируют провоспалительные цитокины ИЛ 1, ИЛ 6, ИЛ 8, ИЛ 17, фактор некроза опухолей α (ФНО α) и др. Гиперпродукция провоспалительных цитокинов лежит в основе неоангиогенеза; повреждения синовиальной оболочки сустава, хряща (а впоследствии и кости), также в основе развития системных проявлений болезни и трансформации острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ювенильного артрита) в хроническое с развитием паннуса и необратимым разрушением суставных структур.

658. Классификация.

659. Олигоартикулярный ЮИА (олигоартрит)

660. Определение. Артрит с поражением 1–4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни.

661. Выделяются 2 субварианта:

662. 1. Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1–4 суставов в течение всей болезни.

663. 2. Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни.

664. Критерии исключения:

665. 1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

666. 2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

667. 3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

668. 4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;

669. 5) наличие системного артрита

670. Полиартикулярный РФ-негативный ЮИА (РФ-негативный полиартрит)

671. Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, тест на РФ — отрицательный.

672. Критерии исключения:

673. 1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

674. 2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

675. 3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

676. 4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 мес.;

677. 5) наличие системного артрита.

678. Полиартикулярный РФ-позитивный ЮИА (РФ-позитивный полиартрит)

679. Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3 месяцев.

680. Критерии исключения:

681. 1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;

682. 2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;

683. 3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;

684. 4) наличие системного артрита.

685. РФ-позитивный полиартрит по клиническому фенотипу, лабораторным и иммуногенетическим показателям является разновидностью РФ+ ревматоидного артрита взрослых. Характерна семейная агрегация.

686. Диагностика.

687. Сбор анамнеза

688. Объективный осмотр, суставы

689. Лабораторная диагностика

690. Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам для установления Ds. (При олигоартрите изменения показателей периферической крови, как правило, не выявляются, но может быть повышение СОЭ, уровень гемоглобина, число лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы; при полиартрите – нормальное или умеренно повышенное число лейкоцитов с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ (до 100 мм/ч, иногда выше), редко гипохромная анемия, редко тромбоцитоз (>500 × 10⁹/л). Картина клинического анализа крови не является специфичной для ЮА, следовательно, дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться)

691. Коагулограмма при наличии проявлений васкулита

692. Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней

693. Рекомендуется проведение иммунологического и иммуногенетического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других вариантов ЮА и других ревматических болезней

694. Инструм.Д-ка – УЗИ суставов, ЭхоКГ, ЭКГ, Rg суставов.

697. Лечение.

698. • Рекомендуется назначение НПВП всем пациентам на этапе обследования при наличии болевого синдрома

699. Комментарии: Рекомендуется применять:

700. o диклофенак натрия (M01AB) ж, вк (с 6 лет) 2–3 мг/кг/сутки, или

701. o нимесулид (M01AX) (с 12 лет) 3–5 мг/кг/сутки, или

702. o мелоксикам (M01AC) (с 15 лет) 7,5–15 мг/сутки.

703. Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП более 2 мес. у всех пациентов.

704. • Рекомендуется внутрисуставное введение ГК на любом этапе болезни (при наличии показаний) в качестве сопутствующей терапии

705. Комментарии: Проводят при наличии выраженного артрита. Для введения рекомендуются бетаметазон или триамцинолон ацетонид не чаще 1 раза в 4 мес.

706. • Не рекомендуется внутрисуставное введение ГК в случае обострения артрита чаще, чем 1 раз в 4 мес.

707. • Не рекомендуется назначение ГК (перорально, внутривенно, внутрисуставно), иммунодепрессантов и ГИБП до исключения онкологических заболеваний

708. • Рекомендуется назначение иммунодепрессантов и ГИБП

709. • Рекомендуется назначение метотрексата 10-15 мг/м2 1 раз в нед подкожно или внутримышечно

710. Комментарии: рекомендуется применение сразу после верификации диагноза при высокой активности болезни вне зависимости от наличия факторов неблагоприятного прогноза.

711. • Рекомендуется назначение метотрексата 10-15 мг/м2 1 раз в нед подкожно или внутримышечно

712. Комментарии: рекомендуется применение сразу после верификации диагноза при средней активности болезни и наличии факторов неблагоприятного прогноза.

713. 31. Гломерулонефриты. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

     	Острый гломерулонефрит	Хронический гломерулонефрит
     Опр-ие	Гломерулонефрит, точнее, гломерулонефриты — групповое понятие, включающее заболевания клубочков почек с иммунным механизмом поражения, характеризующееся: при остром гломерулонефрите (ОГН) впервые развившимся после стрептококковой или другой инфекции нефритическим синдромом с исходом в выздоровление; при подостром/быстропрогрессирующем ГН (БПГН) – нефротическим или нефротически-нефритическим синдромом с быстропрогрессирующим ухудшением почечных функций; при хроническом ГН (ХГН) – медленно прогрессирующим течением с постепенным развитием хронической почечной недостаточности.
     Э	Инфекционная. Заболевание вызывают вирусные болезни (австралийский антиген, инфекционный мононуклеоз, ЦМВИ, Вирус Коксаки В4); бактериальные болезни (подострый бактериальный эндокардит, стрептококковая, стафилококковая инфекция, брюшной тиф); паразитарные болезни (малярия, шистосомоз, токсоплазмоз)
     П	Инф.агент→ЦИКи→Активация сверт.с-мы крови→ДВС-синдром→↓клубочк.фильтрации, ↑прониц-ти сосудов→ мочевой, отёчный, гипертензионный синдромы
     Кл	Через 2-4 недели после перенесенной инфекции (латентный период), отмечается ухудшение общего состояния, уменьшение диуреза, потемнение мочи, появление головной боли, отеков на лице, голенях, иногда на животе, пояснице. Может быть кратковременное ↑температуры, тошнота, реже рвота, боли в поясничной области, иногда признаки эклампсии. Объективно: ребенок бледен (за счет ангиоспазма), отеки, локализованные на лице и голенях. Отеки бывают «скрытыми» (выявляются положительной пробой Макклюра-Олдрича). Со стороны сердечно-сосудистой системы обнаруживается тахикардия, реже брадикардия, приглушенность тонов, расширение границ ОСТ, ослабление I тона на верхушке, усиление 2-го типа на аорте и легочной артерии, расширение границ сердца (за счет повышения артериального давления). В некоторых случаях развивается недостаточность кровообращения. Моча цвета «мясных помоев» (макрогематурия). Олигурия Диагностируется у половины детей, через 3-7 дней отмечается восстановление диуреза. В периоде обратного развития симптомов появляется полиурия, купируются отеки, исчезает артериальная гипертензия, экстраренальные проявления заболевания (головные боли, нарушение самочувствия и др.). В последнюю очередь исчезает гематурия. Полное восстановление морфологических изменений в почках происходит через 1-2 года. Ациклический вариант ОПСГН протекает, часто с изолированным мочевым синдромом. Заболевание характеризуется постепенным началом при отсутствии субъективных симптомов и экстраренальных проявлений. Через несколько лет может сформироваться хронический гломерулонефрит в различных формах. Основными клиническими вариантами ОПСГН являются: нефротический и нефритический синдромы	При ХГН выявляется один из клинико-лабораторных синдромов (мочевой, гематурический, гипертонический, нефротический, смешанный). При обострении появляются или нарастают отеки век/нижних конечностей, уменьшение диуреза, потемнение мочи, повышение АД, головная боль; при латентном ХГН клинических проявлений заболевания может не быть. В ремиссию клинические проявления и жалобы могут отсутствовать. Для IgA нефрита, как и для ОГН, характерна гематурия, однако стойкая микрогематурия более типична для IgA нефропатии. При IgA нефрите инкубационный период чаще короткий ― менее 5 дней. При ХГН в отличие от ОГН, выявляется гипертрофия левого желудочка; ангиоретинопатия II–III степени; признаки ХБП. Для БПГН характерно острое начало с нефритического, нефротического или смешанного синдромов, прогрессирующее течение с появлением в течение первых месяцев заболевания признаков почечной недостаточности. Клинические проявления заболевания неуклонно нарастают; присоединяются азотемия, олигоанурия, анемия, никтурия, резистентная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность. Прогрессирование до терминальной почечной недостаточности возможно в течение 6-12 мес, при эффективности лечении возможно улучшение прогноза.
     Ds	Анамнез; ОАК; Серологич.иссл. ОАМ; Б/х крови; УЗИ.
     Леч-ие	Обязательные мероприятия: постельный режим, диета, антибактериальная терапия. Вспомогательное лечение: средства симптоматической терапии (мочегонные, гипотензивные), витаминотерапия, антигистаминные средства, эуфиллин, дезагреганты, мембраностабилизирующие препараты, антиоксиданты. Показания для госпитализации: лечение ОГН проводится в стационаре. Режим. Строгий постельный режим показан при экстраренальных симптомах и макрогематурии. Расширение режима показано при ликвидации гипертензии, отеков и уменьшении гематурии. Возможность перевода на расширенный режим решают по отсутствию жалоб, гипертензии и улучшению мочевого осадка. Диета. Жидкость назначают из расчета диуреза предыдущего дня и потерь на перспирацию (15мл/(кг/сут) или 400 мл/(м2 /сут)) для школьников. С увеличением диуреза количество выпиваемой жидкости увеличивают. Ограничение натрия хлорида (бессолевой стол) назначают при олигурии и гипертензии. При нормализации артериального давления и увеличении диуреза разрешено подсаливание пищи (0,5-1,0 г/сут). Нормальное количество натрия хлорида (50 мг/(кг/сут)) при благоприятном варианте течения заболевания ребенок может получать с 4-5-й недели. АБТ. При отсутствии очагов инфекции длительность антибактериальной терапии 7-10 дней. При наличии очагов хронической инфекции по окончании курса антибактериальной терапии (4-6 недель) можно применять бициллин-5 или бициллин-1. Длительность бициллинотерапии до 6 месяцев. Бициллин-5 или бициллин-1 вводят 1 раз в 3 недели в дозировках: дошкольники – бициллин-5 – 750000 ЕД., бициллин-1 – 600000 ЕД.; школьники соответственно 1500000 ЕД и 1200000 ЕД. Патогенет.терапия

715. Нефритический синдром – это симптомокомплекс, включающий экстраренальные симптомы (отеки или пастозность, повышение артериального давления, изменения со стороны сердца, ЦНС) и ренальные (олигурия, гематурия, протеинурия до 1г в сутки, цилиндрурия) проявления. В период начальных проявлений ОГН может наблюдаться нарушение функции почек, иногда развивается ОПН.

716. Нефротический синдром – симптомокомплекс, характеризующийся олигурией до анурии, массивной протеинурией (более 50 мг/кг/24 ч или более 3г/24 ч), гипо- и диспротеинемией (уменьшением альбуминов ниже 25 г/л, а также γ- глобулинов, увеличением α2 и β -глобулинов), гиперлипидемией и гиперхолестеринемией, что соответствует понятию полный нефротический синдром (НС). «Неполный» НС протекает без отеков. НС встречается при двух формах гломерулонефрита: нефротической и смешанной.

717. 32. Пиелонефрит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

     	О. пиелонефрит	Хр. пиелонефрит
     Опр-ие	Воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции.	Повреждение почек, проявляющееся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной системы, в результате повторных атак инфекции МВП. Как правило, возникает на фоне анатомических аномалий мочевыводящего тракта или обструкции.
     Этиология Патогенез	Среди возбудителей инфекций мочевыводящих путей у детей преобладает грам-отрицательная флора, при этом около 90% приходится на инфицирование бактериями Escherichia coli. Грамположительные микроорганизмы представлены, в основном, энтерококками и стафилококками (5-7%). Кроме того, выделяют внутрибольничные 6 инфекции штаммами Klebsiella, Serratia и Pseudomonas spp. У новорождённых детей относительно частой причиной инфекций мочевыводящих путей являются стрептококки групп А и В. Среди многочисленных факторов, обусловливающих развитие ИМВП, приоритетное значение имеют биологические свойства микроорганизмов, колонизирующих почечную ткань, и нарушения уродинамики (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивная уропатия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Наиболее частым путем распространения инфекции считается восходящий. Резервуаром уропатогенных бактерий являются прямая кишка, промежность, нижние отделы мочевыводящих путей. Анатомические особенности женских мочевыводящих путей (короткая широкая уретра, близость аноректальной области) обусловливают большую частоту встречаемости и рецидивирования ИМВП у девочек и девушек. При восходящем пути распространения инфекции МВП после преодоления бактериями везикоуретрального барьера происходит их быстрое размножение с выделением эндотоксинов. В ответ происходит активация местного иммунитета макроорганизма: активация макрофагов, лимфоцитов, клеток эндотелия, приводящая к выработке воспалительных цитокинов (ИЛ 1, ИЛ 2, ИЛ 6, фактора некроза опухоли), лизосомальных ферментов, медиаторов воспаления; происходит активация перекисного окисления липидов, что приводит к повреждению почечной ткани, в первую очередь, канальцев. Гематогенный путь развития инфекции мочевых путей встречается редко, характерен преимущественно для периода новорожденности при развитии септицемии и у детей грудного возраста, особенно при наличии иммунных дефектов. Этот путь также встречается при инфицировании Actinomyces species, Brucella spp., Mycobacterium tuberculosis
     Клиника	- Повышение температуры более 38°С - Интоксикация - Боли в животе/пояснице - ↑СОЭ - Лейкоцитоз (нейтрофильный) - Протеинурия - Гематурия в 20-30% случаев - Лейкоцитурия - Концентрационная f↓ - Мб ↑ размеров почек.
     Диагностика	ОАМ; посев мочи; ОАК; Б/х крови (мочевина, креатинин); УЗИ почек
     Лечение	АБТ; Своевременное выявление и коррекция нарушений уродинамики; При ПМР и рецидивирующей ИМВП рекомендована длительная антимикробная профилактика в среднем от 3 до 12 мес; Рекомендуется контролировать регулярность опорожнения кишечника для предупреждения лимфогенного пути инфицирования; Рекомендуется уменьшение дозы антибактериального препарата в зависимости от клиренса креатинина; Маленьким – в/в АБТ

719. 33. Имвп. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

720. Инфекция мочевыводящих путей (ИМВП) – рост бактерий в мочевом тракте.

721. Бактериурия – присутствие бактерий в моче (более 105 колоний-образующих единиц (КОЕ) в 1 мл мочи), выделенной из мочевого пузыря.

722. Асимптоматической бактериурией называют бактериурию, обнаруженную при диспансерном или целенаправленном обследовании у ребенка без каких-либо жалоб и клинических симптомов заболевания мочевой системы.

723. Острый пиелонефрит – воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции.

724. Острый цистит - воспалительное заболевание мочевого пузыря, бактериального происхождения.

725. Хронический пиелонефрит – повреждение почек, проявляющееся фиброзом и деформацией чашечно-лоханочной системы, в результате повторных атак инфекции МВП. Как правило, возникает на фоне анатомических аномалий мочевыводящего тракта или обструкции.

726. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) – ретроградный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник.

727. Рефлюкс-нефропатия - фокальный или диффузный склероз почечной паренхимы, первопричиной которого является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к внутрипочечному рефлюксу, повторным атакам пиелонефрита и склерозированию почечной ткани.

728. Уросепсис - генерализованное неспецифическое инфекционное заболевание, развивающееся в результате проникновения из органов мочевой системы в кровеносное русло различных микроорганизмов и их токсинов.

729. Этиология, патогенез, клиника, д-ка, лечение – см.32

730. 34. Тубулоинтерстициальный нефрит. Этиология, патогенез, клиника, д-ка, диф. Ds, лечение.

     	Острый	Хронический
     Опр-ие	Острое заболевание почек, развивающееся в ответ на воздействие экзо- и эндогенных факторов и проявляющееся воспалительными изменениями тубулоинтерстициальной ткани почек с частым развитием острого почечного повреждения.	Хроническое заболевание почек, развивающееся в ответ на длительное воздействие экзо- и/или эндогенных факторов и проявляющееся воспалительными изменениями тубулоинтерстициальной ткани с развитием интерстициального фиброза и тубулярной атрофии с частым развитием хронической почечной недостаточности.
     Этиология Патогенез	Причинами, приводящими к развитию ОТИН, могут быть инфекционные процессы, вызванные бактериями, вирусами, метаболические нарушения, тяжелые металлы, заболевания с иммунным генезом, неопластические заболевания, радиация, наследственные болезни почек. Проблема лекарственного поражения почек является одной из актуальных проблем современной нефрологии. Примерно 6-60% всех случаев ОПП обусловлено интерстициальными нефритами по данным нефробиопсии. В половине случаев этиологией острого интерстициального нефрита являются лекарственные препараты. Наиболее часто интерстициальный нефрит развивается в ответ на приём антибиотиков и нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). НПВС являются причиной 44-75% случаев ОТИН, антибиотики – 33-45% случаев. Относительный риск развития ОТИН при приеме НПВС составляет 1,6-2,2%, а в возрасте старше 66 лет возрастает до 13,3%. При этом не обнаружено существенной разницы в риске развития 8 ОТИН между разными НПВС, в том числе селективными и неселективными. Также ОТИН может развиваться в ответ на применение других лекарственных препаратов. Нефропатия вследствие приёма китайских трав известна под термином «сhinese herb nephropathy». Она характеризуется быстрым прогрессированием ХПН и проявляется морфологически экстенсивным интерстициальным фиброзом без гломерулярных повреждений. Встречается преимущественно у женщин, принимающих фитопрепараты, содержащие Китайские травы. Нефротоксичность определяется наличием в травах аристолохиковой кислоты. Было показано, что кумулятивная доза экстракта Aristolochia fangchi из места Stephania tetrandra приводит к развитию ХПН в 30,8% случаев.	Причинами, приводящими к развитию ХТИН, могут быть инфекционные процессы, вызванные бактериями, вирусами, метаболические нарушения, тяжелые металлы, заболевания с иммунным генезом, неопластические заболевания, радиация, наследственные болезни почек. Крайне редко наблюдаются наследственные формы ТИН, связанные в частности с мутацией генов муцина-1, уромодулина, семейная хроническая интерстициальная нефропатия с гиперурикемией и др. Анальгетики и НПВС являются наиболее частыми причинами развития лекарственного ХТИН. ХТИН лекарственного генеза страдают преимущественно лица старше 40-45 лет. 65% лиц с анальгетической 8 нефропатией составили лица трудоспособного возраста. Многие исследователи отмечают, что у женщин лекарственная патология почек развивается чаще, что обусловлено более частым применением анальгетиков и НПВС
     Клиника	Облигатными проявлениями ОТИН является мочевой синдром, синдром ОПП. Мочевой синдром проявляется протеинурией менее 1г/сут (91-95%), эритроцитурией (21- 40%), абактериальной лейкоцитурией (41-47%), в т.ч. эозинофилурией (21-34%). ОПП наблюдается у всех пациентов. Чаще по данным регистров реанимационных центров в половине случаев встречается ОПП 3 стадии, тогда как ОПП 1 и 2 стадии делят оставшуюся половину примерно пополам. Однако общая статистика свидетельствует о гиподиагностике ОТИН с ОПП 1-2 стадий. Нередко регистрируются количественные изменения мочи. Могут наблюдаться как полиурия, так и олигурия или анурия. Последние два симптома свидетельствуют о более тяжелом поражении почек. У 30-45% пациентов наблюдается острый гипертензионный синдром или ухудшение течения предсуществующей АГ. Из экстраренальных проявлений при ОТИН наиболее часто встречаются артралгия (20-45%), лейкоцитоз (20-39%), эозинофилия (14-18%), боль в пояснице (21%), сыпь (13-17%), лихорадка (14-17%), причем при лекарственном генезе ОТИН эти симптомы встречаются чаще. Одним из возможных проявлений поражения почек, чаще наблюдаемых при анальгетическом ОТИН, является сосочковый некроз. Сосочковый некроз обусловлен капиллярным некрозом сосочковой зоны почек. В клинической картине наблюдается почечная колика (мутиляция сосочка вызывает блокаду мочевыделения в области лоханки, лоханочно-мочеточникового сегмента или мочеточника), микро- и макрогематурия. Факторами риска развития ОТИН, повышающими вероятность повреждения почек при воздействии экзогенных факторов, являются возраст старше 60 лет, сахарный диабет, ХБП, сосудистые заболевания, гипоальбуминемия, множественная миелома, сердечная и печеночная недостаточность, дегидратация, сепсис, операции на сердце, трансплантация органов	Клиническая картина ХТИН однотипна и состоит из гипертензионного, мочевого синдромов и синдрома почечной дисфункции. При ХТИН может наблюдаться полиурия, обусловленная нарушением концентрационной способности почек, что можно рассматривать в рамках почечной формы несахарного диабета. Частота гипертензионного синдрома составляет 33,3 - 60%, а по некоторым данным повышение САД наблюдается у 81%, ДАД – у 90,5% лиц с гистологически верифицированным ХТИН, развившимся на фоне длительного приёма анальгетиков. ХПН развивается у 40-64% пациентов с лекарственным ХТИН. Мочевой синдром представлен гематурией и/или невысокой протеинурией. При гистологически подтверждённом ХТИН гематурия выявляется у 81% пациентов, протеинурия - у 90,5%. При постановке диагноза без привлечения нефробиопсии частота протеинурии колеблется от 13% до 40%. В моче у больных с лекарственным ХТИН нередко наблюдается лейкоцитурия, которая представлена лимфоцитурией и эозинофилурией (60-70% случаев). Полиурия встречается в 47,6% случаев ХТИН вследствие приёма НПВС. Морфологические изменения, характерные для хронического интерстициального нефрита как правило не имеют этиологической метки и в большинстве случаев не способствуют установлению причины их развития. Исключение могут составить 10 интерстициальные изменения при подагре, миеломе, парвовирусной инфекции в случае её идентификации в ткани биоптата у лиц с иммунодепрессией.
     Д-ка	Мочевой синдром + Анамнез	ОАМ М. по нечипоренко,/Аддис-Каковский/Амбурже СКФ
     диф. Ds	обструктивные уропатии (чаще всего, мочекаменная болезнь, врожденные аномалии развития верхних мочевых путей) пиелонефрит на фоне рефлюкс-нефропатии, протекающие с явлениями обструкции, диагностируемой в виде расширения чашечно-лоханочной системы	Дифференциальная диагностика осуществляется посиндромно. Ключевым может явиться мочевой синдром, а также синдром АГ или ХПН. В случае наличия гематурии или протеинурии необходимо исключить ряд заболеваний, проявляющихся данными изменениями мочевого осадка
     Лечение	•Отмена причинного препарата •В процессе лечения обратить особое внимание на поддержание водно-электролитного гомеостаза, кислотно-щелочного равновесия крови, артериального давления. В связи с этим возможно применение кристаллоидных изоосмолярных растворов, содержащих хлорид натрия или глюкозу, раствора гидрокарбоната натрия, петлевых диуретиков, антигипертензивных препаратов (2С). Ограничить применение блокаторов РААС на время развития ОПП (2С) •Назначение патогенетической терапии, направленной на прекращение или ослабление воздействия эндогенных факторов проводится с учетом известной этиологии заболевания	1. отмена причинного препарата 2. дегидратация – диуретики 3. Возможно применение в терапии ХТИН препаратов, улучшающих почечную микроциркуляцию (пентоксифиллин, ацетилсалициловая кислота, сулодексид, тиоктовая кислота и др.), что может замедлять темпы прогрессирования ХПН

732. 35. СД у детей. Этиолгия, патогенез, клиника, д-ка, дифф.Ds, лечение. Осложнения СД. Неотложная помощь.

733. Сахарный диабет (СД) — этиологически неоднородная группа метабо- лических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушениями секреции или действия инсулина либо сочетанием этих нарушений. При СД отмечаются наруше- ния углеводного, жирового и белкового обмена, которые обусловлены нарушением действия инсулина на ткани-мишени.

734. Этиология

735. I. Сахарный диабет типа 1 (СД1) может манифестировать в любом возрасте, но наиболее часто — в детском и юношеском.

736. А. Аутоиммунный сахарный диабет характеризуется гибелью бета-клеток, наличием аутоантител к бета-клеткам, абсолютной инсулиновой недостаточностью, полной инсулинозависимостью, тяжелым течением с тенденцией к кетоацидозу, ассоциацией с генами главного комплекса гистосовместимости (HLA).

737. B. Идиопатический сахарный диабет также протекает с гибелью бета-клеток и склонностью к кетоацидозу, но без признаков аутоиммунного процесса (специфических аутоантител и ассоциации с HLA-системой). Эта форма заболевания характерна для пациентов африканского и азиатского происхождения

738. II. Сахарный диабет типа 2 (СД2) — наиболее распространенный среди взрослых тип СД, характеризуется относительной инсулиновой недостаточностью с нарушениями как секреции, так и действия инсулина: от преобладающей инсулинорезистентности с относительной инсулиновой недостаточностью до преимущественно секреторного дефекта в сочетании или без сочетания с инсулинорезистентностью

739. III. Другие специфические типы сахарного диабета. В этот раздел включают ряд нозологически самостоятельных форм диабета (в основном это наследственные синдромы с мо-

740. ногенным типом наследования), объединенных в отдельные подтипы.

741. А. Генетические дефекты функции бета'клеток

742. B. Генетические дефекты действия инсулина

743. С. Заболевания экзокринной части поджелудочной железы (Панкреатит; Травма, панкреатэктомия; и др.)

744. D. Эндокринопатии (Синдром Кушинга; Глюкагонома; Феохромоцитома; Гипертиреоз.)

745. Е. Диабет, индуцированный некоторыми лекарственными препаратами или другими химическими веществами (Никотиновая кислота. Глюкокортикоиды. Тиреоидные гормоны)

746. Патогенез. Сахарный диабет типа 1 (СД1) — аутоиммунное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, при котором хронически протекающий лимфоцитарный инсулит приводит к опосредованной T-лимфоцитами деструкции бета-клеток с последующим развитием абсолютной инсулиновой недостаточности со склонностью к развитию кетоацидоза. СД1 — многофакторное, полигенно наследуемое заболевание.

747. Клиника.

748. В течении СД1 выделяют следующие фазы:

• Доклинический диабет (может длиться месяцы или годы);

• Манифестация, или дебют сахарного диабета

840. Клиника сахарного диабета варьирует от неургентных проявлений до тяжелой дегидратации, диабетического кетоацидоза вплоть до развития коматозного состояния.

     Неургентные	Ургентные
     Полидипсия, полиурия Энурез Прогрессирующее снижение массы тела Рецидивирующие кожные инфекции Слабость, утомляемость Вульвит, баланит	Тяжелая дегидратация (сухость кожных покровов и слизистых, сниженный тургор кожи, «запавшие глаза») Многократная рвота Дыхание Куссмауля — равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом Запах ацетона в выдыхаемом воздухе Расстройство сознания (дезориентация, прекоматозное или, реже, коматозное состояние)

• Частичная ремиссия, или фаза «медового месяца»

855. Наблюдается после начала лечения инсулином примерно у 80% детей, продолжительность составляет от нескольких недель до полугода, редко — год и дольше. Фаза ремиссии сахарного диабета является временной и не означает излечения (E).

856. полная ремиссия — прекращение введения инсулина без ухудшения показателей гликемии;

857. частичная ремиссия — потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг, а концентрация гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови — менее 7%

• Хроническая фаза пожизненной зависимости от инсулина

• Нестабильный этап препубертатного периода;

• Стабильный период, наблюдающийся после периода полового созревания.

858. Диагностика:

859. Лаб.д-ка

860. Гипергликемия — главный лабораторный признак СД.

861. Нормальные показатели уровня глюкозы в капиллярной крови:

• новорожденные — 1,6—4,0 ммоль/л;

• доношенные грудные дети — 2,78—4,4 ммоль/л;

• дети раннего возраста и школьники — 3,3—5,0 ммоль/л.

862. Глюкозурия. В норме у здорового человека глюкоза в моче отсутствует.

863. Глюкозурия при нормальном уровне глюкозы в крови может означать следующее:

• почечный диабет;

• наличие других сахаров (фруктозы, галактозы, лактозы, левулезы) при наследственных заболеваниях обмена веществ;

• раннюю стадию MODY3.

864. Кетоны. Определяют уровни ацетоацетата в моче и В-оксибутирата в крови. Уровень В-оксибутирата в крови выше 0,5 ммоль/л является повышенным.

865. Кетонурия при нормальном уровне глюкозы в крови может наблюдаться в следующих случаях:

• инфекционные заболевания с высокой температурой;

• рвота;

• рацион с низким содержанием углеводов, особенно у маленьких детей (ацетонемические состояния раннего возраста).

866. Уровень гликированного гемоглобина отражает состояние углеводного обмена в течение последних трех месяцев. Оценка уровня HbA1c используется для подтверждения диагноза СД и оценки степени компенсации углеводного обмена у больных СД, получающих лечение.

867. Нормальный уровень HbA1c составляет 4—6%, HbA1 — 5—7,8%.

868. Аутоантитела к антигенам бета'клеток (ICA, GADA, IAA, IA2) — иммунологические маркеры аутоиммунного инсулита.

869. С'пептид — маркер остаточной секреции инсулина.

• Базальный уровень C-пептида у здоровых людей составляет 0,43—2,61 нмоль/л (1,1—4,4 нг/мл);

• при СД1 уровень C-пептида снижен или не определяется;

• после стимуляции глюкозой или стандартным углеводистым завтраком уровень C-пептида у больных СД1 значимо не повышается, а при СД2 — значительно возрастает.

870. Лечение СД1 у детей складывается из следующих основных факторов:

• инсулинотерапия;

• правильное питание;

• физические нагрузки;

• обучение самоконтролю и проведение его в домашних условиях;

• психологическая помощь.

871. Цели лечения детей и подростков с СД1:

• достижение максимально близкого к норме уровня углеводного обмена;

• нормальное физическое и соматическое развитие ребенка;

• развитие самостоятельности и мотивации к самоконтролю;

• профилактика специфических осложнений сахарного диабета.