• Несмотря на то, что частота встречаемости задержки пубертата среди обоих полов одинакова, с жалобами чаще обращаются мальчики: 9:1. Главная причина - психологический дискомфорт из-за задержки роста. Напомним, что ростовой скачок у мальчиков значительно отдален по времени от появления вторичных половых признаков.

• Причины задержки пубертата

• Причины задержки полового созревания у детей обоего пола можно разделить на три основные группы:

• первая, наиболее частая: временная функциональная или конституциональная задержка созревания гипоталамо-гипофизарной области:

  • задержки конституционального характера - самая частая причина нарушений пубертата у детей, их можно рассматривать как крайний вариант нормы;

  • функциональные нарушения могут быть обусловлены влиянием неблагоприятных внешних факторов: хронические заболевания, стрессы, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.

• вторая: органические поражения гипоталамо-гипофизарной области, приводящие к снижению секреции гонадотропинов (гипогонадотропный гипогонадизм);

• третья: первичная гонадная недостаточность, приводящая к растормаживанию гонадотропной секреции (гипергонадотропный гипогонадизм).

• Имеются сообщения о влиянии на течение пубертата мутантных форм ЛГ, обладающих более коротким периодом жизни. Наличие аномального ЛГ приводит к задержанному течению полового созревания и в дальнейшем к нарушению репродуктивной функции.

• Гипогонадотропный гипогонадизм

• Гипогонадотропный гипогонадизм может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими вариантами гипофизарной недостаточности или нарушениями формирования ткани мозга.

• Синдром Каллмена – это врожденное заболевание с аутосомно-доминантным или Х-сцепленным аутосомно-рецессивным типом наследования с различной степенью экспрессивности. Чаще встречается у мальчиков.

• Основными характеристиками синдрома являются гипогонадизм и отсутствие обоняния вследствие врожденного отсутствия ольфакторных долей.

• Ольфакторные доли являются местом внутриутробной закладки нейронов, секретирующих люлиберин, которые затем мигрируют в область гипоталамуса. Таким образом, врожденное отсутствие ольфакторных зон приводит и к отсутствию обоняния, и к гипоталамической форме гипогонадизма.

• Пангипопитуитарная недостаточность, при которой дефицит гонадотропинов сочетается с выпадением секреции СТГ, ТТГ, адренокортикотропного гормона часто бывает обусловлена опухолями центральной нервной системы, разрушающими ткань гипофиза.

• Краниофарингиома – самая частая причина, приводящая к снижению гипофизарной функции у детей пубертатного возраста. Проявление заболевания связано с резким снижением скорости роста ребенка из-за уменьшения секреции СТГ.

• При краниофарингиоме достаточно рано выявляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоз. При выраженном объеме опухоли развивается нарушение зрения, включая билатеральное сужение полей, связанное с давлением опухоли на оптическую хиазму.

• Гипогонадизм выявляется в подавляющем большинстве случаев, однако не является ведущим симптомом краниофарингиомы.

• Лучевая терапия и другие заболевания также могут приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.

• Гипогонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате лучевой терапии опухолей области головы и шеи, сопровождать такие генетические заболевания, как синдромы Прадера – Вилли, Лоуренса – Муна – Билля, тяжелые соматические и эндокринные заболевания.

• Врожденный гипергонадотропный гипогонадизм может развиваться в результате врожденных, генетически детерминированных поражений гонад:

• синдром Шерешевского - Тернера у девочек;

• синдром Клайнфелтера у мальчиков;

• тестикулярный дисгенез;

• ферментативные нарушения синтеза тестостерона.

• Приобретенный первичный гипогонадизм может быть результатом:

• травматического повреждения гонад;

• воздействия лучевой терапии;

• инфекций;

• аутоиммунного процесса.