• Сложность для диагностики

Наибольшую сложность для диагностики представляют две формы задержанного пубертата:

• задержка полового созревания конституционального характера;

• изолированный гипогонадотропный гипогонадизм.

Конституциональная задержка пубертата и гипогонадотропный гипогонадизм характеризуются одинаково сниженными уровнями гонадотропинов и половых стероидов.

Одним из самых достоверных диагностических тестов, разделяющих эти два состояния, является тест с определением дневной и ночной секреции ЛГ. В период сна у детей с конституциональной задержкой полового созревания уровень ЛГ значительно выше даже при отсутствии каких-либо признаков пубертата. У детей с центральным гипогонадизмом никакой разницы между ночной и дневной секрецией Л Г не отмечено.

Высокую диагностическую ценность имеет также тест с аналогами люлиберина 24-часового действия (нафарелином, бусерелином). Введение аналога стимулирует достоверный подъем Л Г через 6–8 часов у детей с конституциональной задержкой, и не влияет на уровень ЛГ у детей с гипогонадотропным гипогонадизмом.

51.ППР.

ППР называют появление вторичных половых признаков и менструаций у девочек в возрасте до 8 лет.

ППР клинически может проявляться в виде изосексуальной формы, т.е., когда у девочек появляются признаки полового развития свойственные ее полу, и в виде гетеросексуальной формы, т.е., когда у девочек возникают признаки, свойственные мужскому половому развитию.

Изосексуальное преждевременное половое развитие может быть истинным и ложным. Истинное ППР или его церебральная форма - такое состояние, когда в процесс вовлекаются структуры, отвечающие за регуляцию репродуктивной системы, располагающиеся в головном мозге, - это гипоталамус и гипофиз.

Церебральная патология у девочек с ППР может иметь органический и функциональный характер. Причинами органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) являются: 1. асфиксия в родах, родовая травма, недоношенность и гипотрофия плода, тяжелый токсикоз беременности;

2. тяжелая интоксикация и инфекция в течение первого года жизни;

3. церебральные инфекции - менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты.

Эти причины приводят к развитию внутренней гидроцефалии - растягиванию и повышению давления в желудочках головного мозга, тем самым оказывается давление на гипоталамус, т.к. он образует дно Ш желудочка.

К редким формам органического поражения нервной ткани относятся опухоли мозга. При органическом поражении мозга ППР, как правило, развивается после появления или на фоне церебральной и неврологической симптоматики.

Нарушения ЦНС функционального характера возникают после перенесенных в первые годы жизни (2 - 4 года) инфекционных заболеваний, интоксикаций. Одна из наиболее частых причин - инфекция в области небных миндалин (ангина или хроничиский тонзиллит). Нарушения ЦНС функционального характера протекают с весьма скудной неврологической симптоматикой. Церебральное ППР протекает в виде полной или неполной формы. Для полной формы характерно развитие вторичных половых признаков и менструации. При этом последовательность появления, развития вторичных половых признаков и наступления менструации не отличается от таковых при физиологическом половом созревании (сначала увеличиваются молочные железы, затем появляется оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, и только после этого появляются менструации).

Темпы развития вторичных половых признаков при полной форме ППР значительно опережают темпы их развития при своевременном половом развитии. В соответствии и с ускорением полового созревания отмечается и ускорение физического развития. Девочки растут быстро вследствие ускоренного роста костей. При этом темп созревания - окостенение зон роста трубчатых костей - опережает темп их роста. У девочек с полной формой ППР в первое десятилетие жизни длина тела достигает 150 - 155 см и далее они не растут. Телосложение их по достижении возраста 14 - 15 лет имеет специфические черты: относительно короткие руки и ноги при длинном туловище. Это объясняется тем, закрытие зон роста трубчатых костей осуществляется раньше, чем прекращается рост позвоночного столба. К редким формам церебрального ППР относится преждевременное половое созревание в сочетании с фиброзной дисплазией костей (которая проявляется частыми переломами) и асимметричной пигментацией кожи - так называемый синдром Олбрайта - Брайцева. Эта форма ППР бывает только у девочек. Наряду с ППР и патологией костей у больных на коже имеются асимметрично расположенные пигментные пятна, обычно на груди или спине. При неполной форме ППР наблюдается различная степень развития вторичных половых признаков при отсутствии менструаций. Неполная форма ППР представляет собой как бы растянутую во времени первую фазу периода полового созревания. Менархе у девочек с неполной формой ППР наступает в 10 - 11 лет.

Конституциональная форма истинного преждевременного полового развития. При этой форме ППР не удается выявить неврологической, церебральной патологии. Преждевременным является только возраст, в котором начинается процесс полового созревания. Темп и последовательность этого процесса не нарушаются. Отмечается наследственный характер конституционального ППР.

Яичникова форма (ложная) ППР.

Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников. При этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми. Поэтому эта форма ППР называется ложной.

При гормонально - активных опухолях яичников клиническая картина ППР отличается от таковой при церебральной форме заболевания. Основное отличие состоит в том, что первым симптомом ложного ППР обычно являются менструально - подобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках, т.е. происходит нарушение последовательности развития признаков полового созревания. Появление менструально - подобных выделений из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет побуждает родителей немедленно обратиться к врачу. Поэтому от начала гормональной секреции опухолевой тканью до обращения к врачу проходит мало времени и вторичные половые признаки не успевают развиться.

Причиной ППР могут быть, также, фолликулярные кисты яичников. Размеры этих кист незначительны и достигают 3 - 4 см в диаметре. Кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5 - 2 месяцев, при этом исчезают признаки ППР. Для клинических проявлений ППР на фоне фолликулярных кист характерны скудные сукровичные выделения из половых путей, проявления эстрагенного влияния на состояние половых органов: утолщение кожи вульвы, увеличение складчатости влагалища, однако размеры матки не увеличиваются. Отмечаются начальные стадии развития молочных желез (набухание сосков) и полового оволосения, но ускорения физического развития не происходит. Поскольку эти явления исчезают после самостоятельного обратного развития фолликулярной кисты, эта форма ППР была названа транзиторной.

Диагностика преждевременного полового развития не представляет затруднений. Обычно диагноз ставят при объективном осмотре ребенка. Причину, вызвавшую ППР, установить сложнее. Тщательное обследование девочек включает: гинекологическое исследование с подробной регистрацией состояния вульвы, шейки матки, симптома "зрачка", натяжения шеечной слизи, кольпоцитологии. Важное значение для диагностики имеют данные о динамике полового развития.

Девочкам с клиническими проявлениями ППР показано пристальное наблюдение у детских гинекологов для своевременного выявления причин, вызвавших эту патологию развития. К числу обязательных методов обследования относятся:

1. ультразвуковое исследование органов малого таза;

2. лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования;

3. неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ;

4. определение уровня половых гормонов в плазме крови;

5. изучение тестов функциональной диагностики в динамике обследования;

6. определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа).

Лечение Вопросы терапии ППР имеют два аспекта: лечение патологии, вызвавшей ППР, и торможение процесса ППР.

При церебральной форме ППР, обусловленной последствиями нейроинфекции, родовой травмы, асфиксии, лечение представляет чрезвычайно сложную задачу. Большая роль отводится профилактике асфиксии и родовой травмы. Правильное ведение беременности и родов предотвращает нарушения ЦНС.

С целью торможения процесса полового созревания появилась возможность блокировать действия гормонов на ткани - мишени. Применение таких препаратов, как медроксипрогестерона ацетат, приводит к обратному развитию молочных желез, незначительному торможению роста и прекращению менструаций. С учетом индивидуальных особенностей течения ППР назначают андрокур, проверу, парлодел.

Вопрос о торможении процесса ППР возникает в связи с тем, что дети могут быть травмированы своим необычным для данного возраста видом и особым отношением сверстников и взрослых. В подобной ситуации целесообразнее избрать путь немедикаментозного воздействия и постараться отвлечь девочек от сознания своей исключительности беседой, разъяснением, даже временной изоляцией от детского коллектива.

Все вышесказанное относится только к конституциональной и церебральным формам ППР. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим тщательным гистологическим исследованием. Фолликулярную кисту яичников, вызвавшую симптомы ППР, по современным представлениям, удалять не рекомендуется, т.к. они самостоятельно подвергаются обратному развитию. Обследование и лечение девочек с ППР необходимо проводить в условиях крупных стационаров, оснащенных соответствующим оборудованием и имеющих квалифицированных специалистов.