• При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма симптомокомплексов (диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушения половых функций, слабо выраженный остеопороз).

• При средней тяжести развиваются почти все проявления гиперкортицизма, но без осложнений со стороны сердечно-сосудистой, костной, иммунной и др. систем.

• Тяжелая форма болезнь Иценко-Кушинга характеризуется резко выраженным синдромом гиперкортицизма и осложнениями (декомпенсация сердечной деятельности, остеопороз с множественными компрессионными переломами тел позвонков и переломами ребер, нагноительные процессы с возможным развитием септикопиемии, тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН).

• Наличие стероидного психоза свидетельствует о тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга . Различают быстро прогрессирующее течение (характерно стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от 3 до 6 мес.) и торпидное течение (проявляется сравнительно медленным развитием гиперфункции коры надпочечников).

• Для болезни Иценко-Кушинга характерно одновременное увеличение содержания в крови АКТГ и кортизола, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-оксикортикостероидов.

• Лечение болезнь Иценко-Кушинга хирургическое, медикаментозное и лучевое. Используют как их комбинацию, так и монотерапию.

• 43. Нарушение роста (низкорослость, высокорослость). Этиология, патогенез, клиника, д-ка, диф.DS, лечение.

• Физиология роста у детей: жизнь складывается из антенатального и постнатального периодов.

• Антенатальный период характеризуется максимальными темпами роста. И этот рост по сути дела определяется митотическим делением и размножением диплоидных мононуклеарных клеток. Механизмы регулирующие этот процесс:

• Плацентарные гормоны роста (сегодня еще не выделены, но доказана эффективность введения вытяжек из плаценты).

• Гормоны плода, но речь не идет не о гормонах щитовидной железы, надпочечников, а речь идет об инсулине и соматомединах - особых факторов продуцируемых печеночными клетками плода под влиянием соматотропного гормона матери.

• Чем ближе к финалу внутриутробной жизни, тем эти факторы имеют меньшее значение. Более того, переношенная беременность не сопровождается адекватными прибавками в росте и массе (феномен торможения темпов роста). Оптимальный процесс роста наблюдается в рамках физиологического периода беременности. Феномен торможения темпов роста определяется плацентарными факторами. Считается что этот феномен основан на том что матка растягиваясь выделяет какие - то факторы тормозящие развитие плода. Таким образом, отсюда можно сделать вывод что какие-то заболевания матери могут привести к торможению темпа роста.

• Механизмы роста в постнатальном периоде можно разделить на 2 большие группы:

• Эндокринные механизмы

• Неэндокринные механизмы

• Все центральные и периферические эндокринные органы участвуют в процессах контроля роста. Одним из главных факторов является щитовидная железа. Гормоны щитовидной железы оказывают стимулирующее влияние как на дифференцировку костной ткани (то есть гармоничного развития костной ткани), и процессах стимулирующих линейно рост ребенка. Патология щитовидной железы (врожденный гипотиреоз) будет проявлять себя серьезными отставаниями в росте. На следующее место с точки зрения регуляции контроля роста надо поставить соматотропный гормон (в первые годы жизни его роль мало значима, оптимальное его действие начинается со второго третьего года жизни). Роль соматотропного гормона:

• Стимулирует хондрогенез, а значит является ведущим фактором определяющим линейный рост.

• СТГ в меньшей степени контролирует дифференцировку тканей.

• Как следствие заболеваний гипоталамуса либо гипофиза могут клинически проявлять себя существенным отставанием в росте ребенка.

• Большое значение придается андрогенам вырабатываемых корковым веществом надпочечников. Роль андрогенов:

• Ускоряют процессы линейного роста и дифференцировки тканей

• Благодаря им определяется второй пубертатный ростовой скачок, в этот период они стимулируют закрытие зон роста.

• Таким образом, какая-то надпочечниковая патология характеризующаяся дисфункцией коркового отдела, например, более ранний выброс андрогенов приводит к закрытию зон роста, замедлению роста.

• Глюкокортикоиды: в случае гиперпродукции глюкокортикоидов нарушается хондрогенез, остеогенез. Например, дети длительно получающие глюкокортикоиды часто страдают нарушением роста.

• Эстрогены способствуют дифференцировки ткани за счет стимуляции активности остеобластов. Они способствуют центров окостенения в эпифизах, кальцификации белкового костного матрикса, закрытию зон роста.

• Неэндокринные механизмы регуляции:

• Генетические факторы. Отдельные элементы генетической программы специально контролируют процессы роста. Например, дети с хромосомной патологией чаще характеризуются именно нарушением роста.

• ЦНС, сердечно-сосудистая, межуточный обмен пищеварительная система. Для того чтобы ребенок рос и развивался нужен пластический материал, а это не только нормальная диететика, но и нормальное усвоение.

• Рост человека является интегративным показателем здоровья. Рост является показателем гармоничного взаимодействия систем организма. Существует множество причин, которые могут стать основой для отклонения в росте ребенка.

• Существуют таблицы, формулы расчета нормального роста. Но важно отметить что должны учитываться региональные особенности.

• В клинической практике чаще приходится встречаться с низкорослостью, чем высокорослость.

• Классификация низкорослости. ( По этиологическому признаку)

• 1. Конституционально замедленный рост (семейно-индивидуальные особенности иначе гипопластики)

• 2. Алиментарные нарушения, связанные с недостатком питания

• 3. Заболевания костной системы: рахит, рахитоподобные заболевания, тубулопатии и др.

• 4. Хронические заболевания внутренних органов (врожденные энтеропатии, целиакия, муковисцидоз и др.)

• 5. Заболевания крови (лейкозы, гипопластическая анемия, таласемия и др.)

• 6. Заболевания ЦНС

• 7. Хромосомные болезни (напр. болезнь Дауна)

• 8 и 9 эндокринная патология.

• 44. Половое созревание. Сроки ЗПР. ППР. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф.Ds, лечение.

• Полово́е созрева́ние (также пуберта́тный период или пуберта́т) — процесс изменений в организме ребёнка, вследствие которых он становится взрослым и способным к продолжению рода. Половое созревание запускается с помощью сигналов из головного мозга кполовым железам: яичкам у мальчиков и яичникам у девочек. В ответ на эти сигналы половые железы вырабатывают различныегормоны, стимулирующие рост и развитие мозга, костей, мышц, кожи, и репродуктивных органов. Рост тела ускоряется в первой половине пубертатного периода, а полностью заканчивается с завершением полового созревания. До начала полового созревания различия в строении тела девочки и мальчика сводятся практически только к половым органам. В течение периода полового созревания формируются значительные различия в размерах, форме, составе и функции многих структур и систем организма, наиболее очевидные из которых относят к вторичным половым признакам.

• Строго говоря, термины период полового созревания и пубертат (от латинского pubertas — возраст роста волос) отражают только те изменения, которые происходят в половой системе, но не культурные и социальные аспекты взросления, для характеристики которых более приемлем термин подростковый период. Подростковый период не только включает в себя пубертат, но значительно перекрывает его по продолжительности.

• Половые различия в течение пубертата

• Несмотря на значительные индивидуальные колебания, пубертат у девочек в среднем начинается в возрасте 10 лет, у мальчиков — 12, а заканчивается у девочек к 16—17 годам, у мальчиков — к 17—18. У мальчиков основным гормоном полового созревания является андроген и тестостерон, который отвечает за все процессы формирования мужчины, и в том числе рост костей в длину. Несмотря на преобладание тестостерона, существенная часть этого гормона в процессе метаболизма превращается в эстрогены, имеющие свойства закрывать зоны роста костей, но уровень эстрогенов у мальчиков нарастает значительно медленнее, чем у девочек, поэтому рост мальчиков идёт дольше и интенсивнее. Если перед началом пубертата мальчики в среднем на 2 см ниже девочек, то к концу этого периода юноши становятся в среднем на 13 см выше девушек. В процессе женского пубертата доминирующим является эстрогенный гормон эстрадиол, который вызывает рост и развитие молочных желёз и женских половых органов. Эстрадиол у девочек начинает повышаться раньше и достигает более высокого уровня, чем у мальчиков, поэтому девушки достигают половой зрелости и останавливаются в росте раньше, чем юноши.

• Начало пубертата связывают с высокой пульсативной выработкой гонадотропин релизинг-гормона (ГнРГ) в гипоталамусе, который стимулирует выработку лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в гипофизе. Причина повышения уровня ГнРГ точно не установлена, но предполагают, что в этом большую роль играет лептин, уровень которого значительно возрастает с началом полового созревания и снижается с окончанием последнего.

• [

• Первым признаком полового созревания у мальчиков является увеличение яичек (адренархе). Яички от возраста 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина которых составляет 2—3 см, а ширина 1,5—2 см. Через 6 лет от начала пубертата яички достигают объёма 18—20 куб.см, хотя имеются индивидуальные различия размеров яичек среди мужчин. Яички имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причём первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год от начала пубертата в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды. Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста яичек. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальную фертильность мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полную — к возрасту 14—16 лет.

• Рост волос (адренархе)

• Увеличение волосяного покрова

• Первыми появляются лобковые волосы вскоре после начала роста половых органов. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. Позже в течение жизни волосы растут и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине. Не у всех мужчин имеется полный рост волос на лице в молодом возрасте, и не все имеют волосы на груди.

• Изменение (ломка) голоса

• Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела и происходит в течение довольно короткого промежутка времени. При этом может наблюдаться нестабильность голоса. Мужской голос устанавливается в среднем к 15 годам и обычно предшествует росту волос на лице.

• Мужское телосложение и мускулатура

• К концу пубертата юноши имеют более тяжёлые кости и почти вдвое больше мышечной массы, чем девушки. Некоторые кости растут намного быстрее (плечи, челюсти), приводя к заметным различиям в мужском и женском телосложении. Прирост мышечной массы начинается в конце периода полового созревания, достигая максимума через год после скачка роста. Увеличение мышц может продолжаться по окончании пубертата, но идёт более медленно.

• Этапы полового созревания у женщины

• Молочные железы

• Рост молочных желёз (телархе) является первым признаком полового созревания и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ореолой появляется небольшое, болезненное уплотнение с одной или обеих сторон. В течение 6—12 месяцев уплотнение отмечается с обеих сторон, увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, с чётко выраженными сосками. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

• Лобковые волосы

• Волосы на лобке появляются обычно через несколько месяцев после начала роста молочных желёз. У 15 % девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6—12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник.

• Половые органы, менструация, фертильность

• Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается, и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности. Шейка матки начинает выделять небольшое количество слизи. Всё это приводит к появлению беловатых выделений из влагалища — подростковых белей. Яичники и матка увеличиваются в размерах, а в яичниках начинают растифолликулы. При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — это фолликулы. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желёз, и в течение первых 2 лет менструации могут носить нерегулярный характер. В большинстве менструальных циклов в течение первого года овуляция не происходит, а в течение второго года происходит только в половине циклов, поэтому фертильность в этом периоде ограничена, хотя зачатие вполне возможно. В дальнейшем девушка считается достигшей половой зрелости.

• Строение тела, распределение жира

• В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бёдра становятся шире. Жировая ткань нарастает и к концу пубертата превышает объём жировой ткани у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желёз, бёдер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

• Подмышечные волосы, запах тела и акне

• Под влиянием андрогенов у обоих полов наблюдается рост волос в подмышечных областях и изменение запаха пота за счёт жирных кислот, входящих в его состав. Андрогены также увеличивают секрецию жира сальными железами кожи, что способствует повышенному росту бактерий и появлению акне.

• Задержка пубертата – это отсутствие любых признаков полового созревания у подростка, достигшего верхнего возрастного предела нормального пубертата.

• Задержка пубертата подразумевает отсутствие увеличения тестикулярного объема (<4 мл) у мальчиков к 14 годам и отсутствие увеличения молочных желез у девочек к 13 годам.

• Необходимо произвести полное обследование:

• девочкам при отсутствии развития грудных желез в возрасте 13 лет и отсутствии менструаций в возрасте 15 лет;

• мальчикам, если у них длина яичек не достигает 2,5 см в возрасте 15 лет.