Болезни крови

002. Мужчина 22 лет, обратился по поводу неприятных ощущений в левом под­реберье особенно при физической нагрузке. В прошлом были повторные простудные заболевания. Брат больного был оперирован в возрасте 16 лет по поводу камня желчного пузыря и желтухи.

Объективно: рост - 165 см, масса тела - 59 кг. Субиктеричность склер. Се­лезенка на 2 см ниже реберной дуги. В остальном без особенностей. Анализ крови: НЬ - 115 г/л, эр. - 4.5х1012/л, ретикулоциты - 14%, лейкоциты, тромбоциты - норма. Билирубин - 36 мкмоль/л, свободный -31 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.

1) Как объяснить увеличение селезенки?

2) Каков характер заболевания: приобретенный или врожденный?

3) Какие исследования необходимы для уточнения диагноза? Какие результаты ожидаются?

4) Какие осложнения могут быть?

5) Тактика лечения?

1) Повышенный гемолиз:

субиктеричность, увеличение непрямого билирубина, ретикулоцитоз.

2) Врожденный:

наличие аналогичного заболевания у брата, т.е.,

семейный характер болезни - наследственная гемолитическая анемия;

возможно Минковского - Шоффара.

Отрицательная проба Кумбса

говорит против аутоиммунного происхождения гемолиза.

3) Морфология эритроцитов - микросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов - снижение. Гаптоглобин плазмы крови - снижение, уровень железа - повышение.

4) Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз.

5) Спленэктомия - метод выбора при наследственном сфероцитозе. Она не устраняет сфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить гемолитические кризы.

Больная 34 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость, головокружение, периодически приступообразные боли в правом подреберье. Подобные жалобы беспокоят с детства, в период обострений окружающие обращали внимание на желтушность кожи и склер. При осмотре бледность и желтушность кожи, склер. Сердце - тоны звуч­ные, ритмичные, систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненный, в правом подреберье, в точке желчного пузыря. Печень у края ре­берной дуги, плотная слегка болезненная, селезенка пальпируется на 5 см ниже реберной дуги, плотная. Анализ крови: НЬ - 80 г/л, эр. - 2.4хЮ12/л, цв. тюк. - 1.0, лейк. - 9.8хЮ9/л, п/я - 6, с/я - 67, эоз. - 3, баз. - 0.5, лимф. - 20, мои. - 3.5, тромб. - 150000, ретик. - 15%, СОЭ - 30 мм/час. Диаметр большинства эритроцитов -6.2 микрона. Реакция Кумбса - отрицательная, билирубин - 28,5 ммоль/л, непрямой - 26 ммоль/л.

1) Дайте гематологическую характеристику анемии.

2) Форма желтухи?

3) Что ожидается при УЗИ желчных путей?

4) Какая осмотическая резистентность эритроцитов ожидается?

5) Основной метод лечения?

1) Анемия средней тяжести, нормохромная, гиперрегенераторная.

2) Гемолитическая врожденная (болезнь Минковского - Шоффара).

3) Камни желчного пузыря.

4) Сниженная.

5) Спленэктомия.

Ребенок 8 месяцев, родился с массой 2900 г. Период новорожденности протекал благополучно. Имеется несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору. Находится на смешанном вскармливании. С 4 месяцев получает различные каши (чаще манную), иногда - овощное пюре. Перенес кишечную инфекцию. При диспансерном обследовании выявлена анемия: НЬ - 80 г/л, эр. - 3.2хЮ12/л, ретикулоцитоз - 2.5%. При осмотре ребенок бледен, пастозен. Печень и селезенка увеличены.

1) Какая форма анемии наиболее вероятная в данном случае?

2) Какие другие изменения в анализе крови можно ожидать?

3) Каковы возможные причины анемии у данного ребенка?

4) Как следовало проводить профилактику анемии в данном случае?

5) Какие лечебные мероприятия Вы предложите? Оцените прогноз заболевания.

1) Железодефицитная.

2) Снижение цветового показателя, гипохромия и микроцитоз эритроцитов; снижение уровня железа в сыворотке крови.

3) Недостаточное поступление с пищей железа и микроэлементов.

4) Своевременное введение прикорма в виде овощей, фруктов, мяса.

5) Полноценное питание, препараты железа.

Больная 60 лет. Жалобы на слабость и одышку в течение 2 месяцев. Иног­да отмечает головокружение, полуобморочное состояние. Страдает рядом заболеваний: язвенной болезнью 12-перстной кишки, получала циметидин; гипертонической болезнью, лечилась верошпироном, допегитом; паркинсо­низмом, лечилась леводопой. 5 лет назад был приступ почечной колики. Объективно: бледность и субиктеричность склер. Лимфоузлы не увеличе­ны. Печень, селезенка не пальпируется. АД - 160/90 мм рт. ст. Анализ крови: НЬ - 82 г/л, эр, - 2.4х1012/л, гематокрит - 25%, ретикулоциты - 18%, лейк. - 15.5х109/л, нейтр. - 85%, тромбоциты - 30.0х109/л.

1) Дайте гематологическую характеристику анемии.

2) Какая наиболее вероятная причина анемии?

3) Какие дополнительные исследования необходимы для подтверждения диагноза? Их вероятные результаты?

4) Какой медикамент может вызвать анемию?

5) Ваши назначения?

1) Анемия тяжелая, гиперрегенераторная, с лейкоцитозом и тромбоцитопенией.

2) Гемолитическая, приобретенная, аутоиммунная.

3) Билирубин прямой и непрямой, железо сыворотки крови, проба Кумбса. Увеличение непрямого (свободного) билирубина и уровня железа, положительная проба Кумбса.

4) Верошпирон вызывает гемолиз у 0.3% больных. 20% больных, получающих допегит, имеют положительную пробу Кумбса.

5) Преднизалон, гемотрансфузии (эритроцитная масса).

Больная 63 лет, жалобы на общую слабость и одышку при ходьбе, посте­пенно нарастающие в течение нескольких месяцев. Анамнез без особен­ностей. Питание достаточное, вредных привычек нет. Медикаменты не принимала. Объективно: бледность и субиктеричность слизистых и кожи. Седые во­лосы. Язык гладкий, красный. Анализ крови: НЬ - 83 г/л, эр. - 2.3хЮ|2/л, ретикул. - 2%,. тромб. -11хЮ9/л, лейк. - 3.5х109/л. Анизопойкилоцитоз, полисегментированные нейтрофилы. Железо сыворотки крови - 27 мкмоль/л, билирубин -32 мкмоль/л, непрямой - 27 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная.

1) Какая анемия наиболее вероятная и почему?

2) Какие особенности эритроцитов могут быть обнаружены?

3) Какие могут быть изменения при неврологическом обследовании?

4) Какие возможные особенности миелограммы?

5) Какова тактика лечения?

1) В12-дефицитная анемия (Аддисон - Бирмера): постепенное начало, пожилой возраст, отсутствие кровотечений и пролиферативных синдромов, глоссит, панцитопения, признаки повышенного гемолиза эритроцитов (увеличение непрямого билирубина).

2) Макроцитоз, мегалоциты, мегалобласты.

3) Нарушения глубокой чувствительности в дистальных отделах конечностей (фуникуллярный миелоз)

4) Гиперцеллюлярный костный мозг, богатый эритробластическими элементами, в том числе мегалобластами.

5) Монотерапия витамином B12 в больших дозах (1000 мкг/сут в/м) для восстановления депо витамина в печени.

Больная 60 лет. Поступила с жалобами на резко выраженную общую слабость, головокружение, ощущение "ватных" ног. Больная в течение одного года. При осмотре: одутловатость лица, бледность кожи с желтушным оттенком, субиктеричность склер. Дыхание везикулярное, тоны приглушены, систоли­ческий шум во всех точках. Сосочки языка сглажены. Печень выступает на 1 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется, отеков нет. Анализ крови: НЬ - 50 г/л, эр. - 2.2хШ12/л, цв. пок. - 1.3, лейк. - 2.5х109/л, эоз. - 1%, п/я - 4%, с/я - 38%, лимф. - 42%, мои. - 11%, тромб. - 70х109/л, СОЭ - 40 мм/час, билирубин - 2.0 мг% (34 мкмоль/л), непрямой.

1) Дайте гематологическую характеристику анемии.

2) Чего не хватает в анализе крови?

3) Вероятный диагноз анемии?

4) Что ожидается в миелограмме?

5) Назначен витамин В12 1000 мг/сут. За каким показателем необходим контроль на 5-7-й день лечения?

1) Тяжелая, гиперхромная с панцитопенией.

2) Ретикулоцитов, морфологии эритроцитов, ядер нейтрофилов.

3) В12-дефицитная анемия.

4) Мегалобластоз.

5) Определение ретикулоцитов.

Больной 20 лет. В течение 3 дней беспокоит кашель, насморк, субфебрильная температура. Принимал амидопирин. На 4-й день заметил подкожные кровоизлияния на коже груди и конечностях, были повторные носовые кровотечения. Объективно: распространенные петехиальные и подкожные кровоизлияния. Положительные симптомы щипка и жгута. В остальном без особенностей.

1) Клиническая форма геморрагического синдрома?

2) В анализе крови: НЬ - 105 г/л, лейк. - 5.8хЮ9/л, формула не изменена, тромбоциты - 15х109/л. Диагноз?

3) Какие ожидаются изменения

основных показателей свертываемости крови?

4) Какое исследование необходимо для определения центрального или периферического характера тромбоцитопении?