28 Врожденные пороки сердца. Классификация. Принципы синдромной диагностики.

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, характеризующихся наличием структурных аномалий и деформаций клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающих к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения.

По этиологии врожденные пороки подразделяются на две группы:

• пороки, обусловленные нарушением формообразования, являющиеся патологией эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы;

• пороки, развившиеся вследствие заболеваний эндокарда, перенесенных во внутриутробный период.

По морфологическим характеристикам поражения среди врожденных пороков сердца выделяют:

• аномалии расположения сердца;

• аномалии предсердной, межжелудочковой перегородки;

• аномалии ЛА, артериального протока, аорты;

• перемещение больших сосудов;

• аномалии клапанного аппарата сердца.

По клиническим проявлениям можно разделить две большие группы – пороки «синего» и «бледного» типа:

• «бледные»:

  • с шунтированием крови слева направо:

    • Шунт крови на уровне предсердий:

      • дефект межпредсердной перегородки;

      • дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митральным стенозом (синдром Лютамбаше);

      • частичное аномальное присоединение легочных вен.

    • Шунт крови на уровне желудочков:

      • дефект межжелудочковой перегородки;

      • дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты;

      • дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие.

    • Шунт крови из устья аорты в правую часть сердца:

      • разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;

      • коронарная артериовенозная фистула;

      • аномальное отхождение выхода левой коронарной артерии из ствола ЛА.

    • Шунт крови между аортой и ЛА:

      • аортопульмональное окно;

      • открытый артериальный проток.

    • Многоуровневые шунты крови:

      • полный общий предсердно-желудочковый канал;

      • сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с дефектом межпредсердной перегородки;

      • сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком.

  • без шунтирования крови:

    • 1. Пороки левых отделов сердца:

      • 1) врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие;

      • 2) митральная недостаточность;

      • 3) первичный дилатирующий фиброэластоз эндокарда;

      • 4) стеноз устья аорты;

      • 5) недостаточность аортального клапана;

      • 6) коарктация аорты.

    • 2. Пороки правых отделов сердца:

      • 1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштейна) без цианоза;

      • 2) стеноз ЛА;

      • 3) врожденная недостаточность клапана ЛА;

      • 4) идиопатическое расширение ствола ЛА.

• «синие» пороки:

  • С усиленным легочным кровотоком:

    • Полная транспозиция магистральных артерий;

    • Синдром Тауссиг — Бинга;

    • Артериальный ствол;

    • Полная аномалия присоединения легочных вен;

    • Единственный желудочек без стеноза легочного ствола;

    • Общее предсердие;

    • Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока;

    • Атрезия трехстворчатого клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, без стеноза легочного ствола;

    • Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и митрального клапана).

  • С нормальным или уменьшенным легочным кровотоком:

    • Атрезия трехстворчатого клапана;

    • Аномалия Эбштейна с шунтированием крови из правого предсердия в левое;

    • Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой;

    • Стеноз или атрезия легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло);

    • Стеноз легочного ствола с шунтированием крови из правого предсердия в левое;

    • Полная транспозиция магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочного ствола;

    • Отхождение обоих выносящих сосудов из правого желудочка в сочетании со стенозом легочного ствола;

    • Единственный желудочек со стенозом легочного ствола;

    • Артериовенозные свищи легких;

    • Сообщение между полыми венами и левым предсердием.

Принципы диагностики – очень принципиальные и невероятно важные. Что они хотят – я не знаю, и они не знают. Главное как можно раньше. Давайте клиника, ЭКГ, рентген и эхо. И МРТ с КТ.