дерматовенерология 2010

отека) и последующим присоединением атрофии и гипо/гиперпигментации кожи.

ЭТИОЛОГИЯ И КЛЮЧЕВЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА

Этиология локализованной склеродермии не известна. В патогенезе заболевания основную роль отводят повышенному синтезу

иотложению в коже и подкожной клетчатке коллагена и других компонентов соединительной ткани, иммунным нарушениям

имикроциркуляторным расстройствам.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют две основные формы локализованной склеродермии: бляшечную и линейную. Линейную склеродермию подразделяют на несколько клинических разновидностей: полосовидную (ленто­ образную) форму, саблевидную форму («удар саблей») и прогрессирующую гемиатрофию лица Парри — Ромберга. К более редким формам относят склероатрофический лихен Цумбуша, идиопатическую атрофодермию Пазини-Пьерини, генерализованную, подкожную, узловатую (келоидоподобную), буллезную и пансклеротическую инвалидизирующую склеродермию. У некоторых больных могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений

всуставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела.

Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отека, склероза (уплотнения) и атрофии кожи. В типичных случаях заболевание начинается с появления на коже розовых, розовато-сиреневых, ливидных или гиперпигментированных пятен округлой и/или полосовидной формы, иногда с явлениями отека. В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском. По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается

вскладку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени

Локализованная (ограниченная) склеродермия

239

Болезни кожи и придатков кожи

уплотнение кожи может уменьшаться. В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гиперили гипопигментация.

Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы.

Возможно спонтанное разрешение заболевания.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации кожи округлой формы.

При линейной (полосовидной) склеродермии на коже формируются полосовидные очаги эритемы и склероза, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Очаги поражения чаще всего возникают на голове или конечностях. Линейная склеродермия на лице и волосистой части головы обычно выглядит в виде плотного тяжа склерозированной кожи, в которой отсутствует рост волос (форма «удар саблей»). Со временем поверхность очага сглаживается, образуя западение, обусловленное атрофией кожи, мышц и костной ткани.

Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри — Ромберга характеризуется прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся преимущественно дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета. Указанные симптомы могут сочетаться с другими проявлениями ограниченной склеродермии, а также с различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию.

При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия) участки поражения представлены перламутрово-белыми папулами или бляшками с блестящей поверхностью, иногда сливающимися в очаги с фестончатыми очертаниями и четкими границами. Кожа в таких очагах атрофирована, легко собирается в складку по типу «смятой папиросной бумаги».

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини многими авторами считается абортивным вариантом ограниченной склеродермии и клинически проявляется длительно существующими, незначительно западающими очагами коричневого или серокоричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи. Очаги располагаются чаще всего на туловище и верхних конечностях.

240

При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения.

Подкожная склеродермия проявляется глубокими очагами уплотнения, при которых в патологический процесс вовлекается подкожно-жировая клетчатка, реже — мышечные ткани. Кожа над очагами гиперпигментирована или не изменена.

Узловатая (келоидоподобная) склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы. Очаги пораженияразвиваются,какправило,убольных,неимеющихсклонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Высыпания имеют телесный цвет или гиперпигментированы; излюбленная локализация — шея, туловище, верхние конечности.

Буллезная склеродермия характеризуется появлением в области очагов индурации и склероза кожи прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями.

Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия является наиболее тяжелой формой заболевания, при которой поражаются все слои кожи и подлежащих тканей вплоть до костей, часто формируются контрактуры суставов с деформацией конечностей и длительно существующие язвы. Эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, резистентна к терапии и нередко заканчивается фатальным исходом.

АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Анамнез и физикальное обследование

При сборе анамнеза необходимо по возможности выявить: ■■ предполагаемую причину заболевания;

■■ связь заболевания с избыточной инсоляцией, травмой, пере­ охлаждением, стрессом, приемом лекарств, оперативным вмешательством, наличием контакта с растворителями, использованием силиконовых протезов, терапией ионизирующим излучением;

■■ длительность заболевания и последнего обострения; ■■ наличие прогрессирования заболевания; ■■ наличие склеродермии у родственников;

■■ наличие других заболеваний соединительной ткани;

Локализованная (ограниченная) склеродермия

241

Болезни кожи и придатков кожи

■■ наличие сопутствующих заболеваний (особенно аутоиммунной природы);

■■ наличие боррелиоза в настоящее время или в прошлом; ■■ наличие синдрома Рейно или дисфагии; ■■ проводимое лечение и его эффективность.

При физикальном обследовании особое внимание следует обратить на наличие следующих симптомов:

■■ очагов уплотнения и/или отека кожи; ■■ лилового венчика вокруг очагов;

■■ пятен красного, розового или розовато-лилового цвета; ■■ очагов поражения линейной (полосовидной) формы; ■■ очагов гиперили гипопигментации; ■■ атрофии кожи; ■■ телеангиэктазий;

■■ гиперкератоза кожи; ■■ алопеции; ■■ пузырей ; ■■ блеска кожи;

■■ побледнения, покраснения или синюшности кожи пальцев4 ■■ уплотнения кожи вокруг рта; ■■ ограничения движения в суставах;

■■ уплотнения (отека) или атрофии подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц, фасций, костей);

■■ деформации отдельных частей тела (лица, конечностей и др.); ■■ контрактур; ■■ склеродактилии;

■■ дигитальных язв; ■■ мышечной слабости;

■■ кальцификатов в коже.

Лабораторные исследования

Обязательные лабораторные исследования:

■■ общий клинический анализ крови; ■■ общий анализ мочи; ■■ биохимический анализ крови.

Дополнительные лабораторные исследования:

■■ гистологическое исследование кожи (в сомнительных случаях) ■■ исследование содержания в сыворотке крови иммуноглобули-

нов IgA, IgM, IgG, ревматоидного фактора; ■■ анализ крови на антинуклеарные антитела;

242

■■ анализ крови на антитела к топоизомеразе I (анти-Scl 70) и антицентромерные антитела (для исключения системной склеродермии);

■■ обследование на боррелиоз; ■■ УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы; ■■ ЭКГ;

■■ рентгенография грудной клетки, областей деформации скелета, черепа;

■■ электроэнцефалография; ■■ компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Показания к консультации других специалистов

Для исключения системной склеродермии и других болезней соединительной ткани необходима консультация ревматолога.

Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению необходимы консультации:

■■ терапевта (при назначении физиотерапии обязательна); ■■ эндокринолога (при назначении физиотерапии обязательна); ■■ гинеколога (при назначении физиотерапии обязательна);

■■ офтальмолога (при назначении физиотерапии обязательна); ■■ невропатолога; ■■ гастроэнтеролога;

■■ оториноларинголога; ■■ стоматолога.

При наличии сгибательных контрактур, деформаций скелета и косметических дефектов необходима консультация хирурга для решения вопроса о проведении хирургической коррекции.

Дифференциальный диагноз

Локализованную склеродермию следует дифференцировать со следующими заболеваниями: системная склеродермия и другие диффузные болезни соединительной ткани, скередема Бушке, склеромикседема, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склеродермоподобная форма базально-клеточного рака кожи, хронический атрофический акродерматит, индуцированные склеродермоподобные заболевания, вызванные применением лекарств и пищевых добавок (блеомицин, витамин К. L-триптофан), использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами (хлорвинил, органические растворители) и пр., келоидные и гипертрофические рубцы, склеродермоподобная форма хронической болезни «трансплантат против хозяина»,

Локализованная (ограниченная) склеродермия

243

Болезни кожи и придатков кожи

липодерматосклероз, липоидный некробиоз, поздняя кожная порфирия, саркоидоз, амилоидоз, синдром Вернера, фенилкетонурия, радиационный фиброз, панникулит, псевдопелада Брока, соединительно-тканный невус, фенилкетонурия, кольцевидная гранулема и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения.

Медикаментозная терапия

Препараты для инъекционного введения и приема внутрь

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны

Больным с острым, быстро прогрессирующим течением заболевания и выраженными воспалительными явлениями (главным образом при наличии линейных или распространенных очагов поражения) показано назначение глюкокортикостероидных препаратов:

преднизолон внутрь по 20–40 мг в сутки 3–12 недель, или

бетаметазон — внутриочаговое введение в дозе 0,2 мл/см2 (но не более 1 мл) 1 раз в 3–4 недели.

Прочие противовоспалительные средства:

гиалуронидаза в/м по 32–64 УЕ 1 раз в сутки, ежедневно или через день; на курс 15–20 инъекций. Провести 3–5 курсов с интервалом 1,5–4 месяца,

или гиалуронидаза п/к обкалывание очагов поражения по 64 УЕ

на процедуру 1 раз в 2–3 дня, всего 10–15 инъекций, или

пеницилламин внутрь по 125–500 мг ежедневно или через день в течение 6–12 месяцев и более (назначается в отдельных случаях при отсутствии эффекта от других терапевтических средств).

Средства, влияющие на систему свертываемости крови:

пентоксифиллин внутрь по 100–200 мг 3 раза в сутки или 400 мг 1–2 раза в сутки 4–6 недель,

или

244

ксантинола никотинат внутрь по 75–150 мг 2–3 раза в сутки 4–6 недель или в/м по 2 мл 15% раствора (300 мг) 1 раз в сутки, на курс 15–20 инъекций.

Лечение вазоактивными препаратами рекомендуется проводить повторными курсами с интервалом 3–4 месяца, всего 2–3 курса в год.

Прочие средства для лечения заболеваний кожи, не обозначенные

в других рубриках:

депротеинизированный гемодериват из крови телят (актовегин)

внутрь по 200 мг 3 раза в сутки 1 месяц или в/м 2–5 мл ежедневно или через день, на курс 10–25 инъекций,

или

диосмин/гесперидин (детралекс) по 1 т. 2 раза в сутки 1–2 месяца;

диосмин по 1 т. 1 раз в сутки 1–2 месяца.

Препараты для наружного применения

Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны

Показано применение топических глюкокортикостероидных препаратов в виде аппликаций 1 раз в сутки курсами по 2–12 недель или окклюзионных повязок 1 раз в сутки курсами по 2–3 недели,

мометазона фуроат,

или

алклометазона дипропионат,

или

метилпреднизолона ацепонат,

или

бетаметазона дипропионат,

или

клобетазола пропионат.

Прочие противовоспалительные средства

диметилсульфоксид — аппликации 25–75% водного раствора 1 раз в сутки 3–4 недели.

Прочие средства для лечения заболеваний кожи, не обозначенные

в других рубриках:

депротеинизированный гемодериват из крови телят (актовегин), 5% мазь, применять при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных

Локализованная (ограниченная) склеродермия

245

Болезни кожи и придатков кожи

дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 раза в сутки 1–2 месяца,

или

депротеинизированный гемолизат из крови телят (солкосерил), 5% мазь, применять при атрофии кожи и наличии эрозивно-язвенных дефектов с целью улучшения регенерации и трофики 2–3 раза в сутки 1–2 месяца.

При наличии жалоб больного на стягивание кожи или другие неприятные ощущения, а также проявлений сухости и атрофии кожи показано использование увлажняющих и смягчающих наружных средств.

Немедикаментозная терапия

Диета

Специальной диеты не требуется.

Режим

При поражении конечностей необходимо избегать чрезмерной физической нагрузки, резких движений, ударов и толчков.

Физиотерапевтическое лечение

Физиотерапевтическое лечение проводится под контролем врача-физиотерапевта.

Ультрафиолетовая терапия дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1 терапия, длина волны 340–400 нм)

Облучения начинать с дозы 5–20 Дж/см2, последующие разовые дозы повышать на 5–15 Дж/см2 до максимальной разовой дозы 20–40 Дж/см2. Процедуры проводить с режимом 3–5 раз

внеделю, на курс 20–60 процедур, или

фонофорез гиалуронидазы

64 УЕ лидазы растворить в 1 мл 1% раствора новокаина, нанести на очаги поражения пипеткой и втереть, затем покрыть вазелиновым или растительным маслом и провести озвучивание (частота колебаний 880 кГц) по лабильной методике, в непрерывном режиме, с интенсивностью 0,5–1,2 Вт/см2, экспозицией 3–10 минут; курс — 8–12 ежедневных процедур,

или

электрофорез гиалуронидазы

64 УЕ лидазы растворить в 30 мл дистиллированной воды, добавить для подкисления среды до pH 5,2 4–6 капель 0,1 н. раствора хлористоводородной кислоты, вводить в очаги склеродермии при

246

силе тока не более 0,05 мА/см2, экспозиции 12–20 минут; курс — 10–12 ежедневных процедур,

или

ультразвуковая терапия

Провести озвучивание очагов поражения (частота колебаний 880 кГц) по лабильной методике, в непрерывном или импульсном режиме, с интенсивностью 0,05–0,8 Вт/см2, экспозицией 5–10 мин; курс — 10–15 ежедневных процедур,

или

низкоинтенсивная лазерная терапия

Терапию лазерным излучением красного диапазона (длина волны 0,63–0,65 мкм) провести по дистанционной стабильной методике, расфокусированным лучем с плотностью мощности 3–5 мВт/см2 и экспозицией 5–8 мин на поле. За процедуру облучать не более 4–5 полей при общей продолжительности воздействий не более 30 мин. Курс — 10–15 ежедневных процедур.

Терапию лазерным излучением инфракрасного диапазона (длина волны 0,89 мкм) провести по дистанционной или контактной, стабильной или лабильной методике, в непрерывном или импульсном (80–150 Гц) режиме. Воздействия осуществлять по полям: при непрерывном режиме мощность излучения не выше 15 мВт, экспозиция на одно поле 2–5 мин, продолжительность процедуры не более 30 мин; при импульсном режиме мощность излучения 5–7 Вт/имп, экспозиция 1–3 мин на поле, общее время воздействия не более 10 мин. За процедуру облучать не более 4–6 полей. Курс — 10–15 ежедневных процедур.

или

лечебная гимнастика и массаж

Особенно рекомендуется больным линейной формой склеродермии при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.

Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция необходима при наличии сгибательных контрактур и деформаций тела (области головы, суставов, конечностей).

При наличии косметических дефектов, в основном, у больных саблевидной формой локализованной склеродермии («удар саблей») и прогрессирующей гемиатрофией Парри — Ромберга показана пластическая хирургическая коррекция.

Локализованная (ограниченная) склеродермия

247

Болезни кожи и придатков кожи

Указанные выше хирургические вмешательства необходимо проводить в неактивную стадию локализованной склеродермии (при отсутствии активности заболевания в течение нескольких лет).

Больным склероатрофическим лихеном, локализующимся в области крайней плоти полового члена и вызывающим стойкий фимоз, в случаях отсутствия эффекта от консервативной терапии показана циркумцизия.

Критерии эффективности лечения

Критериями эффективности лечения являются прекращение прогрессирования заболевания, разрешение или уменьшение эритемы, отека, утолщения и уплотнения кожи, а также других симптомов склеродермии; устранение или уменьшение субъективных ощущений.

Показания для госпитализации

Госпитализация необходима при развитии тяжелых форм локализованной склеродермии или осложнений заболевания, а также при отсутствии эффекта от амбулаторного лечения или условий для его проведения.

Наиболее частые ошибки в лечении

Целесообразность назначения больным склеродермией высоких доз пеницилламина (750–1000 мг в сутки и выше) в настоящее время является спорной (Clements P. J. et al., 1999).

ПРОФИЛАКТИКА

Необходимо избегать чрезмерного солнечного облучения, травм, переохлаждения и перегревания, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, необоснованного применения лекарственных средств.

Рекомендуется проводить санацию очагов фокальной инфекции. Необходимо динамическое наблюдение врача-дерматовене­­ ролога с целью контроля за течением заболевания и раннего выявления симптомов диффузных болезней соединительной ткани. При сопутствующих заболеваниях необходимо наблюдение и лечение у соответствующих специалистов — терапевта, эндокринолога, гинеколога, гастроэнтеролога, невропатолога, отори-

ноларинголога.

При тяжелых формах необходима медицинская и социальная реабилитация больных (направление на ВТЭК и трудоустройство).

248