Больной 62 лет поступил в клинику с жалобами на общую слабость, одышку при ходьбе, головокружение, боли в поясничном отделе позвоночника, в ребрах. Наблюдался неврологом с диагнозом остеохондроз поясничного отдела позвоночника, эффекта от проводимой терапии не было. Рентгенография позвоночника – диффузный остеопороз, очаги деструкции и компрессионный перелом Тh_III - Тh_IV. Направлен в стационар.

Больной пониженного питания. Кожные покровы бледные. Болезненность при пальпации ребер. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены.ЧСС 96 уд. в минуту. АД 140/80 мм рт.ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются.

Общий анализ крови: Эр. – 3,2 х 10¹²/л, Нв - 90 г/л, ЦП 0,9, Лейк. – 7,2 х 10⁹/л, п- 13, с- 49, э – 4, л – 28, м- 6, тромбоциты – 180 х 10⁹/л, СОЭ – 65 мм/час.

Общий белок 110 г/л.

Электрофорез белков плазмы: выявлен положительный М-градиент в гамма-фракции.

Общий анализ мочи: белок 1,2 г/л., эр-ед. в преп., лейкоциты 1-2 п/зр.

Белок Бенс Джонса в моче положительный

Миелограмма: плазматические клетки 45%.

Рентгенография черепа: множественные очаги деструкции округлой формы 5-10 мм в костях свода черепа

Вопросы:

1.Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз у данного больного.

2.Назовите и обоснуйте методы обследования данного больного для подтверждения диагноза и дифференциального диагноза.

3.Укажите принципы лечения заболевания

4.Проведите экспертизу трудоспособности

5. Укажите возможные причины и патогенез гиперпротеинемий

6. Укажите проявления мочевого синдрома у данного больного и объясните их происхождение.

Эталон ответа :Задача № 15

1.Множественная миелома, диффузно-очаговая форма, 2 стадия

2. Диагноз подтверждается следующими данными: - стернальная пункция с исследованием миелограммы (плазмоциты более 10%) – М-градиент как проявление моноклональной иммуноглобулинопатии – рентгенограмфия черепа, позвоночника выявляет синдром костной патологии. .

Одновременно с обследованием на миеломную болезнь провести исследование на онкозаболевание с метастазами в кости: - УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ФГДС, ректо- и колоноскопия – исследование легких (рентгенография, бронхоскопия).

3.Лечение множественной миеломы – программа полихимиотерапии (МР, М2 и др.), бифосфанаты для репарации костных деструкций, анальгетики, плазмаферез при гипервискозном синдроме, лечение переломов позвоночника по общим принципам.

4. Больной может быть направлен на МСЭК для определения 2 группы инвалидности

5. Причины гиперпротеинемии:

1)уменьшение объема плазмы при дегидратации (относительная гиперпротеинемия)

2)повышение содержания в плазме одного или нескольких специфических белков (абсолютная гиперпротеинемия)

Увеличение концентрации иммуноглобулинов наблюдается при хроническом бактериальном воспалении, обострении вирусных инфекций (ВИЧ), хронических заболеваниях печени (хр гепатит), аутоиммунных болезнях (ревматоидный артрит)

1. При миеломной болезни опухоль продуцирует легкие цепи иммуноглобулинов, которые из-за низкой молекулярной массы быстро фильтруются в почках и могут не обнаруживаться в сыворотке, но будут присутствовать в моче. У больного возникает

2. протеинурия (представлена белком Бен-Джонса).

Задача № 16

В клинику поступил больной 34 лет с жалобами на слабость, потливость, плохой аппетит, чувство тяжести в левом подреберье, ломоту в костях, субфебрильную температуру. Болен в течение 3 лет. Три месяца назад после перенесенного гриппа у больного оставалась слабость, плохое самочувствие. Около недели назад стала повышаться температура, беспокоят боли в левом подреберье.

При осмотре: пониженного питания. Кожные покровы влажные. Над легкими дыхание жесткое, хрипов нет.Тоны сердца ритмичные. ЧСС=86 уд/мин АД=120/80 мм рт.ст.Печень пальпируется на 3-4 см ниже края реберной дуги, селезенка – нижний полюс на уровне пупка.

Анализ крови: Эр. – 3,8 х10¹²/л, Нв 92 г/л, ЦП 0,9, Лейк. – 120 х 10⁹/л, бласты 3%, промиелоциты 10, миелоциты 14, юные 7, п/я 6, с/я 21, эозинофилы 7, базофилы 4, лимфоциты 3, СОЭ 30 мм/час, тромбоциты 220 х 10⁹/л.

Миелограмма: гранулоцитарный росток- 92%, эритроидный росток 5%

Цитогенетическое исследование: транслокация (9,22), выявлена филадельфийская хромосома(22-я с укороченным длинным плечом)

Вопросы:

1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

2.Назовите и обоснуйте методы обследования, позволившие поставить диагноз у данного больного

3.Укажите принципы лечения данного пациента

4. Проведите экспертизу трудоспособности

5. Укажите патогенез заболевания у данного больного

6. Назовите заболевания, при которых в анализе крови могут присутствовать бластные клетки.

Эталон ответа-Задача № 16

1.У больного можно диагностировать хр. миелолейкоз в хронической фазе.

2.По данным гемограммы (все переходные элементы гранулопоэза, эозинофильно-базофильня ассоциация, тромбоцитоз), миелограммы, цитогенетического исследования и клиники (увеличение печени и селезенки) имеются основания для диагноза хронического миелолейкоза. 3. Современным методом лечения является назначение ингибитора мутантной тирозинкиназы- иматиниба (гливек), который показан всем больным в хронической фазе с выявленной филадельфийской хромосомой.

4. Молодые больные, хорошо отвечающие на гливек с развитием клинико-гематологической и цитогенетической ремиссии, могут сохранять трудоспособность.

5. Лейкозогенный фактор (ионизирующая радиация, химические вещества, вирусы), вызывают мутацию (повреждения ДНК, нарушения генетического кода) одной из клеток- предшественников гемостаза II-III классов. В результате нарушается информация деления и дифференцировки клеток, наблюдается выход их из-под контроля регулирующих систем организма. Это приводит к безудержному размножению клеток, являющихся морфологическим субстратом хронического миелолейкоза - зрелых и созревающих клеток гранулоцитарного ростка кроветворения. Развернутая стадия характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочко- и сегментоядерные формы гранулоцитов.

6. а) Бластные клетки могут присутствовать при остром лейкозе, хроническом лейкозе, что обусловлено отсутствием способности к дифференцировке и способностью к безудержному размножению миелобластов вследствие генетической мутации.

б) Бластные клетки могут присутствовать в анализе крови при лейкемоидной реакции. Механизм их появления связан с повышением лейкопоэтической функции костного мозга.

Задача № 17

Больной Ф., 73 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, потливость, снижение веса на 3-4 кг. В течение последних полутора лет наблюдается гематологом в связи с увеличением периферических лимфатических узлов, специфического лечения не получал. Ухудшение состояния в течение последней недели, госпитализирован.

Состояние больного тяжелое. Кожа бледная. Периферические лимфатические узлы увеличены в размерах (до 3-4 см в диаметре), мягкие, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями. Пульс 78 уд. в минуту, ритмичный. АД 140/80 мм рт.ст. Тоны сердца глухие, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот безболезненный, печень не увеличена, селезенка – нижний полюс на 5 см ниже реберной дуги.

Анализ крови: Эр. – 3,7 х 10¹²/л, Нв – 103 г/л, ЦП 0,9, тромбоциты 102 х 10⁹/л, лейк. 135 х 10⁹/л, п/я – 1, с/я- 8, лимфоциты – 89, моноциты – 2, СОЭ 58 мм/час. Тени Боткина-Гумпрехта 3-4 в п/зр.

Миелограмма: лимфоциты 54%

Биопсия лимфатического узла: ткань лимфоузла диффузно инфильтрирована малыми лимфоцитами

Вопросы:

1.Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.

2.Приведите данные обследования, позволившие поставить диагноз у данного больного

3.Укажите и обоснуйте принципы лечения пациента