1.Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз у данного больного.

2. Назовите и обоснуйте методы обследования данного больного

3. Укажите принципы терапии заболевания

4.Провести экспертизу трудоспособности

5. Объясните с точки зрения патогенеза проявления гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов у больного.

Эталон ответа-Задача № 19

1.В₁₂-дефицитная анемия тяжелой степени о чем свидетельствуют типичные изменения в крови(гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, тельца Жолли и кольца Кэбота в эритроцитах, лейкопения и тромбоцитопения), спленомегалия, глоссит Гюнтера.

2.Миелограмма (мегалобластический тип кроветворения), исследование билирубина крови, рентгенологическое исследование пищевода, желудка.

3.Витамин В₁₂ по 1000 мкг/сутки. После ликвидации анемии поддерживающая терапия вит. В₁₂ по 400-500 мкг еженедельно (2 месяца), затем 2 раза в месяц по 500 мкг пожизненно.

4.Больной трудоспособен после лечения по больничному листу

5.Возникновение гематологического синдрома связано с резким снижением фермента метилкобаламина, участвующего в обеспечении нормального, эритробластического кроветворения.

Изменения в ЖКТ связаны с нарушением деления (атипичные митозы) и созревания клеток (наличие мегалоцитов), особенно в слизистой оболочке. Это сопровождается глосситом, стоматитом, гастроэнтероколитом.

Дефицит дезоксикабаламина обуславливает нарушение образования миелина, оказывает повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга, что проявляется признаками фуникулярного миелоза.

Задача № 20

Больной П., 20 лет, поступил в клинику в тяжелом состоянии с жалобами на резкую общую слабость, высокую температуру, иктеричность и бледность кожных покровов. Давность заболевания – две недели.

Кожные покровы бледные, с оттенком иктеричности. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка пальпируется у края реберной дуги.

Анализ крови: Эр. – 1,8 х 10¹²/л, Нв – 60 г/л, ЦП 1,0, тромб. – 220 х 10⁹/л, ретик. – 9%, лейк. – 12,0 х 10⁹/л, лейкоцитарная формула без изменений. СОЭ – 60 мм/час. В протеинограмме 30% -глобулинов. Билирубин 29 мкмоль/л с преобладанием непрямого. Функциональные пробы печени не нарушены.

Вопросы:

1.Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз у данного больного

2.Назовите метод обследования, который может подтвердить предполагаемый диагноз.

3.Укажите и обоснуйте неотложную терапию и план дальнейшего лечения

4.Проведите экспертизу трудоспособности

5. Укажите патогенез данного заболевания

Эталон ответа-Задача № 20

1.Подозрение на аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА).

2.Исследование для подтверждения АИГА – проба Кумбса (антитела к эритроцитам).

3.В первую очередь назначить преднизолон в достаточной дозе (1-2 мг/кг в сутки). Во-вторых своевременное применение экстракорпоральных методов терапии (плазмаферез).

Трансфузии эритроцитарной массы (отмытых эритроцитов с индивидуальным подбором) является вспомогательным методом терапии, применяемым лишь при наличии гемодинамических нарушений и анемической прекомы и комы.Спленэктомия при недостаточной эффективности терапии преднизолоном

4.После лечения по больничному листу трудоспособность сохранена при условии стойкой ремиссии

5. Аутоиммунной агрессии могут подвергаться как зрелые эритроциты периферической крови, так и клетки эритроцитарного ростка в костном мозге. В основе образования антител против собственных клеток неизмененных эритроцитов лежит снятие иммунной толерантности. Одной их главных причин этого является нарушение пулов лимфоцитов, в частности, недостаток их числа или функциональная недостаточность Т или В- супрессоров.

Задача № 21

Больной Н., 30 лет, на протяжении 5 лет страдает желчно-каменной болезнью с частыми приступами желчной колики. Врачи отказывали больному в оперативном вмешательстве на том основании, что у больного с детства отмечалось увеличение селезенки, не находящее объяснения. Брат больного в 12-летнем возрасте оперирован по поводу желчно-каменной болезни.

При осмотре обращает внимание башенная форма черепа, короткий мизинец, высокое стояние твердого неба, легкая иктеричность кожных покровов, увеличение печени (+ 3 см), селезенки (+ 5 см).

Анализ крови: Эр. – 2,8 х 10¹²/л, Нв – 95 г/л, ЦП – 0,9,ретикул. – 8%, тромб. – 220 х 10⁹/л, лейк. – 5,1 х 10⁹/л. Лейкоцитарная формула не изменена. СОЭ – 20 мм/час. Микросфероциты. Билирубин сыворотки крови 29 мкмоль/л, непрямая фракция 60%. Функциональные пробы печени не нарушены.

При УЗИ печени и желчного пузыря выявлены многочисленные камни желчного пузыря.

Вопросы: