1.Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз у данного больного

2.Назовите и обоснуйте обследование для подтверждения диагноза

3.Укажите основной метод лечения данного заболевания

4.Проведите экспертизу трудоспособности

5. Назовите классификацию заболеваний, к которым относится данное.

6. Объясните патогенез билирубинемии у данного больного

Эталон ответа-Задача № 21

1.Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара).

2.Исследование эритроцитов на осмотическую стойкость; провести пробу Кумбса (антитела к эритроцитам) для исключения приобретенной формы аутоиммунной гемолитической анемии. Исследование крови (общий анализ, ретикулоциты, микросфероцитоз), содержание непрямого билирубина у кровных родственников – братьев, сестер.

3.Спленэктомия как основной метод лечения показана, ввиду осложнения желчной коликой и камнями желчного пузыря. Холецистэктомию следует провести одновременно со спленэктомией.

4.После оперативного лечения больной трудоспособен

5. Данное заболевание относится к наследственным гемолитическим анемиям (мембранопатиям).

Классификация:

1.наследственные гемолитические анемии.

а) вследствие нарушения структуры мембран эритроцитов

(мембранопатии).

б) вследствие нарушения синтеза ферментов (ферментопатии)

в) вследствие нарушения синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)

6. Появление при гемолитических анемиях билирубинемии

(непрямого билирубина в крови), является результатом повышенного гемолиза эритроцитов. При хроническом течении гемолитической анемии может быть следствие нарушения процесса глюкоронизации непрямого билирубина с образованием прямого, вследствие нарушения гепатоцитов.

Задача № 22

Больная П., 18 лет, при поступлении жаловалась на наличие кровоподтеков по всему телу, особенно на нижних конечностях, слабость и головную боль. Месяц назад заметила появление самопроизвольных синяков, более обильные и длительные менструации. Позднее присоединились слабость, головокружение.

Объективно: Бледность кожных покровов. На коже конечностей, туловища кровоизлияния различной величины. Петехии на голенях, местах давления одежды и единичные кровоизлияния 2 х 3 см. АД 110/70 мм рт.ст., пульс ритмичный, 72 удара в минуту. Систолический шум на верхушке, сердечные тоны ритмичные. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются.

Анализ крови: Эр. – 3,63 х 10¹²/л, На – 99 г/л, ЦП – 0,81, ретикул. – 4,2%, тромб. – 18,0 х 10⁹/л, лейк. – 8,0 х 10⁹/л, с – 69, л – 12, м – 9, СОЭ – 25 мм/час. Время кровотечения – 22 мин. Свертываемость – начало 5, конец 530. Ретракция кровяного сгустка – 0,2%

При проведении пробы Штефана обнаружены антитела к тромбоцитам.

Миелограмма:

Миелокариоцитов – 154,0 х 10⁹/л

Бластные клетки – 1,2%

Плазматические клетки – 1%

Соотношение ростков лейко – к эритро 3:1

Созревание эритроцитарного и гранулоцитарного ростков нормальное.

Мегакариоцитарный росток расширен, мегакариоциты до 50-60 в препарате.

Вопросы:

1.Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз у данного больного.

2.Назовите и обоснуйте методы обследования, позволяющие подтвердить диагноз

3.Укажите принципы терапии заболевания

4.Провести экспертизу трудоспособности

5. Назовите причины и механизмы развития тромбоцитопений и тромбоцитопатий

.

Эталон ответа-Задача № 22

1.У больной аутоимунная тромбоцитопения( идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

2.Миелограмма подтверждает диагноз (расширение мегакариоцитарного ростка). Острый лейкоз, метастазы опухоли в костный мозг по данным миелограмы можно исключить.

Для исключения СКВ с вторичной АИТ провести исследование крови на LЕ-клетки, антитела к ДНК, изучить анамнез (артралгии, эритема лица “бабочка”, исследование легких для исключения пневмонита, анализы мочи на протеинурию и гематурию).

3.Лечение следует начинать с глюкокортикостероидов по 1 мг/кг.

Вопрос о спленэктомии ставится при неполном и нестойком эффекте от лечения глюкокортикостероидами. При отсутствии эффекта от спленэктомии – назначение иммунодепрессантов (циклофосфан)

4.При достижении стойкой ремиссии- больная трудоспособна

5. Причинами тромбоцитопений могут быть факторы физического характера (лучевая энергия), химические факторы (сульфаниламиды, цитостатики), биологического (антитромботические антитела).

Механизмы развития:

1. Подавление тромбоцитопоэза

2. Повышенное разрушение тромбоцитов

3. Массированное потребление

Тромбоцитопатии могут быть наследственными и приобретенными.

1.Наследственные - причиной являются генетические дефекты мембран, агрегации, адгезии.

2.Приобретенные - причиной являются действие физических, химических, биологических факторов.

Задача № 23

Больная В., 51 года поступила для лечения с жалобами на повышение АД до 200/120 мм рт. ст, головные боли, кожный зуд боли в кончиках пальцев рук и ног.

Из анамнеза установлено, что три года назад больная лечилась в гематологическом отделении кровопусканиями по 500 мл, гидреа и курантилом.

При осмотре : Селезенка увеличена, выступает на 2 см ниже края реберной дуги. Кроме того, обращали на себя внимание – плеторический вид больной(эритроцианоз, симптом Купермана ) а в анализе крови Эр. - 9,9 х 10¹²/л, Нв – 230 г/л, гематокрит 0,9, лейк. – 15 х 10⁹/л, тромбоц. – 490 х 10⁹/л, СОЭ 1 мм/час.

При УЗИ площадь селезенки 52 кв.см.

Вопросы: