5.1. Синдром дыхательных расстройств (сдр) Шифр за мкх-х-р.22.

Это острая дыхательная недостаточность с выраженной артериальной гипоксией, которая возникает в первые часы и дни жизни новорожденного.

1. Причины сдр

• Дефицит образования и выброса сурфактанта;

• Качественный дефект сурфактанта;

• Разрушение сурфактанта;

• Незрелость структуры легочной ткани плода.

2. Клинические признаки сдр

появляются у новорожденных сразу после  рождения или  через  несколько  часов. В  последнем  случае  наблюдается так называемый "светлый промежуток", что  более  типично  для болезни гиалиновых мембран, из первых  минут  жизни  отмечается постепенное учащение дыхания, раздувание крыльев носа, дыхание «трубача», появление звучного выдоха, цианоз и втяжение податливых  мест  грудины,  дыхательная  аритмия, периоды апноэ, на  губах появляются пенистые выделения, характерные признаки угнетения функционального состояния ЦНС.

Независимо от того, есть  у  ребенка одышка или нет, раздувание крыльев носа указывает на появление дыхательных  нарушений. Цианоз может появиться в начале заболевания, но чаще в более поздние сроки. Одновременно с появлением цианоза раздувание крыльев носа, щек становится особенно заметным, выдох делается громким,  стонущим. При аускультации на фоне ослабленного дыхания  выслушиваются рассеянные крепитирующие хрипы.  Тоны  сердца  приглушены,  тахикардия. Сначала ребенок возбудим, могут появиться судороги,  потом  появляется атония, угасают рефлексы, падает давление. При развитии  отечно-геморрагического синдрома  на  первом  плане - явления  отека мягких тканей и легких. На губах появляются пенистые выделения с примесями крови. На коже петехии,  повышенная  кровоточивость. Сердечно-сосудистые расстройства - типичные осложнения СДР. Угрожающей опасностью является инфекция. Чем меньший гестационный возраст, тем менее характерными являются клинические проявления.

Пневмопатии, как наиболее частая причина СДР у недоношенных

Пневмопатии - изменения в легких, которые являются причиной асфиксии новорожденных. К пневмопатиям относят болезни гиалиновых мембран, отечно - геморрагический синдром, диссеминированные ателектазы легких и отечный синдром.

Наиболее трудной формой пневмопатий являются гиалиновые мембраны. Они чаще наблюдаются у детей менее зрелых, таких, что развиваются в условиях патологического течения беременности и родов. С первого часа после рождения быстро нарастают классические симптомы синдрома дыхательной недостаточности (СДР) II или III степени. Учащаются приступы асфиксии, нарастает отечный синдром и сердечно - сосудистая недостаточность.

Причины развития пневмопатий

• Недоношенность;

• Внутриутробные инфекции;

• Перинатальна гипоксия и асфиксия, а также вызванные ими ишемия легкого и ацидоз;

• Сахарный диабет у матери;

• Острая кровопотеря в родах.

Оценка тяжести дыхательных расстройств у новорожденных определяется по шкале Сильвермана-Андерсена

Стадия 0	Стадия 1	Стадия 2
Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно принимает участие в акте дыхания	Верхняя часть грудной клетки (при положении ребенка на спине) и передняя брюшная стенка синхронно принимает участие в акте дыхания	Заметное западение верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе, симптом "качелей"
Нет втягивания межреберных промежутков на вдохе	Легкое втягивание межреберных промежутков на вдохе	Заметное западение межреберных промежутков на вдохе
Нет втягивания мечевидного отростка грудины на вдохе	Небольшое втягивание мечевидного отростка грудины на вдохе	Заметное западение мечевидного отростка грудины на вдохе
Нет движения подбородка при дыхании	Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт	Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт
Нет шумов на выдохе	Экспираторные шумы ("экспираторное хрюканье") слышное при аускультации грудной клетки.	Экспираторные шумы при поднесении фонендоскопа к рту или даже без фонендоскопа.

Или по шкале Довнес.

Симптомы	Оценка в баллах
	1	2	3
Цианоз кожи	Отсутствует	При дыхании комнатным воздухом	При дыхании 40% 02
Втягивание податливых мест грудной клетки	Отсутствует	незначительное	Выраженное
Хрипы при дыхании	Отсутствуют	Слышны при аускультации	Слышны на расстоянии
Крик	Громкий	Глухой	Стон
Частота дых/мин	Менее60	60-80	Более 80

Классификация дыхательных расстройств:

Тяжелые дыхательные расстройства: суммарная оценка 7 баллов за шкалами Довнес или Сильвермана, или „тяжелые”по упрощенной шкале ВОЗ

Умеренные дыхательные расстройства: суммарная оценка 4-6 баллов за шкалами Довнес или Сильвермана, или „умеренные” по упрощенной шкалеВОЗ

Легкие дыхательные расстройства: суммарная оценка 1-3 балла за шкалами Довнес или Сильвермана, или „легкие” за упрощенной шкалой ВООЗ

Классификация тяжести дыхательных расстройств (ВООЗ, 2003)

Частота дыхания	Стон на выдохе или ретракции	Классификация
Свыше 90 за 1 мин	Имеются	Тяжелые
	Отсутствуют	Умеренные
60-90 за 1 мин	Имеются
	Отсутствуют	Легкие

Сурфактант, его состав и функции

Полноценная дыхательная адаптация зависит от степени расправления стабилизации альвеол и  состояния  кровообращения в легких.  Аэрация  легких  и  формирование  функциональной  остаточной вместительности невозможное при отсутствии фактора,  который  уменьшает  силы поверхностного напряжения. Этим антиателектатическим фактором является  сурфактант - высокомолекулярный липопротеид, основной компонент которого - дипальмитин-лецитин. Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20 по 24 недели внутриутробного развития.  Особенно  интенсивное использование сурфактанта происходит во время рождения  ребенка. Основная система сурфактанта созревает полностью только до 36  недели беременности.  При  его  дефиците  происходит  нарушение  вентиляционно-перфузионных соотношений в легких с развитием гипоксии, гиперкапнии, метаболически-респираторного ацидоза.  Спазм  легочной артерии ведет к росту давления в сосудах легких и  появлению  шунтирования крови справа  на лево.  Как  следствие  гипоперфузии  легких  развивается гипоксическое состояние стенки легочных капилляров с  проникновением элементов плазмы и следующим выпадением фибрина  и появлением гиалиновых мембран.

Основные функциями сурфактанта:

• Препятствие спаданию альвеол на выдохе;

• Защита легких от эпителиальных повреждений;

• Стимуляция макрофагальной реакции в легких, которая обладает бактерицидной активностью против грамположительных микробов;

• Участие в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствует развитию отека легких.

Клинические проявления пневмопатий

Большинство детей с пневмопатиями рождаются в состоянии асфиксии и прирожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а через несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка 60 и более за 1 мин (нередко с неритмичным дыханием), цианоз,бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (напряжение крыльев носа, втяжение податливых участков грудной клетки - межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втяжение надключичных ямок), ригидность грудной клетки, иногда пена возле рта, затрудненный вдох (спазм голосовой щели), раздувание щек. Происходит снижение двигательной активности, гипорефлексия, мышечная гипотония. В меру прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ, "хрюкающий" выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), выслушиваются рассеянные мелкие хрипы. Часто появляются местные и генерализированные отеки; пенистые, иногда кровянистые выделения изо рта. Утрудняется сердечно-сосудистая система, наблюдается тахикардия, глухие тоны сердца, развивается увеличение

сердца и печени. Осложнения при пневмопатиях

Отечно - геморрагический синдром. Клиническая картина отечно - геморрагического синдрома типичная для СДР. Тем не менее тяжесть течения и результаты заболевания значительно легче, чем у детей с гиалиновыми мембранами. В анамнезе матери часто есть указания на сердечно - сосудистые и аллергические заболевания. Состояние детей средней степени тяжести или тяжелое, характерные пенистые выделения из рта. Ригидность грудной клетки и параметры внешнего дыхания снижены. Перкуторный звук укорочен в медиальных отделах грудной клетки. Дыхание ослаблено, выслушивается большое количество мелких влажных хрипов. Пульс ускорен, ослабленный, нет четких границ относительной тупости сердца, нередко выслушивается шум систолы. Отмечают увеличение размеров печени и отеки на фоне метаболического ацидоза и гиперкапнии.

Массивные кровоизлияния в легком могут быть обусловленные ДВС синдромом, который развивается при асфиксии или внутриутробном инфицировании. Морфологически при этом могут быть выявлены рассеянные тромбы в сосудах легких, почек, мозга и мелкие ишемические некрозы.

Ателектазы легких чаще всего наблюдаются у недоношенных, поскольку незрелые легкие легко спадаются вследствие недоразвития эластической ткани, незрелости антиателектатической системы сурфактанта. Также причиной их возникновения могут быть нарушения акта дыхания, связанные с внутричерепными кровоизлияниями при асфиксии и родовой травме. Ателектазы могут быть субсегментарными, сегментарными, полисегментарными, очаговыми и тотальными

Основные принципы лечения пневмопатий

Наличие дыхательных расстройств у новорожденного ребенка является противопоказанием для кормления его грудью. В случаях легких дыхательных расстройств (1-3 балла) целесообразно начать кормление сцеженным грудным молоком, а при его отсутствии - адаптированной молочной смесью, с помощью альтернативных методов (чашка или желудочный зонд) соответственно вековой потребности ребенка.

Специфические мероприятия – кислородная терапия и дыхательная поддержка (см. Клинический Протокол). Начать дыхательную терапию соответственно имеющимся показаниям и корректировать ее в зависимости от динамики состояния новорожденного.

Неспецифичные мероприятия:

Антибиотикотерапия.В острую фазу и даже при подозрении применяют пенициллин (ампицилин) в комбинации чаще с гентамицином. Через 3 дня после получения результатов посева крови и клинических анализов крови решается вопрос о наличии инфекции и, если ее нет, антибиотики отменяются.

Витаминотерапия - назначают витамин. Е внутримышечно по 10 мл/кг каждый день при использовании кислородо-воздушной смеси (снижает частоту развития и тяжесть ретинопатии у недоношенных), курс 7-10 инъекций; витамин. А парентерально по 2000 ЕД через день, вводят к началу энтерального питания (снижает частоту развития некротического энтероколита и бронхолегочной дисплазии).

Мочегонные- фуросемид назначают лишь при отеках легких, отечном синдроме, 1-3 мг/кг/сутки.

От употребления глюкокортикоидовв целях стимуляции синтеза сурфактанта в данное время отказались. Дексаметазон назначают лишь больным с установленной надпочечниковой недостаточностью короткими курсами - 3-7 дней (0,5 мг/кг/сут 3 дня; 0,25 мг/кг/сут - 4 дня в 3 употребление). Частично обоснованным может считаться ее использование лишь у новорожденных детей с критически тяжелым легочным заболеванием, которые в конце раннего неонатального периода требуют ИВЛ с жесткими параметрами и Fi2 > 80%.

Коррекция метаболических расстройств: гипогликемия/ гипергликемия, значительная ацидемия (рН артериальной/капиллярной крови < 7,2), анемия, полицитемия (гематокрит ≥ 65%).

Обеспечение стабильной гемодинамики.

Основные принципы обеспечения стабильной гемодинамики у новорожденных детей с дыхательными расстройствами отвечают рекомендациям п. 8 Раздела XIII Протокола „первичная реанимация и послеоперационная помощь новорожденным”(утвержденный приказом МЗО Украины от 08.06.2007 № 312).

Замещение сурфактанта применяют при его дефиците при пневмопатиях у глубоко недоношенных детей. Используют сурфактант, что содержат, кроме фосфолипидов, сурфактантний протеин А. Вводится в первых 15 мин жизни (срок эффективного введения - первые 6-8 часов жизни). Доза 100 мг/кг массы тела (около 4 мл/кг), вливается через интубационную трубку в трахею за 4 приема с интервалом около 1 мин. При необходимости введения повторяют через 6 часов. Всего проводят не больше 4 вливаний за 48 часов.

Исходы СДР

Пневмопатии  посвоей сутиявляются асфиктической патологией и сопровождаются  дыхательной недостаточностью  и  вторичными  приступами  асфиксии.  Частота  СДР варьирует в пределах от 25 до 80% к общему количеству    родившихся недоношенных детей. Отмечена высокая летальность детей со СДР.

Осложнения.

Местные: - Пневмоторакс

• Кровоизлияния в легкое

• Отек легких

• Пневмонии

• Бронхолегочная дисплазия

• Осложнения интубации

Системные: - С-м фетального кровообращения

• Септический шок

• ДВС-синдром

• Внутрижелудочковые кровоизлияния

• Гипогликемия

• Некротизирующий энтероколит

• Почечная недостаточность

• Ретинопатия недоношенного