83.Наследственные и Врожденные болезни мочеполовой системы.Аномалии развития.Профилактика

Врожденные

Агенезия и другие редукционные дефекты почки

• Q60.0 Агенезия почки односторонняя

• Q60.1 Агенезия почки двусторонняя

• Q60.2 Агенезия почки неуточненная

• Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя

• Q60.4 Гипоплазия почки двустронняя

• Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная

• Q60.6 Синдром Поттера

Q61 Кистозная болезнь почек

• Q61.0 Врожденная одиночная киста почки

• Q61.1 Поликистоз почки, детский тип

• Q61.2 Поликистоз почки, взрослый тип

• Q61.3 Поликистоз почки неуточненный

• Q61.4 Дисплазия почки

• Q61.5 Медуллярный кистоз почки

• Q61.8 Другие кистозные болезни почки

• Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная

Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

• Q62.0 Врожденный гидронефроз

• Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника

• Q62.2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегалоуретер]

• Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника

• Q62.4 Агенезия мочеточника

• Q62.5 Удвоение мочеточника

• Q62.6 Неправильное расположение мочеточника

• Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс

• Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

• Q63.0 Добавочная почка

• Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка

• Q63.2 Эктопическая почка

• Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка

• Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки

• Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная

Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

• Q64.0 Эписпадия

• Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря

• Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны

• Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря

• Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]

• Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

• Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря

• Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

• Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы

• Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная

Непроходимость мочевых путей

Такая аномалия может обнаружиться у плода уже на 15 неделе. Непроходимость означает, что поток мочи между почками и мочевым пузырем блокируется частично или полностью. Это может приводить к опуханию почек (гидронефрозу) и стать причиной полного прекращения работы почек. Гидронефроз слабой степени может самостоятельно проходить к концу беременности, такое состояние не требует лечения. Заболевание диагностируется с помощью ультразвука еще во время беременности. Сразу после рождения проводится ультразвуковое обследование почек новорожденного. Врач определяет степень закупорки мочевыводящих путей. Если от гидронефроза страдают обе почки и жизни плода угрожает опасность – проводится хирургическое лечение. Пока младенец еще находится в матке, с помощью катетера через живот матери в мочевой пузырь плода вводится зонд для отвода мочи. Когда ребенок родится, ему может потребоваться срочная операция, чтобы устранить непроходимость.

Поликистоз почек Иногда почка плода неправильно развивается и может полностью не функционировать. При ультразвуковом обследовании видны кисты и увеличенный размер почки. Пока ребенок находится в матке, почки ему не нужны, все продукты распада удаляются плацентой. Сразу после рождения ребенку понадобится хотя бы одна работающая почка. Если заболевание коснулось только одной почки, у ребенка не будет серьезных проблем со здоровьем. Случается, что плохое функционирование второй почки исчезает самостоятельно в течение первых лет жизни. Двусторонний поликистоз в большинстве случаев приводит к летальному исходу

. Гипоспадия Этому заболеванию подвержен примерно один из трехсот мальчиков. Отверстие мочеиспускательного канала, которое в норме располагается на конце полового члена, при гипоспадии открывается в другом месте (обычно на нижней поверхности члена). Кроме этого сам половой член может быть изогнут и иметь неправильную форму. Гипоспадия диагностируется после рождения. На осмотре заметен изогнутый половой член и закрытая крайняя плоть. В легких случаях никаких действий не предпринимается. В более тяжелых необходимо хирургическое вмешательство, позволяющее продлить мочеиспускательный канал

. Неопущение яичка При нормальном развитии яички у мальчика опускаются из живота в мошонку еще до рождения. Почему в некоторых случаях этого не происходит до сих пор неизвестно. Яички опускаются примерно на 28 неделе беременности. Если ребенок рождается до этого срока, яички могут просто не успеть опуститься. Иногда опускается только одно яичко или опущение происходит не полностью. На это состояние указывает слишком маленькая мошонка новорожденного мальчика. Яички могут вовсе не прощупываться либо быть разной формы. Часто яички опускаются сами в течение первого года жизни ребенка. Если этого не происходит, врач может назначить гормоны или порекомендовать хирургическую операцию. Если родители будут игнорировать такое состояние ребенка, во взрослом возрасте он может остаться бесплодным и имеет большую вероятность развития рака яичка.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ