Гемохроматоз у детей

(синонимы: пигментный цирроз, бронзовый диабет). Характеризуется всасыванием железа в кишечнике, повышением его содержания в сыворотке крови и усиленным отложением в печени, поджелудочной железе, коже и прочих органах.

Клиническая картина. Черная пигментация кожи (отложение гемосидерина и меланина), гепатоспленомегалия, в терминальной ступени – асцит, портальная гипертензия. В большей части случаев наблюдается сахарный диабет.

Диагноз. Характерны увеличение уровня сывороточного железа, гипергликемия и гликозурия. Пункционная биопсия печени выявляет жировая дистрофия печени с отложением железа.

Бадда – Киари синдром у детей

Первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и симптомокомплексом Бадца-Киари — вторичное нарушение оттока из печени при рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-токсические процессы, повреждения.

Клиническая картина. Развивается симптомокомплекс портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В последующем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Очень тяжелый.

Диагноз. Заболевание крайне редкое. Прижизненно диагноз устанавливается только при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Требуется дифференцировать от цирроза печени, констриктивного перикардита.

Лечение. Оперативное вмешательство — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности.

Амилоидоз печени у детей

Чаще всего проявляется общего амилоидоза и сочетается с вовлечением в процесс почек, кишечника, селезенки, надпочечников и др.

Этиология и патогенезпри амилоидозе печени. Различают вторичный и первичный амилоидоз. Этиология первичного амилоидоза неизвестна. Вторичный амилоидоз развивается из-за длительных нагноительных процессов: остеомиелита, септического эндокардита, туберкулеза, бронхоэктатической патологии, при заболеваниях, сопровождающихся иммунопатологическими сдвигами: неспецифический язвенный колит, сывороточная патология, коллагенозы.

При длительной глюкокортикостероидной терапии ревматоидного артрита отложения амилоида могут достигать 95 % от многих печени. Амилоид откладывается по ходу кровеносных и лимфатических сосудов, при вторичном амилоидозе — в печеночной паренхиме м/у балками и капиллярами.

Клиническая картина. Отмечаются бледность кожных покровов, гепаюспленомегалия Печень ровная, поверхность ее гладкая. Портальная гипертензия не развивается. Одновременно наблюдается поражение почек: альбуминурия, отеки в сочетании с гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, в особенности с повышением а2-глобулинов, гиперхолестеринемией с повышением активности щелочной фосфатазы.

Диагноз. Устанавливается на основании сочетайного поражения ряда органов, положительной пробы с конго красным (его поглощение тканями из крови достигает 90-100 %), пункционной биопсии печения, кишечника.

Прогноз. Печеночно-клеточная недостаточность, желтуха.

Лечение. Проводят лечение самого заболевания. Назначают гидро лизаты печени,колхамин, иммунодепрессанты.