Синдром Клиппеля-Треноне

В его основе лежит частичная или полная непроходимость ма­гистральных вен - подколенной или бедренной. Этиология и патогенез

1. Врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантны­ми артериальными ветвями, лимфэктазиями, сдавление вен атипично расположенными мышцами.

2. Врожденное отсутствие (аплазия) или гипоплазия глубоких вен.

В результате нарушения проходимости глубоких вен возникает веноз­ная гипертензия. Кровь из глубоких вен по расширенным коммуникантам попадает в подкожные вены. Возникает тяжелая гипоксия, трофические изменения конечности, отек, лимфостаз. Все это усугубляется раскрытием артерио-венозных анастомозов, что ухудшает кровообращение.

Клиника и диагностика

При рождении у ребенка обнаруживаются пигментно-сосудистые пят­на на коже конечности. Ко 2-3 годам жизни появляется варикозное расши­рение вен, чаще на наружной поверхности конечности. К 7 годам появля­ются гипертрофия мягких тканей, лимфостаз, удлинение конечности. Рас­ширяются вены системы большой и малой подкожных вен.

Диагностика, артерио- и флебография. Дифференциальный диагноз с синдромом Паркс-Вебера-Рубашова.

Лечение – хирургическое:

Устранение странгуляций, обусловленных фиброзными тяжами, мышцами.

При аплазиях и гипоплазиях магистральных вен хирургическое лече­ние крайне сложно или невозможно.

Хроническая венозная болезнь Классификация

(6-ой конгресс Американского венозного форума, 1994 г. Майами)

Хроническая венозная болезнь может быть классифицирована в соот­ветствии с клиническими признаками (С), этиологией (Е), анатомическим расположением (А) и патофизиологическими явлениями (Р).

(С.Е.А.Р.)

С – клинические признаки (степень 0-6).

Е – этиологическая классификация (врожденные, первичные, вторичные).

А – анатомическое расположение (поверхностное, глубокое или перфоранты, в отдельности или в комбинации).

Р – патофизиологическая дисфункция (рефлюкс или обструкция, в отдельности или в сочетании).

С. Клиническая классификация хронической венозной болезни нижних конечностей

Стадия 0 – нет видимых или осязаемых признаков венозной болезни.

Стадия 1 – телеангиоэктазии, сетчатые венозные стволы,изменения цвета кожи (яркая гиперемия).

Стадия 2 – варикозные вены.

Стадия 3 – отек без изменений кожи.

Стадия 4 – кожные изменения, характерные для венозной болезни [пигмен­тация, венозная экзема, липодерматосклероз (целлюлит)].

Стадия 5 – установленные выше кожные изменения с зажившей язвой

Стадия 6 – кожные изменения с активной язвой.

Е. Этиологическая классификация

Венозная дисфункция может быть врожденной, первичной или вто­ричной. Врожденные венозные нарушения присутствуют уже после рож­дения, но могут не проявляться до какого-то времени. Первичная венозная дисфункция неизвестной этиологии но не врожденного происхождения. Вторичная венозная дисфункция обозначается как приобретенная в ре­зультате тромбоза глубоких вен.

Congenital (Еc) – этиологический фактор хронической венозной болез­ни имеется с рождения,

Primary (Ер) – хроническая венозная болезнь имеет неопределенную этиологию,

Secondary (Еs) – хроническая венозная болезнь с определенным знани­ем этиологии (посттромботическая, посттравматическая, другие).