Pat_fiziologiya_Ataman

При гіперфосфатемії створюються сприятливі фізико-хімічні умови для утворення оксіапатиту в м'яких тканинах - розвивається їх кальцифікація.

25. Порушення кислотно-основного стану

25.1. Які буферні системи беруть участь у підтриманні кислотноосновного гомеостазу?

1.Гідрокарбонашна буферна система. її компонентами є вугільна кислота Н2СО. і гідрокарбонат натрію NaHC03 у співвідношенні 1:20. Підтримує сталість рН у плазмі крові й міжклітинній рідині.

2.Фосфатна буферна система. Представлена кислою (NaH2P04) і основною (Na,HP04) натрієвими солями фосфорної кислоти у співвідношенні 1:4. Бере участь у регуляції кислотно-основного стану в нирках та інших тканинах.

3.Гемоглобіновий буфер. Він представлений відновленим гемоглобіном і калієвою сіллю окисненого гемоглобіну. Діє в еритроцитах, попереджаючи зміни рН унаслідок постійного надходження із тканин вуглекислого газу.

4.Білковий буфер. Забезпечує підтримку сталості внутрішньоклітинного рН.

25.2.Яку участь бере система зовнішнього дихання в регуляції кислотно-основного стану?

Система зовнішнього дихання забезпечує сталість напруги вуглекислого газу в артеріальній крові.

При збільшенні рСО,, (гіперкапнія) стимулюється дихальний центр, розвивається

гіпервентиляція й надлишок С02 виводиться з організму з видихуваним повітрям. При зменшенні рС02 (гіпокапнія), навпаки, відбувається пригнічення дихального центру, розвивається гіповентиляція й CO, затримується в організмі.

25.3.Які процеси в нирках беруть участь у регуляції кислотноосновного стану?

1.Ацидогенез — утворення і секреція у просвіт ниркових канальців іонів водню. Відбувається у проксимальних і дистальних звивистих канальцях нефронів (рис.

89).

2.Амоніогепез - утворення і секреція в просвіт канальців аміаку. Цей процес попереджає зменшення рН сечі нижче 4,5 і пов'язане з цим ушкодження клітин канальцевого епітелію (рис. 90).

3.Реабсорбція гідрокарбонату. Здійснюється в проксимальних звивистих канальцях нефронів при участі процесів ацидогснезу (рис. 91).

Рис. 89. Схема ацидогенезу в нирках

Рис. 90. Схема амоніогенезу в нирках

Рис. 91. Механізми реабсорбції гідрокарбонату в нирках

25.4. У чому полягає основна функціональна ВІДМІННІСТЬ процесів ацидогенезу, що відбуваються в проксимальних і дистальних звивистих канальцях ниркових нефронів?

У проксимальних звивистих канальцях ацидогенез забезпечує реабсорбцію гідрокарбонату. Тут виявляється така залежність: що вищий рС02 артеріальної крові^ то вища інтенсивність ацидогенезу, то більша кількість гідрокарбонату може бути реабсорбована, і навпаки (рис. 92).

Рис. 92. Зв'язок міжрС02, ацидогенезом і реабсорбцією гідрокарбонату в нирках

Ацидогенез у дистальних звивистих канальцях забезпечує підкислення сечі, тобто її ацидифікацію. При цьому відбувається відтитровування гідрокарбонату плазми крові, завдяки чому зберігається її лужний резерв.

25.5. Назвіть основні форми порушень кислотно-основного стану.

Існує два типи порушень: ацидоз і алкалоз.

Ацидоз— це зміщення кислотно-основної рівноваги в кислий бік, алкалоз- у лужний.

Ацидози й алкалози можуть бути компенсованими, коли завдяки буферним системам і фізіологічним механізмам компенсації рН крові не виходить за межі фізіологічних коливань, і декомпенсованими, коли рН крові виходить за межі

норми.

Залежно від механізмів розвитку ацидози й алкалози можуть бути газовими й негазовими. Газовими називають порушення кислотно-основного стану, обумовлені первинною зміною напруги вуглекислого газу в артеріальній крові. Негазові порушення пов'язані з первинними змінами концентрації гідрокарбонату в крові.

25.6.Які показники використовують для характеристики порушень кислотно-основного стану?

Основні показники:

1) рН артеріальної крові (у нормі 7,37-7,43);

2) рС02 артеріальної крові (35-45 мм рт. ст.);

3) SB - стандартний гідрокарбонат (22-26 ммоль/л).

Додаткові показники:

1) ВВ - буферні основи (40-48 ммоль/л);

2) BE - зсув буферних основ (-2,5 - +2,5 ммоль/л).

25.7.Що таке газовий ацидоз?

Газовим називають ацидоз, основу якого становить збільшення напруги вуглекислого газу в крові (гіперкапнія).

25.8. Назвіть причини газового ацидозу.

1.Порушення виведення С02 з організму при всіх видах гіповентиляції (недостатність зовнішнього дихання) - ендогенний газовий ацидоз.

2.Вдихання повітря з високим вмістом CO, (тривале перебування в закритих приміщеннях з поганою вентиляцією, шахтах, підводних човнах) - екзогенний газовий ацидоз.

25.9.Які захисно-компенсаторні реакції розвиваються при газовому ацидозі?

Захисно-компенсаторні реакції при газовому ацидозі спрямовані на збільшення концентрації гідрокарбонату в плазмі крові і забезпечуються нирками. Тут посилюється ацидогенез у дистальних звивистих канальцях, що веде до утворення додаткової кількості гідрокарбонату. Посилення ацидогенезу в проксимальних звивистих канальцях забезпечує повну його реабсорбцію.

25.10.Які зміни показників кислотно-основного стану характерні для газового ацидозу?

25.11. Як здійснюють корекцію газового ацидозу?

Необхідно забезпечити виведення С02 з організму, для чого усувають причини недостатності зовнішнього дихання.

25.12. Що таке негазовий ацидоз?

Негазовий - це такий ацидоз, основу якого становить зменшення концентрації гідрокарбонату в плазмі крові.

25.13.Які ВИДИ негазового ацидозу ВИДІЛЯЮТЬ З урахуванням причин його виникнення?

1. Метаболічний ацидоз. 2. Екзогенний негазовий ацидоз. 3. Видільний ацидоз.

25.14.Що таке метаболічний негазовий ацидоз?

Метаболічний — це ацидоз, основу якого становить накопичення в організмі ендогенних кислот-метаболітів. Він розвивається при цукровому діабеті І типу (накопичуються кетонові тіла і молочна кислота), гіпоксії (молочна кислота), голодуванні (кетонові тіла), нирковій недостатності (фосфати, сульфати, сечова кислота), подагрі (сечова кислота).

25.15. Що таке екзогенний негазовий ацидоз?

Екзогенний негазовий - це ацидоз, що виникає внаслідок надходження або введення в організм екзогенних нелетких кислот. Може розвиватися при тривалому споживанні кислих продуктів, прийманні деяких ліків, зокрема, хлориду амонію; при отруєннях.

25.16. Що таке ВИДІЛЬНИЙ ацидоз?

Видільний - це ацидоз, що виникає внаслідок втрати гідрокарбонату організмом при порушенні функціонування нирок і травної системи. Його різновидами є:

1)проксимальний нирковий канальцевий ацидоз. Розвивається в результаті первинних порушень реабсорбції гідрокарбонату в проксимальних звивистих канальцях;

2)дистальний нирковий канальцевий ацидоз. Розвивається внаслідок первинних порушень ацидогенезу в дистальних звивистих канальцях;

3)видільні ацидози, пов'язані з порушеннями діяльності травної системи:

а) втрата гідрокарбонату з підшлунковим соком при діареї; б) гіперсалівація.

25.17. Які захисно-компенсаторні реакції розвиваються при негазовому ацидозі?

I. Дихальні механізми компенсації спрямовані на зменшення рС00. При збільшенні концентрації іонів водню збуджується дихальний центр, розвивається гіпервен-тиляція і збільшується виведення CO, з організму.

II. Ниркові механізми компенсації спрямовані на збереження гідрокарбонату в організмі. Зменшення рН крові викликає активацію ацидогенезу в дистальних звивистих канальцях. Завдяки цьому гідрокарбонат сечі відтитровується і зберігається в організмі, а рН сечі зменшується, тобто відбувається її ацидифікація.

25.18.Які зміни показників кислотно-основного стану характерні для негазового ацидозу?

25.19.Що таке негазові ацидози зі збільшеною й нормальною аніонною різницею?

Аніонною різницею називають різницю концентрації іонів натрію і суми концентрацій аніонів гідрокарбонату і хлору в плазмі крові. У нормі вона становить

8-16 мекв/л (рис. 93).

Якщо зменшення концентрації гідрокарбонату при ацидозі покривається збільшенням концентрації інших аніонів, крім хлору, то аніонна різниця зростає. До таких ацидозів відносять усі метаболічні і екзогенні ацидози, крім тих, що обумовлені введенням хлоридів або попередників НС1.

При негазових ацидозах з нормальною аніонною різницею зменшення концентрації гідрокарбонату в плазмі крові покривається збільшенням концентрації аніонів

хлору, тобто розвивається гіперхлоремія. До таких ацидозів відносять усі видільні ацидози й ацидози, що виникають при введенні хлоридів або попередників НС1.

Рис. 93. Вміст катіонів і аніонів у плазмі крові

25.20. Як ЗДІЙСНЮЮТЬ корекцію негазового ацидозу?

Корекція цього порушення має бути спрямована на нормалізацію концентрації гідрокарбонату в плазмі крові. Для цього внутрішньовенно вводять розчини гідрокарбонату натрію NaHCOr

25.21.Які власне патологічні зміни виникають в організмі при декомпенсованих ацидозах?

1. Ацидотичне ушкодження клітин (див. розд. 11). 2. Ацидотична кома (див. розд. 12).

3. Пригнічення скоротливої функції серця. Розвивається внаслідок блокади іонами водню кальцієвих каналів плазматичної мембрани й тропонінових центрів зв'язування кальцію в кардіоміоцитах.

25.22.Що таке газовий алкалоз?

Газовим називають алкалоз, основу якого становить зменшення напруги вуглекислого газу в крові (гіпокапнія).

25.23. Назвіть причини газового алкалозу.

Причиною газового алкалозу є гіпервентиляція легень. Вона буває при:

а) безпосередньому збудженні дихального центру (пухлини головного мозку, енцефаліти); б) рефлекторному його збудженні при подразненні периферичних хеморецепторів

(гірська хвороба, гарячка); в) неправильно здійснюваному керованому штучному диханні.

25.24.Які захисно-компенсаторні реакції виникають при газовому алкалозі?

Компенсаторні реакції при газовому алкалозі спрямовані на зменшення концентрації гідрокарбонату в плазмі крові й забезпечуються нирками.

При зменшенні рС02, крові зменшується інтенсивність ацидогенезу в проксимальних звивистих канальцях нефронів, що веде до зменшення реабсорбції гідрокарбонату. Наслідком цього є збільшення рН сечі, з одного боку, і зменшення концентрації гідрокарбонату в плазмі крові, з другого.

25.25.Як здійснюють корекцію газового алкалозу?

Корекція цього порушення спрямована на збільшення напруги вуглекислого газу в крові, тобто на боротьбу з гіпокапнією. З цією метою для дихання використовують

газові суміші, багаті С09, наприклад карбоген, що складається із 02 (95 %) і С02

(5%).		"	V
*'	•"'" :"

25.26.Які зміни показників кислотноосновного стану характерні для газового алкалозу?

25.27.Що таке негазовий алкалоз?

Пегозовим називають алкалоз, основу якого становить збільшення концентрації гідрокарбонату в плазмі крові.

25.28. Які види негазового алкалозу виділяють з урахуванням причин його виникнення?

I. Видільний негазовий алкалоз: а) гіпохлоремічний; б) гіпокаліємічний.

II. Екзогенний негазовий алкалоз (гіпернатріємічний).

25.29. Що таке гіпохлоремічний алкалоз?

Гіпохлоремічним називають алкалоз, пов'язаний із втратою аніонів хлору, у результаті чого розвивається гіпохлоремія. При цьому втрата аніонів хлору поповнюється збільшенням концентрації аніонів гідрокарбонату.

Найчастішою причиною розвитку такого алкалозу є нестримна блювота.

25.30. Що таке гіпокаліємічний алкалоз?

Гіпокаліємічним називають алкалоз, який розвивається внаслідок втрати організмом іонів калію.

Найчастішою причиною його виникнення є гіперальдостероиізм, при якому збільшується секреція іонів калію в сечу й розвивається гіпокаліємія.

25.31. Що таке екзогенний (гіпернатріємічний) алкалоз?

Екзогенний- це алкалоз, пов'язаний з надходженням в організм екзогенних основ. Найчастіше буває при введенні великої кількості гідрокарбонату натрію NaHC03, наприклад, при неправильній корекції негазового ацидозу.

25.32.Які зміни показників кислотноосновного стану характерні для негазового алкалозу?

25.33.Які захисно-компенсаторні реакції розвиваються при негазовому алкалозі?

Компенсаторні реакції в цих умовах спрямовані на збільшення напруги вуглекислого газу в крові й забезпечуються системою зовнішнього дихання. При збільшенні рН зменшується збудливість і пригнічується дихальний центр, що

призводить до гі-повентиляції легень. Як наслідок, зменшується виведення С02, і рС02 крові зростає.

25.34.Як здійснюють корекцію негазового алкалозу?

При гіпохяоремічному алкалозі для відновлення концентрації аніонів хлору в плазмі крові вводять розчини хлориду амонію NH4C1.

При гіпокаліємічному алкалозі введенням в організм хлориду калію КСІ відновлюють концентрацію іонів калію.

Вумовах екзогенного (гіпернатріємічного) алкалозу вводять діуретики - інгібітори карбоангідрази з метою пригнічення ацидогенезу в проксимальних звивистих канальцях нефронів і зменшення реабсорбції гідрокарбонату.

25.35. Які власне патологічні зміни виникають в організмі при декомпенсованих алкалозах?

1. Клітинний алкалоз. Призводить до:

а) порушення конформації й властивостей структурних, функціональних білків і білків-ферментів; б) збільшення гідрофільності клітинних колоїдів, унаслідок чого розвивається набряк клітини;

в) порушення окисного фосфорування в мітохондріях.

2. Гіпокальціємія (див. розд. 24).

25.36. ЯКИЙ ЗВ'ЯЗОК існує між порушеннями кислотно-основного стану і порушеннями електролітного обміну?

Первинні порушення кислотно-основного стану закономірно ведуть до вторинних порушень обміну електролітів, і навпаки, первинні порушення обміну електролітів викликають розвиток вторинних порушень кислотно-основного стану.

Найтісніший зв'язок існує між порушеннями кислотно-основного стану й обміном

іонів калію.

При декомпенсованих ацидозах розвивається гіперкаліємія, а при гіперкаліємії— ацидоз. Це багато в чому пояснюється змінами процесів секреції іонів калію й водню в дистальних звивистих канальцях ниркових нефронів.

При ацидозі посилення ацидогенезу в нирках супроводжується зменшенням секреції калію, у результаті чого його концентрація в плазмі крові зростає. Якщо ж первинно розвивається гіперкаліємія, то вона викликає посилення процесів секреції іонів калію в ниркові канальці й пригнічення ацидогенезу. Наслідком цього є збільшення концентрації іонів водню в плазмі крові, тобто розвивається ацидоз.

Вумовах декомпенсованого алкалозу закономірно виникає гіпокаліємія, а в результаті первинної гіпокалїємії — вторинно алкалоз. При алкалозі в результаті пригнічення процесів ацидогенезу в нирках посилюється секреція іонів калію — розвивається гіпокаліємія. При первинній гіпокаліємії внаслідок зменшення секреції калію в ниркові канальці значно зростає інтенсивність ацидогенезу. У результаті збільшення секреції іонів водню в сечу їхня концентрація в плазмі крові зменшується, тобто розвивається алкалоз.

Зміни вмісту іонів натрію в плазмі крові також можуть супроводжуватися порушеннями кислотно-основного стану, якщо при цьому змінюється концентрація іонів гідрокарбонату (а не хлору). Так, при гіпернатріємії зі збільшенням концентрації гідрокарбонату розвивається алкалоз, і навпаки, гіпонатріємія, пов'язана зі зменшенням вмісту гідрокарбонатних аніонів у плазмі крові, є причиною ацидозу.

Збільшення концентрації іонів хлору в плазмі крові (гіперхлоремія) при нормальному рівні іонів натрію супроводжується розвитком ацидозу й, відповідно, зменшення вмісту іонів хлору (гіпохлоремія), якщо воно не пов'язане з гіпонатріємією, є причиною алкалозу.

Частина II. ПАТОЛОГІЧНА ФІЗІОЛОГІЯ ОРГАНІВ І СИСТЕМ 26. Патологічна фізіологія системи крові

26.1. Які функціональні, морфологічні й регуляторні особливості системи крові впливають на характер, етіологію й патогенез патологічних процесів у цій системі?

1.Генетична детермінованість розмноження, диференціювання, обміну речовин і структури клітин усіх кров'яних паростків, з якою можуть бути пов'язані геномні порушення або зміни генетичної регуляції, що часто виступають причиною захворювань у системі крові (лейкоз, спадкова нейтропенія, гемолітична анемія та ін.).

2.Висока мітотична активність гемопоетичної тканини, що обумовлює її підвищену вразливість при дії мутагенних факторів (іонізуюча радіація, віруси, хімічні мутагени), цитостатиків, при дефіциті пластичних матеріалів (заліза, ціанокоба-ламіну й фолієвої кислоти, білків). Це призводить до розвитку лейкозу, дефіцитної анемії, лейко- і тромбоцитопенії, виникнення мутантних клонів лімфоцитів, що продукують антитіла проти власних клітин крові (аутоімунні анемії, лейко- і тромбоцитопенія).

3.Регуляція утворення клітин крові за допомогою еритро-, лейко- і тромбоцитопо-етинів, при дефіциті яких виникають патологічні зміни крові.

4.Патогенні агенти (бактерії, віруси, ендо- і екзогенні хімічні речовини), що потрапляють у кров, можуть викликати лізис кров 'яних клітин (наприклад, еритроцитів при гемолітичній анемії) і порушення їхньої антигенної структури. Це, у свою чергу, може зумовлювати вторинний цитоліз унаслідок аутоімунних реакцій.

5.Ушкодження судин викликає крововтрату, при якій зменшується загальний об'єм крові й порушуються її функції.

26.2.Які ознаки свідчать про порушення в системі крові?

Такими ознаками є зміни: 1) загального об'єму крові;

2) кількості, структури й функції клітин крові - еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів - унаслідок порушень кровотворення або руйнування формених елементів крові; 3) гемостазу;

4) біохімічних і фізико-хімічних властивостей крові. Ці зміни виникають:

а) при дії патогенних факторів безпосередньо на систему крові; б) у результаті порушень її нейрогуморальної регуляції;

в) при ураженні інших органів і систем. У цьому випадку кров реагує вторинно. Висока частота вторинних змін у системі крові обумовлена її функціональними особливостями. Так, збільшення утворення еритроцитів, що забезпечують

дихальну функцію крові (транспорт 02 і С02), є компенсаторною реакцією системи крові на гіпоксію. При інфекційних хворобах часто посилюється лейкопоез, у крові збільшується кількість лейкоцитів, що беруть участь у захисних, у тому числі імунних, реакціях організму. У випадку ушкодження судин насамперед активується система зсідання крові і система фібринолізу, що забезпечує зупинку

кровотечі (гемостаз).

Патологія системи крові може виявляти себе як самостійними захворюваннями (наприклад, гемофілія, анемія Аддісона-Бірмера, гострий мієлобластний лейкоз), так і гематологічними синдромами, що супроводжують хвороби інших органів і систем (наприклад, при деяких уроджених вадах серця, нейтрофільний лейкоцитоз при захворюваннях, спричинених гнійною інфекцією).

26.3. Назвіть ВИДИ порушень загального об'єму крові. Наведіть приклади.

Порушення об'єму крові виявляють себе гіповолемієїо або гіперволемією — зменшенням або збільшенням об'єму крові, якщо порівнювати з нормою

(нормоволемією).

Гіпо- і гіперволемію поділяють на просту (зберігається нормальне співвідношення плазми і клітин крові), поліцитемічну (переважають клітини крові) і олігоцитемічну (переважає плазма).

Крім того, до порушень об'єму крові відносять зміни об'ємного співвідношення між клітинними елементами і плазмою при нормальному загальному об'ємі крові — оліго- і поліцитемічну нормоволемію (гемодилюція і гемоконцентрація). Показником об'ємного співвідношення є гематокрит, що визначає вміст клітинних елементів (переважно еритроцитів) у загальному об'ємі крові (у нормі 0,36-0,48, або

36-48 %).

Гіповолемія проста — зменшення об'єму крові без зміни гематокриту. Виникає відразу після гострої крововтрати і зберігається доти, доки рідина не перейде із тканини в кров.

Гіповолемія олігоцитемічна — зменшення об'єму крові з переважним зменшенням у ній клітин - еритроцитів. Спостерігається при гострій крововтраті в тих випадках, коли надходження крові й тканинної рідини в кровоносне русло не компенсує об'єм і особливо склад крові.

Гіповолемія поліцитемічна—зменшення об'єму крові внаслідок зменшення об'єму плазми при відносному збільшенні вмісту еритроцитів. Розвивається при зневодненні організму (пронос, блювота, посилене потовиділення, гіпервентиляція), шоку (вихід рідини в тканини внаслідок підвищення проникності стінок судин).

Гіперволемія проста— збільшення об'єму крові при збереженні нормального співвідношення між еритроцитами і плазмою. Виникає відразу ж після переливання великої кількості крові. Однак незабаром рідина виходить з кровоносного русла, а еритроцити залишаються, що веде до згущення крові. Проста гіперволемія при посиленій фізичній роботі обумовлена надходженням у загальний кровообіг крові з депо.

Гіперволемія олігоцитемічна — збільшення об'єму крові за рахунок плазми. Розвивається при затримці води в організмі у зв'язку із захворюваннями нирок, при введенні кровозамінників. її можна моделювати в експерименті шляхом

внутрішньовенного введення тваринам ізотонічного розчину натрію хлориду. Гіперволемія поліцитемічна — збільшення об'єму крові за рахунок наростання кількості еритроцитів. Спостерігається при зниженні атмосферного тиску, а також при різних захворюваннях, пов'язаних з кисневим голодуванням (вади серця, емфізема), її розглядають як компенсаторне явище.

Однак при еритремії поліцитемічна гіперволемія є наслідком пухлинного