2. Забезпечення оптимального дренування вогнищ деструкції

A. Медикаментозна бронходилатація — еуфілін 2,4% 10—20 мл внут- рішньовенно або йодид калію 2% по столовій ложці 4 рази на день, муколітики (ацетилцистеїн, бромгексин).

Б. Постуральний дренаж — 8—10 разів на добу хворий приймає поло­ження, в якому дренуючий бронх буде розміщений вертикально вниз.

B. Засоби «малої хірургії».

1. Лікувальна бронхофіброскопія з активною аспірацією мокротиння з дренуючого бронха під візуальним контролем, з додатковим введенням муколітиків — бронхоскопічна санація.

1. Мікротрахеостомія — тонкий катетер вводять через прокол шийно­го відділу трахеї у дренуючий бронх і порожнину розпаду для тривалого введення антибіотиків та санації порожнини.

2. Торакоцентез із мікродренуванням — троакаром пунктують гнійник крізь відповідне міжребер'я, вводять тонку трубку, крізь яку здійснюють санацію та введення антибіотиків, муколітиків.

3. Антибіотикотерапія

Антибіотики вводять тільки внутрішньовенно або внутрішньоарте-ріально. При невідомій етіології захворювання призначають антибіотики широкого спектру дії у високих дозах. При відомому збуднику — відповід­но до чутливості мікроорганізмів.

При стафілококових деструкціях використовують напівсинтетичні пеніциліни (метицилін — 4—6 г на добу, оксацилін — 3—8 г на добу). При тяжкому перебігу використовується комбінація гентаміцину по 240—480 мг на добу та лінкоміцину по 1,8 г на добу.

При грамнегативній флорі застосовують комбінацію гентаміцину по 240—480 мг на добу з левоміцетином по 2 г на добу чи тетрациклінами.

Синьогнійні інфекції лікують гентаміцином по 240—480 мг на добу з карбеніциліном.

Анаеробні процеси вимагають застосування метронідазолу по 2 г на добу чи тріхополу, флагілу на 8—10 днів та пеніциліну по 20—50 млн ОД на добу внутрішньовенно крапельно.

При виявленні В. Гга§і1і8 призначають лінкоміцин по 2,4 г на добу внут-рішньом' язово чи внутрішньовенно.

4. Корекція імунологічної реактивності А. Замісна імунотерапія: переливання свіжої людської плазми;

внутрішньом' язове введення протикірного гаммаглобуліну по 1—2 дози на кг ваги через 2 дні;

протикірний гаммаглобулін внутрішньом' язово по 1—2 дози на 1 кг ваги через 2 дні;

людський гаммаглобулін по 25—50 мл внутрішньовенно щодня.

Б. Імуномодулююча терапія при зниженні рівня Т-лімфоцитів, імуноглобулінів:

нуклеїнат натрію — по 0,8—3 г на добу всередину 2—3 тижні;

левамізол — по 150 мг всередину 1 раз на день, 3 дні прийому чергу­ються з днями «відпочинку», всього 3 курси;

пентоксил, метилурацил — по 0,2—0,5 г тричі на день на 2—3 тижні;

Т-активін — підшкірно по 400—100 мкг;

тималін — внутрішньом'язово по 10—30 мг, 5—20 ін'єкцій.

Якщо через 8 тижнів інтенсивної терапії відсутній чіткий клінічний ефект, необхідне хірургічне втручання.

Лікування бактеріального шоку

Виконується внутрішньовенне введення антибіотиків, комбінуючи пре­парати з 2—3 груп: цефалоспорини (цефамізин, цефарідин, кефзол по 6-8 г на добу); аміноглікозиди (гентаміцин по 0,24 г на добу, амікацин по 1,5 г на добу); левоміцетин.

Проводять пасивну імунізацію.

Усувають дефіцит ОЦК за допомогою поліглюкіну, реополіглюкіну по 1 л на добу у поєднанні з 5%-ною глюкозою, альбуміном по 200—300 мл на добу.

Для підвищення судинного тонусу застосовують глюкокортикоїди — преднізолон по 10 мг на 1 кг ваги.

З метою профілактики ДВЗ-синдрому призначають гепарин по 20 000 ОД на добу і контрикал по 150—200 ОД на добу.

БРОНХОЕКТАТИЧНА ХВОРОБА

Бронхоектатична хвороба — хронічне придбане, а у ряді випадків природжене захворювання, що характеризується локальним нагнійним процесом (гнійним ендобронхітом) в необоротно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах, переважно нижніх відділів легенів.

Самостійність бронхоектатичної хвороби як окремої нозологічної форми в даний час може вважатися доведеною наступними обставинами. Інфекційно-запальний процес при бронхоектатичній хворобі виникає, в основному, в межах бронхіального дерева, а не в легеневій паренхімі. Крім того, переконливим підтвердженням є операція, при якій видалення бронхоектазів веде до одужання хворих.

Разом з бронхоектатичною хворобою як самостійною нозологічною одиницею, патоморфологічним субстратом якої є первинні бронхоэктазии (бронхоектази), виділяють вторинні бронхоэктазии (бронхоектази), які є ускладненням або проявом іншого захворювання. Найчастіше вторинні бронхоектази виникають при абсцесі легенів, туберкульозі легенів, хронічній пневмонії. При вторинних бронхоектазах зазвичай є патологічні зміни в респіраторному відділі легенів, що відрізняє вторинні бронхоектази від бронхоектатичної хвороби.

Етіологія

Причини розвитку бронхоектатичної хвороби поки що повністю не встановлені. Найбільш важливими етіологічними чинниками, до певної міри доведеними, є наступні.

1. Генетично обумовлена неповноцінність бронхіального дерева (природжена «слабкість бронхіальної стінки», недостатній розвиток гладкої мускулатури бронхів, еластичній і хрящовій тканині, недостатність системи бронхопульмональной захисту), що приводить до порушення механічних властивостей стінок бронхів при їх інфікуванні.

2. Перенесені в ранньому дитячому віці (нерідко і в більш старшій віковій групі) інфекційно-запальні захворювання бронхопульмональной системи, особливо часто рецидивуючі. Вони можуть викликатися різними інфекційними збудниками, але найбільше значення мають стафіло- і стрептококи, гемофільна паличка, анаеробна інфекція і ін. Зрозуміло, інфекційно-запальні захворювання бронхопульмональної системи викликають розвиток бронхоектатичної хвороби за наявності генетично обумовленої неповноцінності бронхіального дерева. Інфекційні збудники грають також величезну роль в розвитку загострень нагноительного процесу у вже змінених і розширених бронхах.

3: Природжене порушення розвитку бронхів і їх галуження, що приводить до формування природжених бронхоектазів. Вони спостерігаються всього лише у 6% хворих (А. Я. Цигельник, 1968). Природжені бронхоектази характерні також для синдрому Картегенера (зворотне розташування органів, бронхоектази, синусити, нерухомість вій миготливого епітелію, безпліддя у чоловіків у зв'язку з різким порушенням рухливості сперматозоїдів).

Бронхоектази легко виникають у хворих природженими імунодефіцитами і природженими анатомічними дефектами трахеобронхіального дерева (трахеобронхомегалія, трахеостравохідний свищ і ін.), при аневризмі легеневої артерії.

Бронхоектази можуть супроводити муковісцидозу — системному, генетично детермінованому захворюванню з поразкою екзокринних залоз бронхопульмональной системи і шлунково-кишкового тракту.

Сприяючими чинниками формування природжених бронхоектазів є куріння і вживання алкоголю майбутньою матір’ю під час вагітності і перенесені в цей період вірусні інфекції.

Розвитку бронхоектатичної хвороби сприяють хронічні захворювання верхніх дихальних шляхів (синусити, хронічні гнійні тонзиліти, аденоїди і ін.), які спостерігаються майже у половини хворих, особливо у дітей (А. Н. Кокосів, 1999).

Патогенез

Патогенез включає чинники, що приводять до розвитку бронхоектазів, і чинники, що ведуть до їх інфікування. До розвитку бронхоектазів приводять:

а) обтураційний ателектаз, що виникає при порушенні прохідності бронхів (розвитку ателектаза сприяють зниження активності сурфактанту, здавлення бронхів гіперплазованими прикореневими лімфовузлами у разі прикореневої пневмонії, туберкульозного бронхоаденіту; тривала закупорка бронхів щільною слизистою пробкою при гострих респіраторних інфекціях). Обтурація бронха викликає затримку виведення бронхіального секрету дистальніше за місце порушення бронхіальної прохідності і, звичайно, сприяє розвитку необоротних змін в слизистому, підслизовому і глибших шарах стінки бронха;

б) зниження стійкості стінок бронхів до дії бронходилатуючих сил (підвищення внутрішньобронхіального тиску при кашлі, розтягування бронхів секретом, що скупчується, збільшення негативного внутрішньоплеврального тиску унаслідок зменшення об'єму ателектазованої частини легені);

в) розвиток запального процесу в бронхах у разі його прогресу веде до дегенерації хрящових пластинок, гладкої м'язової тканини із заміною фіброзною тканиною і зниженням стійкості бронхів.

До інфікування бронхоектазів ведуть наступні механізми:

а) порушення відкашлювання, застій і інфікування секрету в розширених бронхах;

б) порушення функції системи місцевого бронхопульмональной захисту і імунітету. За даними А. І. Борохова і Р. М. Палєєва (1990) в гнійному вмісті бронхоектазів найчастіше виявляються клебсиєлла, синьогнійна паличка, золотистий стафілокок, рідше - протей, стрептокок. Н. А. Мухін (1993) указує на часте виявлення мікоплазми. У свою чергу, нагнійний процес в бронхах сприяє розширенню бронхів. Надалі зменшується кровотік по легеневих артеріях, а мережа бронхіальних артерій гіпертрофується, через обширні анастомози відбувається скидання крові з бронхіальних артерій в систему легеневої артерії, що веде до розвитку легеневої гіпертензії.

Патоморфологія

Розширенню піддаються переважно бронхи середнього калібру, рідше - дистальні бронхи і бронхіоли. Виділяють циліндрові, веретеноподібні, мішечкуваті, змішані бронхоектази.

При циліндрових бронхоектазах розширення бронхів помірно виражене, істотної деформації бронхіального дерева не відбувається. Веретеноподібні бронхоектази характеризуються помірним розширенням і деформацією бронхів і зменшенням числа ділень бронхів. Мішечкуваті бронхоектази — це найбільш важка форма бронхоектатичної хвороби, при цьому спочатку вражаються проксимальні (центральні) бронхи, а у міру прогресу захворювання відбувається розширення, а потім пошкодження з подальшим фіброзом дистальних бронхів. В результаті цих патологічних процесів утворюються в периферичних відділах бронхоектази у вигляді «мішків», заповнених гноєм.

Бронхоектази найчастіше локалізуються в задніх базальних сегментах нижніх доль обидва легенів і середньої частки правої легені.

Найбільш характерними патоморфологічними проявами бронхоэктазий є:

• розширення бронхів циліндрової або мішечкуватої форми;

• картина хронічного гнійного запального процесу в стінці розширених бронхів з вираженим перибронхиальным склерозом;

• атрофія і метаплазія бронхіального миготливого епітелію в багаторядність або багатошаровий плоский, місцями — заміщення епітелію грануляційною тканиною;

• перебудова судинної мережі бронхів і легенів (розкриття резервних капілярів; формування артеріовенозних анастомозів; гіпертрофія м'язового шару бронхіальних артерій і їх розширення; формування в стінках вен міоеластоза, міеластофіброза, еластофіброза). Вказані зміни артерій можуть бути причиною кровохаркання при бронхоектатичній хворобі;

• зміни легеневій тканині у вигляді ателектаза, пневмофіброза і емфіземи.

Класифікація

Класифікація бронхоектатичної хвороби представлена в табл. 25.

При легкій формі спостерігаються 1-2 загострення протягом року, ремісії тривалі, під час ремісії хворі відчувають себе практично здоровими і цілком працездатними.

При формі середньої тяжкості загострення захворювання частіші і триваліші, за добу виділяється близько 50-100 мл мокроти. У фазі ремісії кашель продовжується, відділяється також 50-100 мл мокроти в добу. Характерні помірні порушення дихальної функції, толерантність до навантажень і працездатність знижуються.

Важка форма характеризується частими і тривалими загостреннями, що супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням більше 200 мл мокроти, часто із смердючим запахом, хворі втрачають працездатність. Ремісії короткочасні, спостерігаються лише після тривалого лікування. Хворі залишаються непрацездатними і під час ремісій.

При ускладненій формі бронхоектатичної хвороби до ознак, характерних для важкої форми, приєднуються різні ускладнення: легеневе серце, легенево-серцева недостатність, амілоїдоз нирок, міокардіодистрофія, кровохаркання і ін.

Табл. 25. Класифікація бронхоектатичної хвороби (Ст. Н. Путов, Ст. Л. Толузаков, Ю. Н. Льовашов, 1984; А. Н. Кокосів, 1999)

Форма розширення бронхів (бронхоектазів)	Клінічний перебіг (форма захворювання)	Фаза захворювання	Поширеність процесу
1.Циліндрові 2 Мішечкуваті 3. Веретеноподібні 4. Змішані	1.Легка форма 2.Форма середньої тяжкості 3. Важка форма 4. Ускладнена форма	1.Загострення 2. Ремісія	1. Односторонні бронхоектази 2. Двосторонні бронхоектази З вказівкою локалізації бронхоектазів по сегментах

Клінічна картина

Бронхоектатична хвороба частіше виявляється у віці від 5 до 25 років, рідше — пізніше. Чоловіки хворіють на частіше, ніж жінки. Як правило, хвороба починає виявлятися вже в перші роки або навіть місяці життя. Батьки хворих дітей зв'язують зазвичай початок хвороби з перенесеною пневмонією або вірусним респіраторним захворюванням.

Для хворих бронхоектатичною хворобою характерні наступні основні скарги:

•кашель з відділенням гнійної мокроти з неприємним гнильним запахом. Мокрота відкашлюється достатньо легко, «повним ротом». Найбільша кількість мокроти відходить вранці, а також, якщо хворий займає певне положення («позиційний дренаж»): Якщо бронхоектази розташовуються в нижніх відділах правої легені (це найбільш часта локалізація), то найбільша кількість мокроти відходить в положенні хворого на лівому боці з опущеним узголів'ям і тулубом («звісившись з ліжка»); при локалізації в нижніх відділах лівої легені — в такому ж положенні, але на правому боці. Якщо бронхоектази розташовуються у верхніх відділах легенів, мокрота найлегше відкашлюється в піднесеному напівсидячому положенні хворого. На кількість відокремлюваної мокроти впливає до певної міри і форма бронхоектазів. Легше і в більшій кількості мокрота відходить при циліндрових бронхоектазах. При мішечкуватих і веретеноподібних бронхоектазах часто мокрота відділяється важко.

Добову кількість мокроти складає від 20 до 500 мл і більш. У періоді ремісії кількість відокремлюваної мокроти значно менше в порівнянні з фазою загострення. У деяких хворих в періоді ремісії мокрота може навіть не відділятися. Характерною особливістю мокроти є її розділення на два шаруючи: верхній — у вигляді в'язкою опалесцуючого рідини з домішкою великої кількості слизу; нижний — повністю складається з гнійного осаду, причому об'єм його тим більше, чим інтенсивніше гнійно-запальний процес в бронхоектазах;

•кровохаркання — зустрічається у 25-34% хворих (А. І. Оберемків, Н. Р. Палєєв, 1990), іноді спостерігається профузна легенева кровотеча, джерелом якої є бронхіальні артерії. Звичайне кровохаркання з'являється або стає більш вираженим в періоді загострення захворювання і під час інтенсивних фізичних навантажень. Відомі випадки появи кровохаркання у жінок під час менструацій.

У деяких хворих кровохаркання може бути єдиним клінічним проявом захворювання — при так званих «сухих бронхоектазах». При такій формі захворювання в розширених бронхах відсутній нагнійний процес;

• задишка — є характерним проявом бронхоектатичної хвороби. Вона спостерігається у 30-35% хворих переважно при фізичному навантаженні і обумовлена супутнім хронічним обструктивним бронхітом і розвитком емфіземи. Задишка мало турбує хворих на початку захворювання і стає набагато більш вираженою у міру його прогресу, також під час його загострення;

• болі в грудній клітці — є не обов'язковою і незакономірною ознакою бронхоектатичної хвороби, але нерідко турбують хворих. Вони обумовлені залученням плеври до патологічного процесу і з'являються частіше в періоді загострення. Характерне посилення болю під час вдиху;

• підвищення температури тіла — спостерігається у хворих зазвичай в періоді загострення захворювання, особливо при важкій формі бронхоектатичної хвороби. Температура тіла найчастіше підвищується до субфебрильних цифр, проте можливо і більш виражене підвищення. Після відкашлювання великої кількості гнійної мокроти температура тіла значно знижується. У фазі ремісії температура тіла нормальна;

• загальна слабкість, зниження працездатності і апетиту, пітливість — ці скарги є віддзеркаленням синдрому інтоксикації, зазвичай турбують хворих у фазі загострення захворювання і особливо характерні для хворих, що відкашлюють велику кількість гнійної мокроти з неприємним гнильним запахом. При зовнішньому огляді хворих виявляються наступні характерні ознаки захворювання:

• відставання дітей у фізичному і статевому розвитку, причому характерніше для дітей, що хворих в ранньому дитячому віці і мають важку форму захворювання;

• гіпотрофія м'язів і зниження м'язової сили, схуднення спостерігаються як у дітей, так і у дорослих, особливо при тривалому існуванні захворювання і значної інтоксикації;

• зміни кінцевих фаланг пальців рук (рідше — ніг) у вигляді барабанних паличок, нігтів — у вигляді годинних стекол — виявляються при тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби, але не є обов'язковою ознакою;

• ціаноз — з'являється при розвитку легеневої або легенево-серцевої недостатності у важких хворих;

• відставання грудної клітки при диханні на стороні поразки, а при розвитку емфіземи легенів — «бочкоподібний» вид грудної клітки.

Фізикальне дослідження легенів виявляє:

• притуплення перкуторного звуку в області поразки (вираженість цієї ознаки залежить від величини і кількості бронхоектазів, від обширності інфільтративно-фіброзних змін в прилеглій паренхімі легенів; одиничні невеликі бронхоектази притуплення перкуторного звуку не дають). При розвитку емфіземи легенів з'являється коробковий відтінок перкуторного звуку;

• аускультативні зміни — в періоді загострення над осередком ураження вислуховується жорстке дихання, різнокаліберні вологі хрипи, зазвичай велико- і середньопухирчасті, що зменшуються або навіть зникають після енергійного відкашлювання і відходження мокроти. Разом з вологими прослуховуються і сухі хрипи. У фазі ремісії кількість хрипів значно зменшується, іноді вони навіть зовсім зникають. При розвитку бронхообструктивного синдрому (вторинного обструктивного бронхіту) видих стає подовженим, прослуховується безліч сухих низькотональних і високотональних хрипів. Ці симптоми супроводжуються наростаючою задишкою, зниженням толерантності до фізичного навантаження. При тривалому існуванні бронхоектатичної хвороби розвивається дистрофія міокарда. Клінічно вона виявляється тахікардією, перебоями в роботі серця, глухістю серцевих тонів, екстрасистолією.

Найбільш характерними ускладненнями бронхоектатичної хвороби є: хронічний обструктивний бронхіт, емфізема легень з подальшим розвитком дихальної недостатності, хронічне легеневе серце, легенева кровотеча, амілоїдоз нирок. Рідкісним, але небезпечним ускладненням є метастатичні абсцеси головного мозку.

План обстеження

1. ЗА крові, сечі.

2. БАК: зміст загального білка, білкових фракцій, гаптоглобіну, серомукоїду, фібрину, сиаловых кислот, заліза.

3. Імунограма: вміст Т- і В-лімфоцитів, субпопуляцій Т-лімфоцитів, імуноглобулінів, циркулюючих імунних комплексів.

4. Загальноклінічний і бактеріологічний аналізи мокроти, визначення чутливості флори до антибіотиків.

5. ЕКГ

6. Рентгенографія легенів.

7. Бронхоскопія і бронхографія.

8. Спірографія.

9. Консультація ЛОР-лікаря.

Лабораторні дані

1. ЗAK — при загостренні захворювання спостерігаються лейкоцитоз, зміщення лейкоцитарної формули, збільшення ШОЕ. Слід підкреслити, що вказані зміни можуть бути обумовлені розвитком перифокальної пневмонії. При тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби наголошується гіпохромна або нормохромна анемія.

2. БАК — в періоді загострення хвороби відмічається збільшення змісту сіалових кислот, фібрину, серомукоїду, гаптоглобіну, альфа- і гама-глобулінів (неспецифічних ознак запального процесу). При розвитку амілоїдозу нирок і хронічної ниркової недостатності збільшується рівень сечовини і креатиніну.

3. Імунограма — може знижуватися рівень імуноглобулінів G і М, можливе підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів (А. Н. Кокосів, 1999).

4. ЗАС — без характерних змін, при розвитку амілоїдозу нирок характерні протеїнурія і циліндрурія.

5. Загальний аналіз мокроти — визначається велика кількість нейтрофільних лейкоцитів, еритроцитів, можуть виявлятися еластичні волокна (рідко). Бактеріоскопія мокроти виявляє велику кількість мікробних тіл.

Інструментальні дослідження

1. Рентгенографія легенів виявляє наступні зміни (перевага віддається рентгенографії легенів в двох взаємноперпендикулярних проекціях):

• деформація і посилення легеневого малюнка за рахунок перибронхиальных фіброзних і запальних змін; комірчастий легеневою малюнок в області нижніх сегментів легенів;

• тонкостінні кистоподібні прояснення (порожнини) іноді з рівнем рідини (зазвичай при значно виражених мішечкувато-кистозних бронхоектазах в середній частці);

• зменшення об'єму (зморщування) уражених сегментів;

• підвищення прозорості здорових сегментів легені;

• «ампутація» кореня легені;

• непрямі ознаки бронхоектазів при їх локалізації в нижній частці лівого і середній частці правої легені — зміна положення головки лівого кореня унаслідок зменшення об'єму нижньої частки, розрідження легеневого малюнка верхньої частки, що роздулася, як прояв компенсаторної емфіземи, зсув серця вліво унаслідок зморщування або ателектаза нижньої частки (А. І. Оберемків, Н. Р. Палєєв, 1990).

• супутній фіброз плеври в осередку ураження або ексудативний плеврит.

Вказані рентгенологічні ознаки бронхоэктазий особливо добре виявляються за допомогою багатоосьового рентгенографічного суперекспонованого і томографічного дослідження.

2. Бронхографія — основний, остаточно підтверджуючий діагноз метод. Він не тільки констатує наявність бронхоектазів, але і дозволяє уточнити їх локалізацію, форму і розміри. Бронхографія проводиться після попередньої санації бронхіального дерева за допомогою муколітичних і відхаркувальних засобів (а іноді навіть бронхоскопічного лаважа бронхів) і купірування запального процесу.

На бронхограмі в ураженому відділі наголошується розширення бронхів різної форми, їх зближення і відсутність заповнення контрастною речовиною гілок, розташованих дистальніше бронхоектазів. Бронхографічно розрізняють бронхоектази циліндрові, мішечкуваті, веретеноподібні, змішані, а також одиничні, множинні, обмежені і поширені. Для думки про характер бронхоектазів Л. Д. Лінденбратен і А. І. Шехтер (1970) запропонували вимірювати діаметр бронхів, що сполучаються з бронхоектазами, в найвужчому місці і діаметр бронхоэктазів в найширшому місці, а потім визначити процентне відношення цих величин. При циліндрових бронхоектазах це відношення не більше 15%, при веретеноподібних — воно знаходиться в межах від 15 до 30%, при мішечкуватих — більше 30%. За допомогою бронхографії можна певною мірою зробити висновок про дренажну функцію бронхів — по здатності їх евакуювати рентгеноконтрастна речовина йодліпол. Час евакуації при бронхоектазах різко збільшений, причому ступінь збільшення залежить від форми, величини, локалізації бронхоектазів і вираженості бронхоспастического синдрому.

3. Кінематобронхографія — визначення здатності бронхів до зміни просвіту залежно від фаз дихання. Для бронхоектазів характерне значне порушення скоротливої здатності бронхоектазованої стінки, що виражається дуже невеликим або майже повною відсутністю зміни діаметру бронхоектазів залежно від фаз дихання. Кінематобронхографія дозволяє, таким чином, розрізняти бронхоектази з рухомими і ригідними (мало або майже нерухомими) стінками. Крім того, за допомогою цього методу можна судити про характер евакуації контрасту, яка залежить як від функціональної здатності стінки розширеного бронха, так і від форми бронхоектазів. З циліндрових і веретеноподібних бронхоектазів евакуація сповільнена і дуже нерівномірна, мішечкуваті бронхоектази характеризуються майже повною відсутністю евакуації.

4. Бронхоскопія — виявляє гнійний ендобронхіт різного ступеня вираженості в уражених сегментах бронхопульмонального дерева.

5. Серійна ангіопульмонографія — виявляє анатомічні зміни судин легенів і порушення гемодинаміки в малому крузі кровообігу. Вони більш виражені при множинних крупних бронхоектазах.

6. Бронхіальна артеріографія — виявляє розширені анастомози між бронхіальними і легеневими судинами.

7. Спірографія — виявляє порушення функції зовнішнього дихання при значних клінічних проявах бронхоектатичної хвороби. При обширних двосторонніх бронхоектазах виявляються рестриктивні порушення (значне зниження ЖЕЛ), за наявності бронхообструктивного синдрому — обструктивний тип дихальної недостатності (зниження показників ОФВ), при поєднанні емфіземи легенів і синдрому бронхіальної обструкції — рестриктивно-обструктивний тип порушень функції зовнішнього дихання (зниження ФЖЕЛ і ОФВ).

Діагностика

У постановці діагнозу бронхоектатичної хвороби мають значення наступні ознаки:

• вказівки в анамнезі на тривалий (зазвичай з раннього дитячого віку) постійний кашель з відкашлюванням гнійної мокроти у великій кількості;

• чіткий зв'язок почав захворювання з перенесеною пневмонією або гострою респіраторною інфекцією;

• часті спалахи запального процесу (пневмоній) однієї і тієї ж локалізації;

• вогнище вологих хрипів (або декілька вогнищ), що стійко зберігається, в періоді ремісії захворювання;

• наявність потовщення кінцевих фаланг пальців кистей у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинникових стекол»;

• груба деформація легеневого малюнка найчастіше в області нижніх сегментів або середньої частки правої легені (при рентгенографії легенів);

• виявлення при бронхографії розширення бронхів в ураженому відділі — основний діагностичний критерій бронхоектазів.

Формулювання діагнозу

Формулюючи діагноз бронхоектатичної хвороби, необхідно вказати локалізацію і форму бронхоектазів, ступінь тяжкості і фазу перебігу захворювання, ускладнення.

Приклад діагнозу

Бронхоектатична хвороба: циліндрові бронхоектази в середній частці правої легені, перебіг середньої тяжкості, фаза загострення. Хронічний обструктивний бронхіт, легкий ступінь дихальної недостатності за обструктивним типом.

Лікування бронхоектатичної хвороби

Лікувальна програма

1. Антибактеріальна терапія в періоді загострення захворювання.

2. Санація бронхіального дерева, виведення гнійного бронхіального вмісту і мокроти.

3. Дезінтоксикаційна терапія.

4. Імуномодулююча терапія, нормалізація загальної і легеневої реактивності.

5. Санація верхніх дихальних шляхів.

6. ЛФК, масаж, дихальна гімнастика, фізіотерапія, санаторно-курортне лікування.

7. Хірургічне лікування.

8. Диспансеризація хворих.