Метода по педиатрии

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

Таблица 17.

Прочие (группа

хромосомных болезней)

Синдром Шерешевс-

кого-Тернера (45 ХО)

Масса доношенного

плода 2000-2800г. отеки

тыльной поверхности

кистей и стоп

Дифференциальнаядиагностикананизмаудетей

ВАРИАНТЫ НАНИЗМА

Тиреогенный

Врожденная

(фетопатия)

или ранняя

недостаточность щитовидной железы

Большая масса тела

новорожденного

вследствие отеков

Гипофизарный-Первоначаль

íûé

Наследственные,-Внутри

инфекционные,утробное

травматическиенарушение

факторыплодаЦНС раннего онтогенеза

Масса

x-

-íîâî

врожденного

-500пределах

âã,2000

дальнейшем отставание костного -2навозраста

ãîäà3

Отставание

выявляетсяроста

ãîäó5ìíà4-

ростаЗоныжизни.

2520дооткрыты-

ëåò

доношенного

Церебраль-

íûé

Поражение

êîðû

головного

мозга

Задержка

роста с 1-2

летнего

возраста

Признаки, по

которым производится дифферен-

циация

Этиология

Особенности

роста тела

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

Таблица 15.

Алгоритм диагностики соматотропной недостаточности у детей

Анамнез	Преили постнатальная задержка роста
Жалобы	– отставание в росте
	– низкие темпы роста
Антропометрия	– коэффициент стандартного отклонения (SDS)
	ниже –2 для хронологического возраста и пола
	–SDS скорости роста ниже –2 для
	хронологического возраста и пола
	– пропорциональное телосложение
Клинический статус	– мелкие черты лица;
	– ожирение;
	– высокий тембр голоса;
	– микропенис;
	– задержка пубертата.
Костный возраст	– выраженная задержка (>2 лет);
	– рентгенография: нормальные или уменьшен-
	ные размеры турецкого седла;
	– МРТ: -гипоплазия (аплазия) гипофиза;
	–синдром	разрыва	гипофизарной
	ножки;
	– эктопия нейрогипофиза;
	– сопутствующие аномалии.
Гормональная	– СТГ крови на фоне стимуляции <7мг/мл;
диагностика	– ИФР-I, ИФР-II крови снижены;
	– ИФР-связывающий белок-3 крови снижен;
	– суточная и ночная экскреция СТГ с мочой
	снижена.

ме антропометрии, клинические проявления, характеризующие изменения костного возраста, а также уровень и направленность действия соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста, помогает диагностировать соматотропную недостаточность.

Причины дефицита гормона роста у детей разнообразны и подразделяются в зависимости от срока их воздействия на врожденные и приобретенные. Особое внимание следует уделить возможности развития ее у детей с опухолями головного мозга. Это диктует необходимость

94

91

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

в ряде случаев консультировать эту категорию больных со специалистами различного профиля, и, кроме эндокринных, требуется компетенция невропатологов и нейрохирургов.

Этиология дефицита гормона роста у детей представ-

лена в таблице 16 [22].

Таблица 16.

Причины дефицита гормона роста у детей

ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СТГ. 1. Наследственный.

А: Патология (делеции, мутации) гена гормона роста.

1) Тип IА: ( ПНд-тип ), аутосомно-рецессивный тип наследования;

2)Òèï IÂ: Аутосомно-рецессивный тип наследования;

3)Òèï II: Аутосомно-доминантный тип наследования;

4)Òèï III: Х-связанная рецессивная форма наследования. Б: Патология (мутации) Pit-1 гена.

В: Патология (мутации) СТГ-РГ-рецепторного гена.

2.Идиопатический дефицит ÑÒÃ-ÐÃ.

3.Дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы.

1)Патология срединной трубки:

-Анэнцефалия;

-Голопрозэнцефалия;

-Септо-оптическая дисплазия.

2)Дисгенез гипофиза:

-Врожденная аплазия (гипоплазия) гипофиза;

-Эктопия гипофиза.

ПРИОБРЕТЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СТГ.

1.Опухоли гипоталамуса и гипофиза.

-Краниофарингиома;

-Хамартома;

-Нейрофиброма;

-Герминома;

-Аденома гипофиза.

2.Опухоли других отделов мозга.

-Глиома зрительного перекреста.

3.Травмы.

-Черепно-мозговая травма;

-Хирургическое повреждение гипофизарной ножки; 4. Инфекции.

-Вирусный, бактериальный энцефалит и менингит;

-Неспецифический (аутоиммунный?) гипофизит.

5. Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия.

6. Сосудистая патология.

-Аневризмы сосудов гипофиза;

-Инфаркт гипофиза.

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

Снижение продукции соматотропного гормона (СТГ) приводит к гипофизарному нанизму, при котором у детей, родившихся с нормальным весом и ростом и нормально развивающихся до 2–3 лет, в дальнейшем резко замедляется рост. Годовые прибавки у них крайне низки и детские пропорции сохраняются на протяжении последующей жизни. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту, имеет место отставание в половом развитии (Рисунок 8).

Ðèñ. 8. Справа больная гипофизарным нанизмом (низкий рост): рост – 110 см.

масса – 18,5; Слева – здоровая девочка того же возраста:

рост – 135 см масса тела – 30 кг.

Возрастная медиана массы тела – 28 см.

Дифференциальная диагностика нанизма представлена в таблице 17 [49].

Как следует из представленной таблицы 17, варианты нанизма у детей крайне разнообразны, и в зависимости от причины развития нанизма имеются особенности роста тела. В частности, имеются различные по срокам первых проявлений отставания ребенка в росте.

Типы ростовых кривых у детей с задержкой роста различного генеза представлены на рисунке 9.

92

93