Метода по педиатрии

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

При II и особенно III и IV степенях ожирения наблюдаются функциональные изменения со стороны ЦНС и внутренних органов, опорно-двигательного аппарата (изменение походки, телосложения, плоскостопие и др.)

Óтучных детей нарушена высшая нервная деятельность и поведение. Нередко отмечаются депрессия, флегматичность, эмоционально-волевая нестабильность. Зна- чительно снижены способность к обучению в школе, самостоятельность, подвижность. Со стороны сердечнососудистой системы в начальных фазах болезни обнаруживаются тахикардия, дыхательная аритмия, экстрасистолия, артериальная гипертония. Наблюдаются умеренные нарушения при проведении функциональных нагрузочных проб, дистрофические изменения миокарда желудочков.

Дети с ожирением уже в ранних стадиях представляют группу высокого риска по развитию сердечно-сосуди- стой патологии. У тучных детей повышены вязкость крови и агрегационная способность эритроцитов. Эти изменения, как правило, тесно коррелируют с массой тела, уровнем диастолического артериального давления, концентрацией холестерина в крови и другими показателями. С возрастом у больных постепенно развивается ишемическая болезнь сердца и, как правило, отмечается раннее развитие атеросклероза.

Óдетей с ожирением наблюдаются нарушения функции органов дыхания. У них снижена жизненная емкость легких, что способствует развитию гипоксии, ателектазов, застойных бронхитов, бронхопневмоний. Наблюдается высокая частота поражения ЛОР-органов (хронический тонзиллит, ринит, фарингит, гайморит). Высокая заболеваемость этих детей отражает сниженную общую и иммунологическую реактивность их организма.

Óдетей, страдающих ожирением, снижены процессы фагоцитоза, активность лизоцима, содержание комплемента в крови. Изменения иммунорезистентности орга-

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

ГЛАВА 7.

СЕМИОТИКА ИЗМЕНЕНИЯ МАССЫ ТЕЛА И РОСТА

Недостаточность питания детей нередко может приводить к параллельной задержке и роста, и массы тела. В этом случае обнаруживается несоответствие роста ребенка возрастным нормативам, тогда как масса тела относительно роста близка к норме. Такое состояние называется гипостатурой для детей первого года жизни и алиментарным субнанизмом для старших детей. Гипостатуру и другие формы патологически низкого роста необходимо отличать от формы низкорослости, имеющей конституциональную, обычно наследственную, природу. Эту форму часто называют гипоплазией, при которой задержка или отставание роста нередко констатируется с первых месяцев жизни при отсутствии дефицита питания или тяжелых заболеваний ребенка, кроме того, в этом слу- чае совершенно нормально идет моторное и нервно-пси- хическое развитие. Конституциональная задержка роста и пубертата (КЗРП) – самая частая проблема, с которой сталкивается педиатр. Ребенок от родителей, в анамнезе которых имеется задержка роста, периода полового созревания, с большой степенью вероятности унаследует данный характер развития. У этих детей пубертат нормальный, но задержан во времени на сроки отставания костного возраста, и наступает при достижении костного созревания у мальчиков в 11,5–12 лет, у девочек к 10,5– 11 годам. Сроки достижения конечного роста сдвинуты во времени, а конечный рост обычно нормальный без гормональной терапии.

К настоящему времени имеются многочисленные данные об эффективном лечении детей с КЗРП рекомбинантным гормоном роста человека. Вместе с тем отсутствуют достоверные данные о более высоком конечном росте детей с КЗРП, получавших лечение гормоном рос-

104

81

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

та, чем не получавших его, несмотря на то, что за определенный период времени (2–3 года) лечение СТГ существенно ускоряет скорость роста.

У мальчиков с КЗРП старше 12 лет, с задержкой костного возраста не менее, чем на 2 года от хронологического, возможно кратковременное лечение короткими курсами небольших доз анаболических стероидов (нерабол, ретаболил). При этом необходим строгий контроль за ребенком (не реже 1 раза в 6 месяцев). При быстром прогрессировании костного созревания лечение прекращается.

Показано, что у мальчиков с КЗРП 3-месячный курс лечения анаболическими стероидами соответствует по эффективности годовому курсу лечения гормоном роста. Короткий курс лечения препаратами тестостерона устраняет транзиторный дефицит СТГ у данной категории маль- чиков и индуцирует пубертатный скачок роста.

При КЗРП длина и масса тела ребенка при рождении нормальны, как и скорость роста в первые 4–12 месяцев жизни. Затем рост замедляется к границе 3-го центиля для роста и массы тела. К возрасту 2–3 лет он нормализуется, составляя 5 см в год и более. При исследовании секреции гормона роста не выявляют отклонений от нормы. Костный возраст в большей мере соответствует возрастным размерам тела, а не хронологическому возрасту. Тщательно собранный анамнез позволяет выявить и других членов семьи с низким ростом в раннем возрасте и поздним половым созреванием. Прогноз у этих детей по достижении нормального роста благоприятный. Конституциональную задержку роста следует дифференцировать с генетической низкорослостью по уровню созревания скелета. При последней костный возраст совпадает с хронологическим, в то время как при конституциональной он отстает от хронологического. При наследственной низкорослости ее выявляют и у других членов семьи.

Существует группа заболеваний, которые могут со-

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

При первичных формах помимо ожирения у ребенка нет других признаков нервно-психической, эндокринной, соматической патологии.

Конституционально-экзогенное ожирение – до 90% всех форм тучности. В родословной ребенка имеется отягощенность по ожирению, чаще по женской линии. Характерно, как правило, раннее начало заболевания (практи- чески с рождения) и относительно быстрое прогрессирование, если рано не начато лечение.

Алиментарное ожирение – связано с избыточным введением пищевых веществ, при недостаточных энергетических нагрузках, как самостоятельная форма встре- чается редко (около 2%). Отсутствует семейная обусловленность. При избыточном поступлении высококалорийной пищи дети отличаются не только большей массой тела, но и ускоренным костным возрастом, непропорционально мелкими чертами лица. Отложение жира в области молочных желез у мальчиков приводит к развитию ложной гинекомастии. Живот становится отвислым. На кожных покровах появляются белые или багрового цвета стрии. Пубертатный период может начаться очень рано, поэтому окончательный рост при ожирении может быть меньше, чем у более медленно созревающих сверстников. Часто выявляется genu valgum. Простое алиментарное (или экзогенное) ожирение у детей раннего возраста обычно отличается умеренными нарушениями в состоянии здоровья ребенка, оно не прогрессирует, и к 5–10 годам дети становятся физически правильно сложенными. На рисунке 11 представлен наблюдаемый нами ребенок раннего возраста с алиментарным ожирением.

У детей с избыточной массой тела и ожирением 1 степени чаще всего жалоб не бывает и отклонений со стороны функции внутренних органов, как правило, нет. Однако, как и при других степенях, возможны расстройства терморегуляции. Часты (около 50%) проявления аллерги- ческого или лимфатического диатезов.

82

103

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

Таблица 19

Классификация ожирения у детей (по Ю.А.Князеву, 1982, в модификации)

Степень	Течение	Фаза ожирения
I степень –15 - 25%	Обратимое	Неосложненная
II степень – 26 - 50%	Медленно	Переходная
III степень – 51-100%	прогрессирующее	Осложненная
IV степень – более 100 %	Стабильное

Указан процент превышения массы тела в сравнении с нормой

Формы ожирения	Течение
Первичные	Часто-обратимое
Первичная алиментарная	Рецидивирующее или
Конституционально-	прогрессирующее
экзогенная	Часто прогрессирующее
Вторичные
При наследственных болезнях
При нейроэндокринных болезнях:
гипоталомический пубертатный
синдром;
гипоталомическое диэнцефальное
ожирение;
синдром Кушинга
адипозогенитальная дистрофия
Бабинского – Фрелиха;
сахарный диабет;
другие синдромы (гипотиреоз,
псевдо-гипопаратиреоз)
Неклассифицируемые формы
ожирение при длительной
иммобилизации (например, при
прогрессирующей мышечной
дистрофии, травме позвоночника),
при длительном лечебном
применении кортикостероидов,
вальпроатов, при внутричерепной
травме и гипертензии.

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

провождаться нарушением роста у детей (таблица 13) [22]. Таблица 13.

Заболевания, которые могут сопровождаться нарушением роста у детей

1.ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ

-Ахондроплазия

-Гипохондроплазия

-Несовершенный остеогенез

-Мезолитическая дисплазия

2.БОЛЕЗНИ КИШЕЧНИКА

-Болезнь Крона

-Целиакия

-Синдром мальабсорбции

-Кистозный фиброз поджелудочной железы

-Хронический гастроэнтерит

3.НАРУШЕНИЕ ПИТАНИЯ

-Дефицит белка (квашиоркор)

-Дефицит витаминов

-Минералодефицит (цинк, железо)

4.БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

-Хроническая почечная недостаточность

-Почечные дисплазии

-Нефронофтиз Фанкони

-Почечный тубулярный ацидоз

-Нефрогенный несахарный диабет

5.БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

-Пороки сердца и сосудов

-Врожденные и ранние кардиты

6.БОЛЕЗНИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

-Гликогенозы

-Мукополисахаридозы

-Липоидозы

7.БОЛЕЗНИ КРОВИ

-Серповидно-клеточная анемия

-Талассемия

-Гипопластическая анемия Фанкони

8.ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

-Гипотиреоз

-Дисгенезия гонад

-Синдром Кушинга

-Преждевременное половое развитие

-Плохо контролируемый сахарный диабет

102

83

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

Особую группу малорослости составляют дети с врожденными аномалиями костной системы – карликовостm.. Она наблюдается при ахондроплазии, хондродистрофии, при которой имеет место непропорциональный рост, укорочение конечностей за счет проксимальных отделов, тогда как туловище – нормального размера.

АХОНДРОПЛАЗИЯ (хондродистрофия, диафизарная аплазия, болезнь Парро-Мари) встчается с частотой: 1: 50 000 новорожденных, тип унаследования: в 80% имеют место спорадические случаи, а в 20% – аутосомнодоминантная мутация.

Если болен один из родителей, риск – 50%, если больны оба – 75%. У здоровых родителей риск рождения второго больного ребенка минимальный.

Ген ахондроплазии маркирован на коротком плече хромосомы 4. У 98% пациентов выявлена мутация G380R в трансмембранном домене в гене рецептора фиброб- ласт-ростового фактора 3 (FGFR3) (Rousseau e.a,1996; Shiang e.a,1994; Belluse.a.1995).

В патогенезе заболевания отмечается нарушение процессов энхондрального окостенения на фоне нормального эпостального и периостального окостенения.

Поражаются только кости, развивающиеся из хондробластической системы (конечности, основание черепа), рост же костей соединительнотканного происхождения (позвоночник, ребра, кости лицевого и мозгового че- репа) не страдают.

Случай собственного наблюдения ахондроплазии у мальчика 14 лет представлен на рисунке 5.

Характерными клиническими признаками являются отставание в росте с рождения, конечный рост 90–120 см, большой череп (брахицефалия) с выступающим затылком, запавшая переносица, прогнатизм. Конечности укорочены в основном за счет проксимальных отделов, пальцы укорочены, утолщены. изодактилия ( кисть в виде

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

бурно прогрессировать, особенно у девочек. Это связано с особенностями влияния женских половых гормонов на обменные процессы, в частности, более быстрый синтез жира и отложение его в жировых депо.

W. Dietz различает три критических периода, которые связаны с развитием ожирения у детей: 1) период раннего возраста; 2) период, когда ожирение рецидивирует (5–7 лет); 3) подростковый возраст.

S.Maramutsu и соавт. (1991) считают критическим возраст 3 года, когда следует прогнозировать риск ожирения у ребенка из семьи повышенного риска и провести исследования известных маркеров риска. Имеются основания предполагать, что ранние формы ожирения у детей первых 2 лет жизни отличаются от поздних форм, возникающих в возрасте 5–7 лет. Гипотеза независимого роста числа и размеров жировых клеток позволяет установить связь между этими формами. Перекорм ребенка раннего возраста ведет к увеличению числа адипоцитов, но не их размеров. В последующие периоды жизни избыточ- ное число адипоцитов не уменьшается, но создается резерв для жировых депо. Ожирение у ребенка раннего возраста отличается более благоприятными характеристиками, нежели ожирение у более старших детей. Дети раннего возраста не теряют своей активности, контактности. По мере их роста степень ожирения у них снижается или оно исчезает совсем. Относительный риск перехода ранних форм ожирения в поздние невелик (около 2%).

Ожирение, развившееся в преддошкольном периоде, может оказаться стойким и угрожает переходом в подростковый и зрелый возраст. Ожирение в пубертатном периоде чаще развивается у девушек-подростков и во многом обусловлено перестройкой нейроэндокринной системы, связанной с половым созреванием. В детской практике широко используется клиническая классификация ожирения по Ю.А. Князеву (1982), представленная в таблице 19.

84

101

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

мунологическая реактивность. Повышен риск развития хронических болезней, связанный с ожирением и его осложнениями.

На тканевом уровне основой ожирения служат два основных фактора: 1) пролиферация клеток жировой ткани (адипоцитов) и 2) избыточное накопление жира в отдельных жировых клетках. Пролиферация адипоцитов в тканях чаще характерна для ранних форм ожирения, тогда как "перегрузка" адипоцитов жирами (увеличение размеров клеток) более типична для поздних форм.

В младших возрастных группах ожирение встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Следует отметить, что, по некоторым данным, отмечено преобладание ожирения мальчиков. Среди детей школьного возраста и подростков становится отчетливым преобладание ожирения у девочек, и соотношение случаев ожирения у мальчиков и девочек достигает 2:1.

Обмен веществ в детском возрасте, вследствие роста организма, более интенсивен по сравнению со взрослыми, но в результате незрелости нервной системы и недостаточной продукции ряда гормонов его регуляция несовершенна и чрезвычайно неустойчива. Поэтому в детском возрасте легко возникают нарушения обмена веществ. Особенно легко вызвать сдвиги обменных процессов ребенка в период наиболее интенсивного роста его организма – в периоды "вытягивания", так как именно в эти периоды возникает повышенная потребность организма ребенка в пластических материалах. У детей процессы ассимиляции преобладают над диссимиляционными и создают предпосылки к накоплению избыточно (выше возрастной нормы) поступающих питательных веществ, особенно у детей, у которых имеется наследственная предрасположенность к избыточному накоплению жира. Именно поэтому в периоды "вытягивания" наиболее часто реализуются наследственные дефекты обмена. В периоде полового созревания ожирение начинает

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

Рис. 5. Ахондроплазия а – вид спереди, б – вид сбоку. Андрей Г., 14 лет рост: 110 см, возрастная медиана: 163 см.

"трезубца"), выражен поясничный лордоз. Дети отстают в моторном развитии, интеллект сохранен, половое развитие нормальное.

Уже на первом этапе дифференциально-диагности- ческого поиска у детей с задержкой роста клинический осмотр позволяет выявить пациентов с синдромальным нанизмом, поскольку для многих форм хромосомной патологии характерен типичный фенотип.

СИНДРОМ ШЕРЕШЕВСКОГО ТЕРНЕРА (Turner syndrome) встречается с частотой 1:2000–1:2500 новорожденных. Развитие синдрома обусловлено полной или ча- стичной моносомией по Х-хромосоме.

Типичными клиническими признаками являются низкий рост, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски, низкий рост волос на шее сзади, крыловидные складки на шее, короткая шея, готическое небо,

100

85

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

птоз, микрогнатия, вальгусная девиация локтевых суставов, множественные пигментные невусы, половой инфантилизм. У новорожденных встречается периферический лимфатический отек. Синдрому Тернера могут сопутствовать пороки аорты и аортальных клапанов, пороки моче- выводящей системы, алопеция, нарушение толерантности к углеводам. Описана повышенная частота тиреоидитов, возможно аутоиммунного происхождения.

Типичные клинические симптомы синдрома Шершев- ского-Тернера у наблюдаемой нами больной представле-

Рисунок. 6. Синдром Шерешев- ского-Тернера. Светлана Н., 14 лет. Рост 130 см возрастная медиана 160 см

à – низкий рост, широко расставленные соски, крыловидные складки на шее, микрогнатия.

á – низкий рост волос на шее сзади, крыловидные складки на шее.

ны на рисунке 6.

ПРОГЕРИЯ, СИНДРОМ ГЕТЧИНСОНА-ГИЛФОР- ДА (Hutchinson-Gilford syndrome).

Генетическая модель наследования неизвестна. Встречается с частотой 1:8000000 новорожд¸нных.

Клиническая картина представлена чертами преждевременного старения, развивающимися с 2–3-летнего возраста. Характерны, значительное отставание роста и веса с первых месяцев жизни, тотальная алопеция, атро-

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

Недостаточное питание может быть обусловлено неадекватным поступлением питательных веществ, нарушением их всасывания. Имеют значение некоторые конституциональные особенности, наличие хронических инфекционных болезней, гельминтозы. Значительное снижение массы тела наблюдается при патологии эндокринных желез (гипертиреоз, хроническая недостаточность надпочечников, сахарный диабет и т.д.), злокачественных новообразованиях, врожденных аномалиях пищеварительной системы (стеноз пищевода, пилоростеноз и др.), генетически обусловленных заболеваниях (болезнь Дауна, муковисцидоз, гликогенозы, фенилкетонурия и т.д.).

В периоды усиленного роста часто наступает более или менее значительное уменьшение количества подкожного жира, наблюдается некоторое похудание, несмотря на то, что дети, в общем, питаются удовлетворительно и обладают хорошей физической выносливостью. Снижение массы тела в этот период зависит от влияния гормона роста, обладающего катаболическим действием по отношению к жиру, что приводит к уменьшению подкожных запасов его.

Превышение массы тела более 15% от должных величин свидетельствует об избыточности питания ребенка, что на первом году жизни называется паратрофией. Для детей старше года применимы термины "тучность" или ''ожирение".

Ожирение – нарушение питания, при котором масса тела ребенка на 15 % и более превышает нормальные для данного возраста и роста значения(свыше 90-го перцентиля), а содержание жира в организме достигает 30% массы тела. У детей увеличены массо-ростовые индексы, толщина кожных складок, ограничена физическая активность.

Для тучных детей характерны функциональные отклонения со стороны центральной и вегетативной нервной систем, эндокринных желез. У них снижена общая и им-

86

99

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

видов обмена, ферментопатиями, аномалиями развития (муковисцидоз, энтеропатия, целиакия, врожденные пороки сердца и др.). Реже гипотрофии связаны с нарушениями вскармливания и ухода и требуют соответствующего лечения, их относят к группе хронических расстройств питания.

Различают 3 степени гипотрофии.

1 степень – уменьшение жирового слоя на животе, тургор мягких тканей несколько снижен, в весе дефицит 10–15% от нормы. Цвет кожи обычно не изменен.

2 степень – дефицит массы тела 16–30%. Уменьшение подкожно-жирового слоя на туловище, конечностях. Кожа бледная, теряет бархатистость. Тургор мягких тканей снижен. Дети часто болеют, заболевания имеют затяжной характер, так как иммунитет снижен.

Гипотрофия 3 степени (или атрофия) – дефицит веса более 30%. Исчезновение подкожно - жирового слоя не только на туловище, конечностях, но уменьшение его и на лице истончение комочков Биша. Кожа сухая, бледная с сероватым оттенком, легко собирается в складки, которые не расправляются, снижена резко эластичность кожи. Тургор тканей дряблый. На рисунке 10 представлены дети в возрасте 4-х месяцев.

Ðèñ. 10.

Справа – реб¸нок с гипотрофией 3 степени:

рост – 54 см, масса тела – 3500 гр.

(дефицит массы тела более 30%).

Слева – здоровый реб¸нок того же возраста (нормотрофия):

рост – 62 см, масса тела – 6350 гр. см,

возрастная медиана массы тела – 6500 гр.

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

фия потовых и сальных желез, отсутствие подкожно-жи- рового слоя, склеродермо-подобные изменения кожи, выраженная венозная сеть на голове, малый лицевой и большой мозговой череп, тонкий, клювовидный нос, дистрофия ногтей, тонкий голос.

Больные отстают в половом развитии, бесплодны. Иногда имеются неврологические симптомы в виде асимметрии черепной иннервации, нистагма, анизорефлексии и судорог. Характерны ранний атеросклероз коронарных артерий, аорты, мезентериальных сосудов, а также инфаркты миокарда и нарушения мозгового кровообращения. Продолжительность жизни в среднем 12-13 лет.

СИНДРОМ НУНАН (Noonan syndrome). Заболевание спорадическое, но возможно аутосом-

но-доминантное наследование. Впервые описан в 1928 г. S. Weissenberg. Фенотип сходен с синдромом Шерешев- ского-Тернера

Типичными чертами лица являются гипертелоризм, эпикант, антимонголоидный разрез глаз, птоз, микрогнатия. Отмечаются низко посаженные уши, расщелина язычка, нарушения прикуса, косоглазие. Довольно часто имеются низкий рост волос на затылке, крыловидные складки на шее, щитообразная грудная клетка. Отмече- ны пороки сердца и кровеносных сосудов, пороки моче- выводящей системы. Функция половых желез варьирует от полного агонадизма до сохранения фертильности. В большинстве случаев имеется низкий рост, умственная отсталость.

К задержке линейного роста ведут эндокринные заболевания: при врожденном нарушении функции коры надпочечников задержка роста происходит с 11–12 лет. До этого периода ребенок развивается очень хорошо, рано созревает. У девочек с 5–6 лет появляется маскулинизация, гирсутизм. После 11–12 лет "большой ребенок" превращается в "маленького взрослого". Наблюдается укорочение конечностей вследствие уменьшения нижне-

98

87

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

го сегмента, длина туловища нормальная, относительно большая голова. Девочки развиты по гетеросексуальному типу.

При гипофункции инсулярного аппарата поджелудоч- ной железы отмечается малый рост, ожирение, задержка полового созревания.

ГИПОТИРЕОЗ

Является одним из наиболее часто встречающихся эндокринных заболеваний у детей. Типичная клиническая картина врожденного гипотиреоза у новорожденных, детей первого месяца жизни, когда крайне важно поставить диагноз, наблюдается всего в 10-15% случаев. Наиболее типичными признаками заболевания в ранний постнатальный период являются:

–переношенная беременность (более 40 недель);

–большая масса тела при рождении (более 3.500 гр.);

–отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким "распластанным" языком;

–локализованные отеки в виде плотных "подушечек"

âнадключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;

–признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;

–низкий, грубый голос при плаче, крике ;

–позднее отхождение мекония ;

–позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;

–затянувшаяся желтуха.

В дальнейшем (на 3–4 месяце жизни), если не нача- то лечение появляются другие клинические симптомы заболевания:

–сниженный аппетит, затруднения при глотании,

–плохая прибавка в массе тела;

–метеоризм, запоры;

–сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

–гипотермия (холодные кисти, стопы);

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

ференцироватъ норму от наличия заболевания. Дети с признаками акселерации хотя и превосходят своих сверстников в росте, но не производят впечатления гигантов, они отличаются пропорциональным телосложением, их половое созревание происходит в обычные сроки.

Истинный гигантизм может носить конституциональный характер, если дети рождаются от гигантов-родите- лей. При этом сохраняется пропорциональное телосложение, они отличаются чрезмерным ростом с рождения. Избыточная продукция СТГ гипофиза может привести к ускоренному росту ребенка при каких-либо процессах (гидроцефалия, перенесенный энцефалит), стимулирующих активность гипоталамогипофизарной области. В этом случае гигантизм может развиться в любом возрасте, но наиболее часто ускорение роста начинается в дошкольном или школьном возрасте. В отличие от "конституциональных", "гипофизарные" гиганты отличаются нескладностью, слабым развитием мускулатуры.

Высокий рост характерен для синдрома Марфана. В его основе лежит "мезодермальная дистрофия". Больные высокие, худые, с длинными тонкими конечностями, особенно удлинены дистальные отделы конечностей ("пау- чьи пальцы"), характерны разболтанность суставов, вывих хрусталика, деформация грудной клетки, врожденный порок сердца и т.д.

Масса тела отражает степень развития костной и мышечной систем, внутренних органов, подкожно - жировой клетчатки и зависит как от конституциональных особенностей ребенка, так и от внешнесредовых факторов (питание, физические и психические нагрузки и прочее). Допускается отклонение от средних расчетных величин в пределах ± 10%. При дефиците массы тела 10% и более у детей первых 1,5– 2-х лет жизни говорят о гипотрофии.

Гипотрофия чаще всего развивается в связи с врожденными или приобретенными нарушениями различных

88

97

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.

Оценка пропорциональности скелета важна для исключения различных форм скелетных дисплазий как при- чины нанизма. В связи с этим у всех детей с задержкой роста необходимо измерять рост сидя, длину размаха рук, окружность головы. Коэффициент соотношения "верхний сегмент: нижний сегмент" увеличен при хондродисплазиях. Нормальные показатели этого коэффициента представлены в таблице 18 (S.Kaplan 1990).

Таблица 18

Нормальныепоказателикоэффициентаверхнийсегмент/нижний сегмент в зависимости от возраста и пола ребенка

Возраст (годы)	мальчики	девочки
0,5–1,4	1,81	1,86
1,5–2,4	1,61	1,80
2,5–3,4	1,47	1,44
3,5–4,4	1,36	1,36
4,5–5,4	1,30	1,29
5,5–6,4	1,25	1,24
6,5–7,4	1,20	1,21
7,5–8,4	1,16	1,16
8,5–9,4	1,13	1,14
9,5–10,4	1,12	1,11
10,5–11,4	1,10	1,08
11,5–12,4	1,07	1,07
12,5–13,4	1,06	1,07
13,5–14,4	1,04	1,09
14,5–15,4	1,05	1,10
15,5–16,4	1,07	1,12
16,5–17,4	1,08	1,12
17,5–18,4	1,09	1,12

Высокорослость патологического характера встреча- ется реже, чем низкорослость. Сталкиваясь с высокорослым ребенком, врачу в первую очередь предстоит отдиф-

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

–ломкие, сухие, тусклые волосы;

–мышечная гипотония.

В более поздние сроки, после 5–6 месяца жизни на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка. Наблюдение нами больных с врожд¸нным гипотиреозом представлено на

Ðèñ. 7. Врожденный гипотиреоз.

а – внешний вид новорожденного ребенка (отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким "распластанным" языком); б – больная в возрасте 4,5 лет (задержка психического и физи- ческого развития); рост – 75 см, возрастная медиана роста – 106 см, масса тела – 10 кг, возрастная медиана массы тела – 17 кг.

рисунке 7.

Основное влияние на рост оказывает СТГ. Факторы, влияющие на секрецию гормона роста, представлены в таблице 14 [22].

При подозрении на дефицит соматотропного гормона используется диагностический алгоритм, который включает в себя несколько этапов, изображенных в таблице 15 [22].

Использование данного алгоритма, включающего кро-

96

89

Узунова А.Н., Лопатина О.В., Зайцева М.Л.		ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ ДЕТЕЙ

Таблица 14.

Факторы,влияющиенасекрециюгормонароста,стимулирующиеи блокирующие

Стимулирующие	Блокирующие
Физиологические
- ñîí	- гипергликемия
- физиологические упражнения	- повышенный уровень
- стресс	жирных кислот
Гормональные
- соматолиберин	- соматостатин
- ÀÊÒÃ	- ÑÒÃ
- альфа-меланоцит-	- прогестерон
стимулирующий гормон	- глюкокортикоиды
- вазопрессин
-эстрогены
Нейротрансмиттеры
- альфа-адренергические	- альфа-адренергические
- агонисты (клонидин)
антагонисты (фентоламин)
- бета-адренергические	- бета-адренергические
- антагонисты (пропранолол)
- агонисты (изопротеренол)
- агонисты допамина	- антагонисты допамина
(леводопа, бромкриптин)
- агонисты ГАМК (мусцимол)	(фенотиазиды)
- инфузия калия
- пирогены
Патологические
- белковое голодание	- ожирение
- нервная анорексия	- гипо- и гипертиреоз
- эктопическая секреция СТГ-РГ
- ÕÏÍ
- акромегалия

Ðèñ 9. Типы ростовых кривых у детей с задержкой роста различного генеза.

90

95