Задача 31.

Больная, 52 лет. Беспокоит выраженная слабость, усиливающаяся к вечеру, снижение трудоспособности, плохой аппетит, тошнота, периодически жидкий стул, потемнение кожи, головокружение особенно при перемене тела и натощак. Считает себя больной в течение 3 – 4 лет, когда впервые появились вышеописанные жалобы. За последние 3 года потеря веса 16 кг. Значительное ухудшение состояния отмечает в последний год. Многократно обращалась к врачам, состояние расценивалось как астено - вегетативный синдром, лечилась у невропатолога без эффекта. В связи с прогрессирующим ухудшением была госпитализирована в хирургическое отделение с подозрением на рак желудка. Тщательное исследование не подтвердило наличие новообразований у больной. Резкое ухудшение состояния в последнюю неделю на фоне перенесенной ОРВ, прогрессировала слабость, тошнота, рвота, усиление пигментации. При осмотре: состояние тяжелое, из-за слабости не может сидеть, ходить. При разговоре быстро устает. Вес 46 кг, рост -168 см. Кожа темная, цвета загара. Особенно выражена гиперпигментация лица, шеи, тыла кистей, сосков, кожных складках, наружных половых органах. На слизистой полости рта, на деснах видны пигментные пятна. Пульс 90 в 1 минуту, ритмичный, слабого наполнения. АД 65/30 мм рт. ст. Границы сердца в норме. Тоны сердца ясные, ритмичные. Дыхание ослаблено. Живот мягкий, при пальпации умеренно болезненный. Печень, селезенка не пальпируются.

Анализ крови: эритроциты 2,7 Т/л, гемоглобин 80,0 г/л, лейкоциты 3,0 Г/л, СОЭ 25 мм/час. Калий сыворотки 6,0 ммоль/л, калий клеточный 115 ммоль/л, натрий сыворотки 115 ммоль/л, сахар крови 3,0 ммоль/л.

Вопросы.

• Ваше диагностическое представление. Хроническая недостаточность коры надпочечников ( первичный гипокортицизм = болезнь Аддисона), аддисонический криз. Развивается чаще всего вследствии аутоиммунной деструкции коры надпочечников, м.б. туберкулёзная деструкция, вследствии адреналэктомии.

• Какие исследования необходимо назначить для подтверждения диагноза. Алгоритм диагностического поиска. Неспецифические лабораторные сдвиги- гиперкалиемия, гипонатриемия ( норма 135-152 ммоль/л). Уровень кортизола сыворотки крови исследуется между 6 и 8 часами утра- это время соответствует пику активности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, уровень должен быть снижен ( норма 230-750 нмоль/л), свободный кортизол мочи низкий. Если клиника яркая, то этими исследованиями и ограничиваются. Дополнительно можно исследовать уровень АКТГ, если более 100 пг/мл при уже подтвержденном гипокортицизме однозначно свидетельствует о его первичном генезе. Можно исследовать дегидроэпиандростерон сыворотки крови, 17 КС, 17 ОКС мочи.

Проведите дифференциальную диагностику. 1 ЭТАП исследования – доказать наличие снижение функции коры надпочечников. Дифференциальный диагноз с заболеваниями с похожей клинической симптоматикой (астено - вегетативный синдром, заболевания кишечника и желудка и др).