- •Задача 1
- •Задача 2
- •Задача 3
- •Задача 4
- •1. Цирроз печени, высокой степени активности, декомпенсация. Синдром портальной гипертензии. Асцит. Спленомегалия. Синдром желтухи.
- •Задача 5
- •Вопросы
- •Задача 6
- •Задача 7
- •Задача 8
- •Задача 9
- •Задача 10
- •Вопросы.
- •Задача 11
- •Задача 12
- •Вопросы
- •Задача 13
- •Задача 14
- •Вопросы
- •Задача 15
- •Задача 16
- •Вопросы
- •4. Дифференциальная диагностика:
- •Задача 17
- •4. Дифференциальная диагностика:
- •Задача 18
- •3.Диагностика:
- •Задача 19
- •Экг: ритм синусовый Вопросы
- •4. Дифференциальная диагностика:
- •Задача n 20
- •Задача n 21
- •Задача n 22
- •Задача n 23
- •Задача n 24
- •Задача 25
- •Задача 26
- •Задача 27
- •Задача 28.
- •Задача 29.
- •Задача 30.
- •Задача 31.
- •Задача 32.
- •Задача 33.
- •Задача 34.
- •Задача 35
- •Задача 36
- •Диагностика мегалобластных анемий.
- •Задача 37
- •1. Гемофилия, ухудшение, гемартроз левого коленного сустава.
- •Задача 38
- •Задача 39
- •Задача 40
- •Задача 41
- •Задача 42
Задача 36
Больная, 64 лет, обратилась за медицинской помощью в связи с болями в ногах, парестезиями, шаткостью походки, общей слабостью и одышкой при небольшой физической нагрузке. Данные жалобы постепенно развивались в течение нескольких месяцев.
Состояние удовлетворительное. Повышенного питания. Кожные покровы бледно-желтушные, склеры иктеричны. АД 130/80 мм рт. ст. Пульс 96 в мин., ритмичный. Тоны сердца отчетливые, мягкий систолический шум на верхушке. Язык малиновый, сосочки сглажены. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены.
Анализ крови: гемоглобин – 68 г/л (4,2 ммоль/л), эритроциты – 2,1 Т/л, ЦП – 1,2, ретикулоциты – 2%о, тромбоциты – 92 Г/л, лейкоциты – 3,4 Г/л, СОЭ – 24 мм/ч.
Билирубин общий – 34,2 мкмоль/л, прямой – 6 мкмоль/л, непрямой – 28,2 мкмоль/л.
Вопросы:
Ваше диагностическое представление.
Какие синдромы описаны в клинической картине заболевания, патогенез формирования синдромов, какие еще проявления этих синдромов могут быть?
Возможные причины развития данного заболевания.
Этапы диагностики. Какой клинический синдром определяет диагностику именно этого заболевания?
Принципы лечения, обоснование дозы препарата.
1. Макроцитарная гиперхромная анемия, вероятно В12-дефицитная.2.Синдром анемической гипоксии, гастроэнтерологический (хантеровский глоссит) и фуникулярный миелоз.
1. В12-дефицитная анемия: анемия обычно тяжелая, признаки анемической гипоксии выражены значительно, проявляются выраженной одышкой при незначительной физической нагрузке, ходьбе и резкой слабостью. Кожа бледная с желтушным оттенком. Выявляется тахикардия, нередко систолический шум над областью сердца. У отдельных больных может наблюдаться субфебрильная температура. Субъективные клинические симптомы обусловлены анемической гипоксией органов, в первую очередь мозга и сердца.
2. Поражение желудочно-кишечного тракта: у больных часто отмечаются боли и жжение в языке, явления Хантеровского глоссита (язык лакированный, малинового цвета, сосочки сглажены), атрофия слизистой желудка, снижение желудочной секреции, небольшое увеличение печени и селезенки.
3. Поражение нервной системы: боли, парестезии, мышечные атрофии, явления полиневрита, в первую очередь обычно отмечается симметричное поражение ног. Выявляется снижение рефлексов, нарушение болевой и глубокой чувствительности, нарушение походки.
Эти изменения связаны с тем, что витамин BI2 участвует в образовании янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты. При дефиците витамина BI2 отмечается накопление метилмалоновой кислоты в нервной ткани. Это приводит к демиелинизации аксонов и развитию фуникулярного миелоза - поражению боковых и задних стволов спинного мозга.
3.Причины дефицита витамина В12- алиментарные, агастральные и анэнтеральные, дифиллоботриоз, аутоиммунные (выработка антител к гастромукопротеину). Причины дефицита витамина BI2:
I. Сниженное поступление (вегетарианская диета).
2.. Нарушения всасывания витамина BI2:
- нарушение секреции внутреннего фактора (болезнь Аддисона - Бирмера);
- врожденное отсутствие рецепторов к витамину BI2 в тонком кишечнике
- тотальная резекция желудка по поводу рака, язвы кардиального отдела, полипов;
- нарушение всасывания витамина BI2 в кишечнике в связи с тяжелым поражением тонкого кишечника: тропическое спру, региональный энтерит, обширная резекция тонкого кишечника, болезнь Крона, лимфома кишечника, склеродермия;
- конкурентный захват витамина BI2 в кишечнике: инвазия широким лентецом,
3. Повышение потребности в витамине BI2 при беременности.
Основные клинические формы В12-дефицитной анемии:
1. Болезнь Аддисона - Бирмера.
2. Агастральная В12-дефицитная анемия вследствие тотальной резекции желудка по поводу язвы, рака, полипов субкардиального отдела желудка.
3. Анэнтеральная В12-дефицитная анемия вследствие обширной резекции тонкого кишечника.
4. В12-дефицитная анемия вследствие дифиллоботриоза.
5. В12-дефицитная анемия беременных.
4.1 этап - гиперхромная макроцитарная анемия по анализу крови. Установление факта анемии по клиническим данным (признаки анемической гипоксии), по данным клинического анализа крови. Выявление клинических признаков дефицита BI2: бледность кожи с желтушным оттенком, явления Хантеровского глоссита, гиперхромная макроцитарная анемия, повышение билирубина за счет непрямой фракции.
2 этап - констатация мегалобластной анемии (стернальная пункция). Выполнение стернальной пункции и исследование костномозгового пунктата (доказательство В12-дефицитной анемии).
Стернальная пункция должна быть выполнена до начала введения витамина BI2. Даже одна инъекция витамина BI2 нарушает информативность исследования (введение 200-400 мкг витамина BI2 приводит к перестройке эритропоэза на нормобластический тип уже через 6-10 часов после введения). Обнаружение в костно-мозговом пунктате мегалобластного эритропоэза является несомненным доказательством В12 дефицитной анемии.
3 этап - поиск причины дефицита витамина В12 - исследование кала на яйца глист, рентгеноскопия желудка с осмотром фундального отдела, фиброгастроскопия, исследование уровня гастромукопротеина.