акушерство книги / Экстрагенитальная патология и беременность_Шехтман М.М._1987

бенка овальное отверстие. В этом случае гемодинамика не стра­ дает, так как клапан, прикрывающий отверстие, находится в левом предсердии и поток крови прижимает его к перегородке. Овальное отверстие начинает функционировать только в том случае, когда давление в правом предсердии станет выше, чем в левом. Во время беременности увеличение объема циркули­ рующей крови может создать такие условия. М. Т. Туленов (1976) полагает, что появление систолического шума над легоч­ ной артерией у 35% здоровых женщин во второй половине бе­ ременности обусловлено именно функционированием овального отверстия, чго, впрочем, не отражается на течении беременно­ сти и родов.

Однако чаще незаращение межпредсердной перегородки на­ ходится не в области овального отверстия, а в другом месге. Гемодинамические нарушения при этом пороке возникают при появлении разницы давлений в предсердиях. Тогда кровь из од­ ного предсердия, чаще — левого, поступает в другое предсердие. В правом предсердии появляется избыточное количество крови, проходящее через правый желудочек в малый круг кровообра­ щения Длительный застой крови в легких сопровождается скле­ розом легочных сосудов и повышением давления в легочной артерии В аорту попадает меньше крови, что приводит к умень­ шению кровоснабжения органов Во время родов может повы­ ситься давление в правом предсердии, а сразу после родов, осо­ бенно при значительном кровотечении с падением артериального давления, снижается давление в левом предсердии; в обоих слу­ чаях кровь начинает перетекать в левое предсердие, вызывая временный цианоз. У небеременных такое извращение шунта происходит в терминальный период заболевания, когда ослабе­ вает правый желудочек сердца и давление в правых его отделах, в том числе в предсердии, повышается, становясь выше, чем в левом предсердии.

Некоторые больные с размером дефекта менее 1 см в диаме­ тре в течение десятилетий не предъявляют никаких жалоб. При большой величине отверстия нарушение кровообращения неред­ ко начинается уже в детстве, но может возникнуть и в возрасте 30—40 лет Больные отстают в развитии и росте, при большом расширении сердца у них может быть выражен «сердечный горб». Кожные покровы бледны. Выслушивается систолический шум во втором — третьем межреберье слева у грудины, акцент II тона — там же. На ЭКГ отмечаются отклонение электриче­ ской оси вправо, признаки гипертрофии правого желудочка*воз­ можна блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ регистрируются короткий систолический убывающий шум, увеличение амплитуды и расщепление II тона в области легочной артерии. При рентгеноскопии выражены гипертрофия правых отделов сердца, выбухание легочной артерии, повыше­ ние кровенаполнения и усиление пульсации сосудов легких. Во

49

время беременности, когда появляются систолический шум и акцент II тона на легочной артерии (частое явление и у здоро­ вых), диагностика дефекта межпредсердной перегородки затруд­ нена. Для уточнения диагноза требуется проведение эхокардиографии.

Прогноз при дефекте межпредсердной перегородки ухудша­ ется при появлении цианоза, свидетельствующего об изменении направления движения крови по шунту и возникновении сброса крови справа налево. Хирургическое лечение этого порока дает стойкий положительный эффект у всех больных [Соловьев Г. М. и др., 1985]. После своевременного (в возрасте 5—10 лет) уши­ вания дефекта перегородки восстанавливается нормальная гемо­ динамика; беременность и роды протекают, как у здоровых женщин. Во время беременности операцию, устраняющую де­ фект межпредсердной перегородки, не производят, так как ее делают на «сухом сердце» с применением большого количества антикоагулянтов, что ведет к отслойке плаценты.

При дефекте межпредсердной перегородки беременность про­ тивопоказана женщинам, у которых порок протекает с недоста­ точностью кровообращения, выраженным цианозом, легочной гиперволемией, легочной гипертензией или кардиомегалией

Дефект межжелудочковой перегородки может быть изолиро­ ванным или сочетается с другими врожденными пороками серд­ ца. В мышечной части перегородки дефекты чаще бывают не­ большими и не влияют сколько-нибудь существенно на гемоди­ намику (болезнь Роже). Отверстие в мембранозной части пере­ городки может быть более значительным, и тогда сброс крови слева направо (а при этом пороке шунт действует всегда в та­ ком направлении, так как левый желудочек сильнее) увеличи­ вает объем крови в правом желудочке. Приток крови в легоч­ ную артерию увеличивается, развиваются ее спазм, склеротиче­ ские изменения, повышается артериальное давление. Легочная гипертензия — наиболее грозное проявление этого порока Позд­ нее резкое повышение давления в правом желудочке, легочной артерии может превысить давление в левом желудочке и шунт начнет действовать в противоположном направлении: венозная кровь попадает в левый желудочек сердца, в связи с чем разви­ вается цианоз. Такое состояние может возникнуть после зна­ чительной кровопотери в родах.

Как и у больных с дефектом межпредсердной перегородки, который сопровождается гипертензией малого круга кровообра­ щения, часто имеют место болезни дыхательных путей, одышка, кровохарканье; наблюдаются отставание в физическом разви­ тии больных, бледность кожи и слизистых оболочек. Для незаращения межжелудочковой перегородки характерен грубый, скребущий систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Он отчетливо слышен даже при малом дефекте и компенсированном кровообращении На ФКГ шум

50

высокоамплитудный, занимает всю систолу II тон на легочной артерии усилен. На ЭКГ электрическая ось отклонена влево. По мере увеличения давления в легочной артерии появляется смещение оси вправо и преобладание электрической активности правого желудочка, может возникнуть блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При малом дефекте рентгено­ логических изменений может не быть, при большом отверстии — увеличены оба желудочка, выбухает дуга легочной артерии, в легких имеются признаки застоя и гипергензии.

Прогноз определяется величиной отверстия. Недостаточность кровообращения, легочная гипертензия развиваются, если де­ фект превышает 1,5 см в диаметре. Одной из причин смерти больных, как и при других врожденных пороках, может быть септический эндокардит.

Хирургическое лечение (ушивание дефекта или закрытие его пластическим материалом) производится на «открытом сердце» с помощью аппарата искусственного кровообращения. Опера­ цию не производят в терминальном периоде заболевания, когда имеются высокая легочная гипертензия и сброс крови справа налево Подобные операции во время беременности часто кон­ чаются смертью больных, поэтому от них лучше воздержаться. Успешная операция, произведенная до беременности, может бла­ готворно сказаться на состоянии женщины в гестационном пе­ риоде.

При наличии недостаточности кровообращения, легочной гипертензии или сброса крови справа налево беременность у больных с дефектом межжелудочковой перегородки противопо­ казана. В случае отказа от прерывания беременности родоразрешение женщин производится с помощью акушерских щипцов или кесарева сечения При отсутствии указанных выше ослож­ нений женщины в состоянии рожать самостоятельно.

Открытый артериальный (боталлов проток) встречается го­ раздо чаще у женщин, чем у мужчин. Он представляет собой не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 и длиной 10 мм. Поскольку давление в аорте выше, из нее через проток артери­ альная кровь поступает в легочную артерию. Вследствие этого в большом круге кровообращения существует дефицит обога­ щенной кислородом крови, что сказывается на развитии ребен­ ка. В малом круге циркулирует избыточное количество крови, гиперволемия способствует вторичным изменениям легочных сосудов, повышению давления в системе легочной артерии, что приводит к гипертрофии левого, а затем и правого желудочка. Когда давление в легочной артерии превысит давление в аорте, происходит извращение шунта, венозная кровь начинает посту­ пать в большой круг кровообращения, появляется цианоз Это может быть, как и при септальных дефектах, после кровотече­ ния в родах в случае падения артериального давления.

51

Клинические признаки порока создают определенные труд­ ности для его диагностики. Как и при других пороках сердца со сбросом крови слева направо, больные бледны, отстают в физическом развитии и росте, часто болеют пневмонией и брон­ хитом. Характерен грубый систолодиастолический шум во вто­ ром межребрье слева у грудины, акцент II тона над легочной артерией Шум следует дифференцировать с постоянным шумом, который может выслушиваться нгд левой молочной железой у беременной и родильницы и вызван прохождением крови через переполненные вены молочных желез и через внутреннюю арте­ рию молочной железы. На ФКГ регистрируется высокочастот­ ный, высокоамплитудный систолодиастолический шум. На ЭК Г электрическая ось не отклонена, могут быть признаки гипертро­

фии левого, а в далеко	зашедших случаях — и правого желу­
дочка Рентгенологически	определяются выбухание конуса ле­

гочной артерии, расширение ее ветЕей. Размеры сердца могут оставаться нормальными или несколько увеличены за счет ле­ вого желудочка.

Поскольку просвет артериального протока бывает частично облитерирован, у разных больных оч пропускает неодинаковое количество крови. При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и недостаточность кровообращения возникают поздно, больные доживают до 25 лет и более, не зная о своей болезни. При полной проходимости протока осложнения возникают рано, и часть больных погибают в детстве. Радикальным лечением незаращения артериального протока может быть только хирур­ гическое. После перевязки протока наступает полное выздоров­ ление, если операция произведена в детском возрасте до появ­ ления осложнений, характерных для порока.

Артериальный проток остается открытым у 0,1—0,2% лю­ дей; у беременных с врожденными пороками сердца он встре­ чается довольно часто У болыпинствз неоперировапных боль­ ных и перенесших успешную операцию перевязки артериального протока беременность и роды протекают благополучно. Прогноз ухудшается, если заболевание сопровождается недостаточностью кровообращения, легочной гипертензией, сбросом крови справа налево или бактериальным эндокардитом; в таких случаях воз­ можна смерть женщичы зо время беременности и после родов. При указанных осложнениях беременность противопоказана. Методом выбора может быть операция устранения порока во время беременности.

Пороки со сбросом крови справа налево являются наиболее тяжелыми, при которых, однако, часть больных достигают ре­ продуктивного возраста. Основные положения акушерской так­ тики при этих, как и при других пороках, изложены в разделе «Недостаточность кровообращения».

Тетрада Фалло характеризуется сужением легочной артерии, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапо-

52

зицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Аорта отходит частично от левого, частично — от правого желу­ дочка Вследствие стеноза легочной артерии отток в нее крови из правого желудочка затруднен, давление в желудочке увели­ чивается, превышает давление в левом желудочке и в аорге Во время систолы желудочков часть крови устремляется из пра­ вого желудочка не в легочную артерию, а в аорту и через де­ фект в межжелудочковой перегородке — в левый желудочек. Объем крови в большом круге кровообращения увеличивается за счет венозной крови. В малый круг кровообращения попа­ дает меньше крови, и объем насыщенной кислородом крови, по­ ступающей из легких в левое предсердие, уменьшается Таким путем возникает гипоксемия, кровь насыщается кислородом не полностью (на 65—90% вместо 95%)- Гипоксемия — основная причина цианоза — важнейшего симптома заболевания Неда­ ром тетраду Фалло, как и другие пороки со сбросом крови спра­ ва налево, относят к «синим» порокам. Цианоз особенно выра­ жен на пальцах рук и ног, губах, языке, носу, цианотична сли­ зистая оболочка половых путей. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног имеют форму барабанных палочек, а ногти — часовых стекол. Второй важнейший симптом — одышка. Она наблюда­ ется даже в покое и при физической нагрузке может усилиться вплоть до удушья. У многих больных с тетрадой Фалло перио­ дически возникают приступы резкого усиления цианоза, нару­ шения дыхания и потери сознания Это связано со спазмом ле­ гочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступле­ нием всей венозной крови в аорту.

Гипертрофия миокарда правого желудочка возникает вслед­ ствие необходимости преодоления повышенного давления крови, возрастающего с 25 до 120 мм рт. ст. и выше. Над легочной артерией выслушивается грубый систолический шум, легко от­ личимый от мягкого систолического шума, возникающего во время беременности у всех здоровых женщин. II тон над легоч­ ной артерией ослаблен, так как закрытие клапана происходит вяло в связи с малым количеством крови, попадающей в легоч­ ную артерию. На ЭКГ отчетливо выражены признаки увеличе­ ния правого желудочка, часто появляются высокие зубцы Р. Компенсаторной реакцией на гипоксемию является увеличение количества эритроцитоз до 6—8-1012/л, гемоглобина — до 200 г/л и показателя гематокрита — до 0,60

Однако все эти признаки не патогномоничны для тетрады Фалло. Более точные диагностические критерии удается полу­ чить с помощью рентгенологического исследования (сердце в виде «деревянного башмака» с резко увеличенным правым же­ лудочком, отсутствием дуги легочной артерии, неизмененные легочные поля), ультразвукового сканирования и особенно пу­ тем ангиокардиографии, которую применять во время беремен­ ности опасно из-за сильного облучения плода Прогноз при те-

53

трэде Фалло неблагоприятный. Половина детей погибают на первом году жизни При отсутствии операции до 25 лет дожи­ вают лишь 25%. Смерть наступает от нарушения мозгового кровообращения (сгущение крови, тромбозы), реже — от острой сердечной недостаточности или асфиксии во время одного из приступов. Правожелудочковая недостаточность плохо поддает­ ся лечению сердечными гликозидами. Хирургическое лечение, производимое с помощью аппарата искусственного кровообра­ щения, заключается в устранении стеноза легочной артерии и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки иногда с по­ мощью синтетической заплаты. Чаще применяют паллиативные операции с целью увеличения кровотока в системе легочной ар­ териианастомоз между подключичной и легочной артериями, между нисходящей аортой и легочной -артерией, между верхней полой веной и легочной артерией.

Во время беременности возрастает ОЦК, но минутный объ­ ем правого желудочка у больных с тетрадой Фалло не может увеличиться вследствие стеноза легочной артерии, что способ­ ствует прогрессированию гипоксемии. У неоперированньгх боль­ ных материнская смертность достигает 13,7%, детская — 35,5% [Мегх XV. ех а1., 1974] После хирургического лечения порока прогноз улучшается, но мы наблюдали больную, перенесшую две паллиативные операции и погибшую в 35 нед беременности от преждевременной отслойки нормально расположенной пла­ центы. У 7з больных с тетрадой Фалло беременность прерыва­ ется спонтанно, по-видимому, в связи с недостатком кислород­ ного обеспечения. Дети у большинства женщин с тетрадой Фал­ ло рождаются с малой массой тела и отстают в развитии.

й Мигпа£пап (1985) считает, что основные проблемы у больных с тетрадой Фалло заключаются в стенозе легочной ар­ терии, приводящем к сбросу крови справа налево и развитию цианоза центральной природы, а также в снижении перифери­ ческого сосудистого сопротивления, которое наблюдается по мере прогрессирования беременности Результатом этих измене­ ний являются цианоз, полицитемия и гипоксия. Это, в свою очередь, может не только ухудшить состояние матери, но и со­ здать опасность для плода Наиболее опасны для больных ро­ довой акт и ранний послеродовой период, поскольку они очень склонны неблагоприятно реагировать на любое изменение со­ стояния, при котором уменьшается возврат венозной крови или сердечный выброс.

Сложным остается решение вопроса о методе родоразрешения больных с тетрадой Фалло Из-за недостаточности поступ­ ления крови в систему легочной артерии коэффициент исполь­ зования кислорода понижен и снижается при физической на­ грузке, в том числе и в родах, так как вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга кровообращения. Поступление венозной крови через де-

54

фект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что приводит к более выраженной по сравнению с состоянием покоя артериальной гипоксемин Но и при кесаре­ вом сечении быстрое сокращение матки вызывает массивный приток крови к правому сердцу (1 —1,2 л), большая часть кото­ рой, минуя легкие, попадает в аорту, резко увеличивая гипоксемию.

После кровопотери в родах необходимо произвести ее вос­ полнение. В связи с сужением легочной аргерии можно не опа­ саться развития отека легких даже при струйном переливании крови, что не рекомендуется делать при гиперволемии или ле­ гочной гипертензии, например при митральном стенозе или врожденных пороках сердца со сбросом крови слева направо.

Реже, чем тетрада Фалло, встречается триада и пентада Фалло. Триада Фалло характеризуется дефектом межпредсерд­ ной перегородки, стенозом лего шоп артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка. Прогноз неблагоприятный. Боль­ ные погибают в возрасте 15—30 лет от сердечной недостаточно­ сти или хронической гипоксии.

Пентада Фалло характеризуется, кроме признаков тетрады, еще дефектом межпредсердной перегородки. Прогноз при этой форме порока лучше, чем при тетраде Фалло, если сброс крови из правого желудочка в лезый через дефект межжелудочковой перегородки частично компенсируется сбросом крови из левого предсердия в правый через дефект межпредсердной перегород­ ки. Прогноз хуже, гипоксия выражена сильнее, если и через дефект межпредсердной перегородки происходит сброс крови справа налево Большинство больных с пентадой Фалло не до­ живают до 18—25 лет. Несмотря на столь неблагоприятный прогноз, мы наблюдали беременных со всеми вариантами бо­ лезни Фалло

При всех формах порока Фалло беременность противопока­ зана, однако она может завершиться благополучно для жен­ щины и ребенка, если до беременности была произведена успешная хирургическая коррекция порока или хотя бы нарушения гемодинамики. Е П. Затикян и Л. М. Смирнова (1983) обследовали 41 беременную, перенесшую операцию по поводу тетрады Фалло У 12 больных, которым была сделана радикальная операция коррекции порока, беременность завер­ шилась своевременными родами. После паллиативной операции своевременные роды были лишь у 7 больных, которым произве­ ли вальвулотомию по Броку. У остальных женщин либо про­ изошли преждевременные роды (у 18), либо беременность была прервана в связи с резким ухудшением состояния (у 4).

Синдром Эйзекменгера характеризуется теми же аномалия­ ми развития сердца, что и тетрада Фалло (дефект межжелу­ дочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия пра­ вого желудочка сердца), но легочная артерия не сужена, а нор-

55

мальна или расширена Это существенным образом меняет внутрисердечную гемодинамику В аорту попадает смешанная кровь из левого и правого желудочков, что приводит в ней к повышению давления Правый желудочек, преодолевая повы­ шенное давление в аорте, гипертрофируется. Из него кровь по­ падает не только в аорту, но и в легочную артерию, причем давление в последней повышается Длительная легочная гипер­ тензия вызывает дегенеративные изменения в стенке самой ар­ терии и ее ветвей, вплоть до мелких, что нарушает поглощение кислорода кровью и вызывает развитие гипоксемии. Таким об­ разом, клиническую симптоматику синдрома Эйзенменгера, как и тетрады Фалло, определяет кислородное голодание.

Больные с этим синдромом менее цианотичны, чем при те­

траде	Фалло, но у них так же концевые	фаланги пальцев	рук
и ног имеют вид барабанных палочек, а		ногти — часовых	сте­
кол	Со склерозом легочной артерии связаны кровохарканье и

частые заболевания органов дыхания (пневмония, бронхит, ка­ тар верхних дыхательных путей), которыми редко страдают больные тетрадой Фалло. Одышка может быть и в покое, она усиливается при физическом напряжении Приступов удушья, свойственных тетраде Фалло, при синдроме Эйзенменгера не бывает, так как легочная артерия не сужена. Почти постоянно наблюдается тахикардия.

При выслушивании во вюром— третьем	межреберье	слева
от грудины определяется систолический шум	и акцент II	тона.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выпук­ лость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни лег­ ких и усиленный легочный рисунок Эти признаки существенно отличаются от картины, наблюдаемой при тетраде Фалло. Из­ менения ЭКГ напоминают таковые при тетраде Фалло И при этом пороке сердца очень показательны данные эхокардиографии, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.

Во время беременности состояние больных с синдромом Эй­ зенменгера ухудшается, так как во время нее высокое давление в легочной артерии еще более повышается Кроме того, сброс крови справа налево увеличивается по мере возрастания минут­ ного объема сердца Любое внезапное снижение перифериче­ ского сосудистого сопротивления или повышение давления в легочной артерии приводит к увеличению сброса крови справа налево, следствием чего являются тахикардия и циркуляторный коллапс Эти нарушения развиваются чаще всего во время ро­ дов и в раннем послеродовом периоде Кроме того, в раннем послеродовом периоде весьма вероятно тромбообразование в системе легочных сосудов из-за полицитемии (которая еще бо­ лее усиливается после родов вследствие обильного диуреза) и повышенной свертызаемости крови. J Мигпа£пап (1985) пола­ гает необходимым у этих больных проведение антикоагулянтной терапии в течение 10 дней после родов,

56

Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера противопо­ казано, устранение дефекта межжелудочковой перегородки ухудшает гемодинамику. Прогноз при этом пороке неблагопри­ ятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого возраста. Беременность у больных женщин противопоказана в связи с вы­

сокой	материнской (52%)		и перинатальной	(33%)	смертно­
стью. Е. П Затикян		(19846)	наблюдала 15 беременных с син­
дромом	Эйзенменгера	5 из	них умерли от	острой	сердечной

недостаточности в период между 28-й и 32-й неделями беремен­ ности, 3 —после кесарева сечения. В связи с ухудшением со­ стояния беременность была прервана в разные сроки у 3 боль­ ных Самостоятельные роды в условиях барокамеры произошли у 4 больных Средняя масса новорожденных составила 2100 г.

Транспозиция крупных сосудов характеризуется отхождени-

ем аорты от правого желудочка и легочной артерии от левого желудочка Таким образом, большой и малый круг кровообра­ щения не перекрещивается, а изолирован Это состояние несо­ вместимо с жизнью, и 75% новорожденных с этим пороком серд­ ца умирают Остаются жить те, у кого имеются еще какие-либо пороки развития сердца, способствующие перекрещиванию боль­ шого и малого круга кровообращения: открытые артериальный проток или овальное отверстие, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородок.

Больные с транспозицией крупных сосудов страдают от тя­ желой одышки и резкого цианоза. Кровообращение нарушено, печень увеличена. Диагностика этого порока затруднена, по­ скольку при перкуссии, аускультации, на ЭКГ не отмечается характерных признаков. Рентгенологически определяют увели­ чение границ сердца, переполнение сосудов легких, расширение легочной артерии. Наиболее демонстративна селективная ангио­ кардиография, но ее порой невозможно выполнить из-за тяже­ лого состояния больной Хирургическая коррекция транспозиции сосудов сопровождается очень высокой смертностью. Беремен­ ность противопоказана

К врожденным порокам сердца с препятствием кровотоку

относятся коарктация аорты, стеноз легочной артерии и стеноз устья аорты. При умеренной выраженности указанных дефектов развития, что документируется отсутствием признаков гипер­ трофии левого или правого желудочков при ЭК Г и рентгеноло­ гическом исследовании, беременность допустима и обычно не усугубляет течение основного заболевания При выраженных формах пороков, когда повышение минутного объема крови при беременности требует максимального увеличения работы гипер­ трофированных отделов сердца, беременность не только ухуд­ шает состояние женщины, но и связана с риском для ее жизни.

Коарктация аорты — это врожденное сужение аорты на ме­ сте перехода ее дуги в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии. В месте максимального сужения в

57

просвете сосуда всегда имеется диафрагма. В сосудах, отходя­ щих выше сужения и питающих верхнюю половину тела, дав­ ление выше, чем у здоровых людей В артериях, берущих на­ чало от нисходящей аорты, давление понижено. Значительная разница в высоте артериального давления, измеренного на ру­ ках и ногах, — основной клинический синдром этого заболева­ ния. Поскольку на бедренной артерии давление измеряют ред­ ко, указанный признак остается невыявленным, а вследствие этого и заболевание иногда неправильно трактуется как гипер­ тоническая болезнь или аортальный порок сердца. Коарктация аорты в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

При коарктации аорты декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или в возрасте 20—30 лет. В мла­ денчестве декомпенсация проявляется сердечной недостаточно­ стью, у взрослых — патологическими изменениями артериаль­ ной системы в виде аневризм и разрывов различных сосудов (аорты, артерий головного и спинного мозга). С возрастом су­ жение увеличивается за счет разрастания диафрагмы в просвете аорты. До 15 лет дети жалоб не предъявляют и не отстают в развитии В юношеском возрасте нагрузка на сердечно-сосуди­ стую систему увеличивается, и порок приводит к стабильной артериальной гипертензии С 20 лет начинаются осложнения ги­ пертензии, и к 30—40 годам большинство больных погибают.

Больные обычно хорошо развиты, особенно верхняя полови­ на тела в ущерб нижней. Определяется разница пульса на ру­ ках и ногах; на руках он твердый и быстрый, на ногах ослаблен или отсутствует. Для данной формы порока патогномонично развитое коллатеральное кровообращение, которое проявляется в виде пульсации межреберных артерий и артерий вокруг ло­ патки, особенно при наклоне больной вперед [Покровский А. В , 1979]. Артериальное давление на ногах не определяется или ниже, чем на руках (в норме оно на 20—40 мм рт. ст. выше, чем на руках). Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, на область спины между лопаток и, что характерно,— на реберные дуги по парастернальной линии. Над аортой выслу­ шивается акцент II тона. На ЭК Г наблюдаются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудоч­ ка: увеличение этого отдела сердца отмечается и на рентгено­ грамме. Ангиокардиография и аортокардиография — наиболее достоверные методы диагностики, но они при беременности про­ тивопоказаны.

Коарктация аорты у беременных встречается довольно ред­ ко, по нашим данным, — в 1 случае на 4500 родов. Этот порок опаснее других врожденных пороков сердца для беременных, так как при нем наиболее высока материнская и перинатальная смертность, прежде всего антенатальная (до 60%) Опасность беременности и родов у женщин с коарктацией аорты заклю-

68