Акромегалия (гигантизм) пролактинома

Гиперфункция гипофиза, как правило, сопровождается развитием аденом гипофиза, которые составляют 15% от всех внутричерепных опухолей.

Классификация аденом

1. Несекретирующие

2. Секретирующие

ПО СЕКРЕТИРУЮЩИМ ГОРМОНАМ

• пролактин - секретирующие	• ЛГ/ФСГ - секретирующие
• СТГ - секретирующие	• ТТГ- секретирующие
• АКТГ - секретирующие	• Смешанные
ПО РАЗМЕРАМ	ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ
• Микроаденомы (d< 10 мм)	• первичные гипофизарные
• Макроаденомы (d= 10-30 мм)	• вторичные (вследствие гипофункции эндокринных желез)
• Гигантские (d>30 м)	• при эктопической секреции релизинг - гормонов

Клиника секретирующих опухолей гипофиза складывается из гиперсекреции соответствующих периферических желез.

Клинические проявления несекретирующих опухолей проявляются следующими син­дромами:

1. нейроофтальмологический (снижение остроты зрения, ограничение полей зрения, сле­ пота, двоение в глазах);

1. половые нарушения (аменорея, галакторея, гирсутизм, эректильная дисфункция);

2. неврологические нарушения (головные боли, головокружения, снижение памяти, сни­ жение обоняния);

3. гипофизарная недостаточность (гипогонадизм, гипотиреоз, гипокортицизм). Акрометапия и гигантизм — варианты одного и того же патологического процесса.

Акромегалия — заболевание, характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей, внутренних органов; развивается вследствие повышения продукции сомато-тропного гормона передней доли гипофиза.

Гигантизм - заболевание, для которого характерен несоответствующий возрасту уси­ленный пропорциональный рост скелета, других органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста. Гигантизм обычно развивается в период полового созревания.

17

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ АКРОМЕГАЛИИ 1. Изменение внешности (усиленная пролиферация хряща, утолщение костей в попе­речном направлении):

• диастема, прогнатизм, фронтальный пшеростоз, грубые кожные складки

• увеличение размеров обуви, перчаток.

2. Метаболические нарушения:

• сахарный диабет или НТГ

• лакторея, нарушение менструального цикла, гирсутизм

• снижение либидо и потенции.

3. Костно-суставной синдром, нейропатия

- остеоартриты

• синдром карпального канала

• проксимальная миопатия

• радикулопатия

• парез черепно-мозговых нервов

4. Сердечно-сосудистый синдром

• артериальная гипертензия

• кардиомиопатия

• нарушение проводимости;

5. Другие: ночное апноэ, узловой зоб, полипы толстой кишки и.т.д.

Диагноз подтверждает

аденома гипофиза, для обнаружения которой проводят исследования:

• R-графия черепа, турецкого седла ( увеличение размеров турецкого седла, двухкон- турность его, признаки внутричерепной гипертензии (наличие пальцевидных вдавле- ний, грануляционных, зернистых ямок, синусов, выраженность сосудов), состояние черепных швов, пневматизация клиновидной пазухи, а также обызвествления в об­ ласти турецкого седла);

• Косвенные признаки: утолщение костей черепа, эндокраниоз, выраженная пневмати­ зация костей лицевого черепа, гипертрофический остеопороз;

• Компьютерная томография (МРТ) гипофиза;

• Глазное дно (застойные соски зрительных нервов);

• поля зрения (сужение).

• Избыток СТГ

• СТГ >0,5 - 5 нг/мл, увеличение ИРФ-1

• Диагностические пробы (глюкозо -толерантный тест).

Критерии эффективности лечения (активность)

1. Смягчение или исчезновение большинства клинических признаков заболевания

2. Уровень СТГ менее 2,5 нг/мл на фоне ОГТТ

3. Нормализация ИРФ -1

4. Отсутствие отрицательной динамики результатов MPT (KT) области гипофиза, через 6-12 месяцев от момента проведения лечения.

ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКИЙ ГИПОГОНАДИЗМ (ГИПЕРПРОЛАКТИ-НЕМИЯ) является наиболее распространенной гипоталамо-гипофизарной патологией. К ос­новным проявлениям его относят нарушения менструального цикла, галакторея, бесплодие. Как самостоятельное заболевание включает в себя две формы: пролактиному (аденому гипо-

18

физа) и идиопатическую гиперпролактинемию. В классификации пшерпролактинемии ука­заны основные причины данного состояния.

КЛАССИФИКАЦИЯ СИНДРОМА ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИИ (СГП)

A. СГП как самостоятельное заболевание

1. Аденомы гипофиза: микро - и макропролактиномы.

2. Идиопатическая гиперпролактинемия

Б. СГП в сочетании с другими гипоталамо-гипофизарными заболеваниями

1. Гормонально -активные аденомы гипофиза

2. Гормонально -неактивные опухоли гипоталамо-гипофизарной области

3. Синдром «пустого» турецкого седла

4. Системные заболевания с вовлечением нейроэндокринной системы

5. Сосудистая патология

6. Лучевые, хирургические и другие травмирующие воздействия

7. Лимфоцитарный гипофизит

B. Симптоматическая гиперпролактинемия

1. Поражение периферических эндокринных желез

• Эстрогенпродуцирующие опухоли

• Синдром Штейна-Ливенталя

• Первичный гипотиреоз

• Врожденная дисфункция коры надпочечников

2. Ятрогенные формы (лекарственные)

3. Нервнорефлекторная гиперпролактинемия

4. Печеночная и почечная недостаточность

5. Наследственные заболевания

6. Психогенная гиперпролактинемия

Г. Внегипофизарная продукция пролактина

Д. Бессимптомная гиперпролактинемия Е. Смешанные формы