Алгоритм диагностики

1. Анамнез, физикальное обследование;

2. исключение ятрогенных и других неспецифических причин лактореи;

3. МРТ или КТ гипофиза - микро или макроаденома;

4. уровень пролактина, ЛГ, ФСГ, тестостерона, эстрогенов;

5. стимуляционные и супрессивные пробы

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ 1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЬНОМ П. АНАМНЕЗ

1. Основные жалобы при поступлении. Головная боль, изменение внешности (дис­пропорция черт лица, скелета). Изменение размеров обуви, перчаток, головного убора. Мы­шечная утомляемость в проксимальных отделах рук и ног, болезненные судороги в них; на­личие парестезии, болей в конечностях. Симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота, рвота). Гипергидроз. Ухудшение памяти, зрения. Ожирение. Гир-сутизм, бесплодие, нарушение менструального цикла, лакторея. Снижение либидо и поло­вой функции.

19

2. История настоящего заболевания. Обратить внимание на возраст больного, когда появились первые признаки заболевания. Связь с беременностью, регулярность месячных у женщин, перенесенные острые и хронические инфекции, травмы головного мозга (ушибы, контузии), психические травмы. Уточнить сроки развития основных синдромов и их после­ довательность появления. Оценить эффективность проводимых лечебных мероприятий. На­ рисовать схему анамнеза по Е.М.Тарееву.

3. История жизни больного. Выяснить следующие моменты: место рождения, в ка­ кой семье рос ребенок, каким по счету родился, были ли у матери больного осложнения в период беременности, родов; родился ли в срок,; в каком возрасте начал учиться, как учился; перенесенные заболевания, характер и условия работы, профессиональные вредности. Вред­ ные привычки. Наличие отягощенной наследственности. Переносимость лекарственных средств.

III. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1 Наружный осмотр. Общее состояние больного. Положение, активность движения. Сознание, адекватность поведения. Рост, масса тела, ИМТ (вес кг/рост м ²). Сравнить внеш­ность пациента по фотографиям за несколько лет. Диспропорция костей лицевого черепа (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ), увеличение язы­ка, кистей, стоп. Наличие прогнатизма и диастемы. Состояние кожных покровов (утолщение, сухость или влажность, наличие участков гиперпигментации). Рост волос на голове и теле (гипертрихоз или отсутствие оволосения). Изменение формы грудной клетки, утолщение или удлинение костей (диспропорция в развитии скелета), наличие кифоза, сколиоза. Галакторея и ее степень.

2. Сердечно-сосудистая система. Выявление гипертрофии сердца, наличие сердечной недостаточности, нарушение ритма и проводимости. Уровень артериального давления.

3. Система дыхания. Наличие хронических заболеваний легких (хронического брон­ хита, эмфиземы легких).

4. Система пищеварения. Размеры печени, селезенки. Признаки гепатита, цирроза пе­ чени.

5. Специфика изменений эндокринной системы Гиперплазия щитовидной железы. Проявление повышения или снижения функции щитовидной железы, снижение функции надпочечников. Выраженность вторичных половых признаков. Наличие гинекомастии у мужчин и патологической лактации у женщин. Признаки сахарного и несахарного диабета.

6. Нервная, мышечная система. Присутствие невропатического и миопатического синдромов: гипертрофия (гипотрофия) мышц; развитие компрессионной невропатии луче­вого и срединного нерва.

IV ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Необходимо проанализировать жалобы, данные анамнеза, объективного статуса. Выде­лить основные синдромы:

V. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО

Данные лабораторного и инструментального исследования должны подтвердить предва­рительный диагноз. В каждом предлагаемом исследовании указать вероятные отклонения. Например: Общий анализ мочи - протеинурия, бактериурия.

Рост, масса тела, общий анализ крови, мочи. Исследование функции щитовидной железы, надпочечников, половых желез, поджелудочной железы (при признаках функцио­нальных нарушений). Исследование крови на содержание холестерина, общего белка, бел­ковых фракций, определение электролитов в крови, креатинина и др. Рентгеноскопия труд­ной клетки. Рентгенография турецкого седла, черепа, зон роста. Сравнение фотопортрета

20

больного за ряд истекших лет. Исследование полей зрения, глазного дна. ЭКГ. СТГ, пролак-тин, ЛГ, ФСГ и другие гормоны.

VI. ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНОГО И ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИ­ЕНТА.

Подчеркнуть отклонения от нормальных значений. VII ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Указать основные отличия гипофизарного гигантизма от конституционального, пер­вичного гипогонадизма, синдрома Марфана. Назвать основные отличия акромегалии от бо­лезни Педжета.

Дифференциальная диагностика при гиерпролактинемии проводится согласно этио­логической классификации.

VIII. ЭТИОЛОГИИ И ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Указать современное представление об этиологии и патогенезе выявленной гипер­функции (аденомы) гипофиза.

IX. ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

ОСНОВНОЙ - Причина заболевания - аденома гипофиза. Гиперпродукция какого гормона (СТГ, пролактин). Стадия— активная, стабилизации, неактивная.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

ОСЛОЖНЕНИЯ.

Примеры сформулированных диагнозов:

Основной: Аденома гипофиза. Соматотропинома, Акромегалия. Активная стадия. Сопутствующий: хронический пиелонефрит

Осложнения: вторичный гипотиреоз. Аменорея. Артериальная гипертензия. НК П ст. 2. Микроаденома гипофиза. Пролактинома. Аменорея. Ожирение 1 ст. IX. ЛЕЧЕБНЫЕ НАЗНАЧЕНИЯ.

Общие принципы лечения: хирургические, лучевой, медикаментозный.

Обоснование методов лечения для конкретного больного. Показания к оперативному вмешательству, лучевой терапии. Специфическая терапия осложнений (гипотиреоз, сахар­ный или несахарный диабет и т. д.).

X. ПРОГНОЗ устанавливают в отношении жизни, выздоровления, трудоспособности. Интенсивность роста аденомы гипофиза и степень нарушения метаболических расстройств определяют исход заболевания. Трудоспособность больного зависит от стадия активности, функциональных расстройств в других органах и системах, методов лечения, применяемых у него. Оценка трудоспособности зависит от выраженности патологического процесса и его прогрессирования. Изменение внешнего облика в связи с утолщением костей черепа, прогна­тизма, увеличением языка, ушей, носа и губ в большинстве случаев не снижает трудоспособ­ности. Увеличение конечностей снижает трудоспособность больных, занятых на мелких и точных работах (ювелиры, часовые мастера, художники и т. д.). Снижение квалификации этих больных является основанием для установления Ш группы инвалидности. При экспер­тизе трудоспособности следует учитывать, что течение заболевания в основном зависит от характера опухолевого процесса в передней доле гипофиза. Таким больным противопоказан тяжелый физический труд, неблагоприятные производственные условия (работа в горячем цехе, шахте, на химических стройках и т. д.). Эти больные подлежат направлению на МСЭК для решения вопроса о стойкой утрате трудоспособности.

21

При злокачественной опухоли передней доли гипофиза, быстро прогрессирующих ме­стных расстройствах, развитии полной слепоты больных относят к 1 группе инвалидности.

22

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ ПАЦИЕНТА С ГИПЕРКОРТИЦИЗМОМ Основные теоретические положения

Клиника гиперкортицизма обусловлена избытком глюкортикоидов. Принято выделять следующие виды патологии:

А. Эндогенный синдром Кушинга - вызван гиперсекрецией кортизола в коре надпочечников

1. болезнь Иценко — Кушинга или гшгофизарный Кушинг. В основе лежит нарушение функции системы гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников, обусловленное наличием аденомы гипофиза, гиперплазии аденоматозных клеток, секретирующих повышенное количество АКТГ, который стимулирует кору надпочечников с ее ги­ перплазией и гиперфункцией Частота 68%.

2. надпочечниковый синдром Кушинга (периферический) обусловлен избыточной сек­ рецией кортизола опухолью надпочечников. Частота 17%.

3. эктопический синдром Кушинга вызван избыточной секрецией АКТГ негипофизар- ными злокачественными новообразованиями (чаще легких).

В. Экзогенный синдром Кушинга (лекарственный) обусловлен длительным лечением глюко-кортикоидами

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

1. Диспластическое ожирение, лунообразное лицо, багровый румянец, гипотрофия мьопц конечностей;

2. артериальная гипертензия (степень АГ небольшая, но плохокурабельная);

3. сахарный диабет или НТГ;

4. стрии красно-фиолетового цвета на животе, груди, подмышечных впадинах, бедрах; ви­ рилизация; нарушение менструального цикла; половая слабость;

5. петехии, кровоподтеки; гиперпигментация кожи, угревая сыпь;

6. остеопороз;

7. изменение психики.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ

1. Выявление гиперкортицизма

• (анамнез, физикальное обследование)

• кортизол крови

2. Подтверждение гиперкортицизма

кортизол суточной мочи (более 250 мкг/сутки)

- проведение короткой пробы с дексаметазоном (1 мг) °

3. Дифференциальный диагноз вариантов синдрома

• определение АКТГ

• большая проба с дексаметазоном

4. Установление локализации основного патологического процесса

- УЗИ надпочечников, КТ /МРТ гипофиза и надпочечников

23

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЬНОМ

2. АНАМНЕЗ

1. Основные жалобы при поступлении. Слабость, снижение трудоспособности. Го­ ловная боль, боли в конечностях, позвоночнике; изменение внешности, появление избыточ­ ного веса, сахарного диабета, нарушение менструального цикла у женщин, повышение уров­ ня артериального давления, и т. д.

1а. Расспрос о функции отдельных органов и систем.

2. История настоящего заболевания. Обратить внимание на возраст больного, когда появились первые признаки заболевания. Связь с беременностью, регулярность месячных у женщин, перенесенные острые и хронические инфекции, травмы головного мозга (ушибы, контузии), психические травмы. Уточнить сроки развития основных синдромов и их после­ довательность появления. Если больной получал лечение, оценить его эффективность. Нари­ совать схему анамнеза по Тарееву И.М.

3. История жизни. Условия быта в питания. Перенесенные в детстве болезни. Трудо­ вой анамнез. Профессиональные вредности, изменение места работы и жительства я их связь с самочувствием больного. Вредные привычки, наследственность, переносимость медикаментов.

III. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Наружное обследование. Общее состояние больного. Положение, активность дви­жения. Сознание, адекватность поведения. Рост, масса тела, ИМТ (вес кг/рост м ²). Лицо лу­нообразное, багрово-красное. Избирательная локализация жира на лице, груди, животе, шее, над седьмым шейным позвонком. Кожа тонкая, сухая, атрофичная, присутствие полос рас­тяжения (стрии) красновато-фиолетового цвета на внутренней поверхности бедер и на дру­гих частях тела; поражение кожи акне, фурункулами. Наличие петехий, экхимозов, участков гиперпигментации кожи, проявлений гирсутизма у женщин. Костная система — деформация и переломы костей, остеопороз позвоночника, черепа, ребер, костей стоп, кистей.

2. Сердечно-сосудистая система. Расширение границ сердца влево, тахикардия, на­ рушение ритма (мерцательная аритмия), систолический шум на верхушке. Артериальная ги­ пертония, признаки недостаточности кровообращения. Отеки.

3. Система дыхания. Эмфизема легких, хронический бронхит, ночное апноэ. Легоч- но-сердечная недостаточность, легочное сердце.

4. Система пищеварения. Стеатогепатоз.

5 Мочеполовая система. Признаки вирилизации, гипогонадизма. Выраженность вто­ричных половых признаков.

6. Специфика изменений эндокринной системы. Развитие скрытого и явно протекаю­ щего стероидного сахарного диабета; атрофия молочных, половых желез.

7. Нервная система и психическое состояние. Мелкоочаговая симптоматика и ее связь с органическими поражениями головного, спинного мозга. Полинейропатия. Выделение синдромов: неврастенического, астеновегетативного, депрессивного. Наличие двигательно­ го возбуждения, психозов, страха, бреда, галлюцинаций, суицидальных тенденций.

IV. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Необходимо проанализировать жалобы, данные анамнеза, объективного статуса. Выделить основные синдромы:

V. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО.

24

Данные лабораторного и инструментального исследования должны подтвердить предвари­тельный диагноз. В каждом предлагаемом исследовании указать вероятные отклонения. На­пример: Общий анализ мочи - протеинурия, бактериурия.

Рост, масса тела. Общий анализ крови, мочи. Рентгеноскопия грудной клетки. УЗИ надпочечников. Рентгенография черепа, турецкого седла, КТ /МРТ гипофиза и надпочечни­ков. Рентгенография позвоночника. Диагностические тесты, пробы с дексаметазоном; опре­деление содержания кортизола в суточной моче, в крови уровень АКТГ и кортизола. Пока­затели коагулограммы, белкового обмена, лшшдограмма, креатинин. Осмотр невролога, психиатра, окулиста.

VI. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНОГО И ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТА

Подчеркнуть отклонения от нормальных значений.

VII. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Гиперкортицизм на стадии выявления дифференцируют:

• с гипоталамическим синдромом пубертатного периода;

• с метаболическим синдромом (ожирение с артериальной гипертензией и нарушением углеводного обмена).

Гиперкортицизм на стадии подтверждения дифференцируют:

• Болезнь Иценко - Купшнга;

• злокачественное новообразование;

• продуцирую АКТГ;

• опухоль коры надпочечников.

VIII. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Указать современное представление об этиологии в патогенезе пшеркортнцизма у конкретного больного.

IX. ОКОНЧАТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Нозология. Степень тяжести заболевания (легкая, средни, тяжелая). Течение - актив­ная стадия, ремиссия; Осложнения.

Примеры формулировки диагноза:

Основной: Болезнь Иценко — Купшнга. микроаденома гипофиза, активная фаза, тяжелое течение.

Осложнения: сахарный диабет. Ожирение 2 ст. Стероидная кардиопатия. Нарушение ритма по типу постоянной формы фибрилляции предсердий. НКIII ст.; Артериальная гипер­тония. Распространенный остеопороз позвоночника, черепа.

X. ЛЕЧЕБНЫЕ НАЗНАЧЕНИЯ.

Основные методы лечения пшофизарной формы Кушинга:

• хирургический (аденомэктомия; или адреналэктомия, деструкция надпочечников в комбинации с лучевой терапией);

• лучевая терапия (самостоятельный метод или в комбинации с адреналэктомией);

• медикаментозная терапия (дополнение к предыдущим);

• комбинированная терапия.

25

Обосновать метод выбора лечения — медикаментозная терапия, лучевая, оперативное вмешательство.

XI. ПРОГНОЗ.

В прогнозе следует предусмотреть три основных аспекта в отношении жизни, в отно­шении выздоровления (полного или частичного) и степени утраты трудоспособности Сте­пень выраженности метаболических расстройств и возможность радикального лечения ги-перкортицизма определяют исход заболевания. Трудоспособность больного зависит от ста­дия активности, методов лечения, применяемых у него.

Изменение внешнего облика больных существенного значения на трудоспособность не оказывает. Однако при решении экспертных вопросов заслуживают внимания психоген­ные нарушения. При легких начальных формах заболевания больные сохраняют трудоспо­собность, однако им противопоказана тяжелая физическая работа. Выраженные формы забо­левания (остеопороз позвоночника, костей черепа, наличие переломов, стероидного диабета, артериальной гипертензии) являются показаниями для установления и группы инвалидности. В период лучевой терапии больные временно нетрудоспособны в пределах 3—4 месяцев. После двусторонней адреналэктомии больные подлежат отнесению к инвалидности II груп­пы, в ряде случаев на длительный срок.

26

СХЕМА

ИСТОРИИ ПАЦИЕНТА С ГИПОФУНКЦИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ПЕРВИЧНЫЙ И ВТОРИЧНЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ)