Основные теоретические положения

Причины хронической недостаточности коры надпочечников Первичная

• Изолированная аутоиммунная деструкция коры надпочечников Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа Аутоиммунный полиэндокринный синдром 2 типа

• Туберкулез надпочечников

• Адренолейкодистрофия

• Ятрогенная (адреналэктомия)

• Метастатическое и опухолевое поражение

• Инфаркт надпочечников (ДВС)

• Амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис и др. Центральная

• В рамках гипопитуитаризма, дефицит АКТГ

• При приеме глюкокортикоидов.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

• Гиперпигментация кожи и слизистых (только при первичной форме);

• Астенический синдром: общая и мышечная слабость, похудание;

• Артериальная гипотония (ортостатическая гипотония)

• Диспепсические расстройства (тошнота, рвота, боли в животе, анорексШ, понос, пристра­ стие к соленой пище);

• Приступы гипогликемии (плохая переносимость голода)

• Изменение ЦНС депрессия, психоз

При центральном генезе гипокортицизма появляются клинические проявления дефицита половых, тиреоидных гормонов, недостаточность СТГ.

Подтверждение диагноза:

• Кортизол крови и суточной мочи (низкий),

• АКТГ (зависит от уровня поражения)

• Сахар крови (низкий)

• Холестерин, натрий (снижение), калий, креатинин повышение

• OAK эозинофилия, анемия

• Проба с АКТГ

• Визуализация надпочечников (туберкулез, аутоиммунное поражение и другие)

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

I. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЬНОМ

II. АНАМНЕЗ

[.Основные жалобы при поступлении. Слабость, снижение трудоспособности, ади­намия. Прогрессирующее похудание, отвращение к пище, тяга к соленому, признаки преж­девременного старения, диспепсические расстройства, тошнота, рвота, приступы гипоглике­мии. Боли в животе. Головокружения (ортостатическая гипотония). Изменение цвета кожи. Расспрос о функции отдельных систем и органов. Выделить жалобы, характерные для пато­логии сердечно-сосудистой, нервной, пищеварительной систем, органов дыхания.

2. История настоящего заболевания. Развитие и течение заболевания изложить от момента появления начальных признаков болезни. Необходимо дать полную картину его те­чения с подробным описанием динамики процесса. Нарисовать схему анамнеза по Тарееву

27

И.М. При лечении указать вид заместительной терапии, ее эффективность. Причина госпи­тализации.

3. История жизни. Перенесенные ранее заболевания, их связь с настоящим состояни­ем; семейно-половой анамнез; наследственность; трудовой анамнез; вредные привычки; ал-лергологический анамнез.

III. ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

/. Общий осмотр больного. Общее состояние больного. Положение, активность движения. Адинамия. Сознание, адекватность поведения. Рост, масса тела, ИМТ (вес кг/рост м ²). Оп­ределение тяжести его состояния. Кожные покровы: кожа сухая, атрофичная, бледная, гиперпигментация («грязные руки», «грязная шея», лицо, ладонные складки, подмышечные и паховые области, локти, колени, поясница, слизистая ротовой полости). Снижение мышеч­ной силы, атрофические изменения мускулатуры. Волосы— редкие, наличие облысения. Признаки истощения. При лечении установить, нет ли признаков передозировки глюкокор-тикоидов и минералкортикоидов (гиперкортицизм или отечный синдром.).

2. Сердечно-сосудистая система. Глухость сердечных тонов, тахикардия, брадикар- дия, артериальная гипотония.

3. Система дыхания. Учитывать высокую частоту туберкулеза.

4. Система пищеварения. Признаки «острого живота». Признаки нарушения функции печени.

5. Мочеполовая система. Учитывать возможное нарушение функции почек (умень­ шение клубочковой фильтрации и реабсорбции натрия и хлорида).

6. Специфика изменений эндокринной системы. Признаки снижения функции поло­ вых желез, щитовидной железы.

7. Нервная система в психическое состояние. Выраженность астеноадинамического синдрома, депрессии, мнестико- интеллектуальных нарушений.

IV. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Необходимо проанализировать жалобы, данные анамнеза, объективного статуса. Вы­делить основные синдромы:

V. ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО

Данные лабораторного и инструментального исследования должны подтвердить предварительный диагноз.

В каждом предлагаемом исследовании указать вероятные отклонения. Например: Общий анализ мочи - протеинурия, бактериурия.

Рост, масса тела. Общий анализ мочи, общий анализ крови. Исследование функции щи­товидной железы, функции надпочечников, половых желез. Биохимические анализы, опре­деление содержания: холестерина, липидов, общего белка и белковых фракций, электроли­тов. Гликемический профиль. Рентгенография турецкого седла, грудной клетки. Консульта­ция невропатолога, гинеколога, окулиста. ЭКГ.

VI. РЕЗУЛЬТАТЫ ЛАБОРАТОРНОГО И ИНСТРУМЕНТАЛЬНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПАЦИЕНТА

Подчеркнуть отклонения от нормальных значений.

VII. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Диагностика бывает затруднена, когда истощение длительное время оказывается единственным признаком болезни. Приходится учитывать заболевания, сопровождающиеся

28

резким похуданием: злокачественные новообразования, заболевания желудочно-кишечного тракта, туберкулез, неврогенная анорексия, спру, различные причины малабсорбции.

При наличии гиперпигментации исключить заболевания: гемохроматоз, системная склеродермия, пеллагра, пигментная форма токсического зоба; хроническое отравление свинцом, ртутью, мышьяком.

При выявлении гипокортицизма следует определить этиологию (первичная или вторичная).

VIII. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Указать современное представление об этиологии и патогенезе гипокортицизма у кон­кретного больного.

IX. ОБОСНОВАНИЕ ОКОНЧАТЕЛЬНОГО ДИАГНОЗА. Примеры формулировки диагноза:

1 .Гипоталамо-гипофизарная недостаточность. Пустое турецкое седло.

Вторичный гипотиреоз некомпенсированный, вторичный пшокортизцизм некомпенсиро­ванный, гипогонадотролный гипогонадизм. Кахексия.

2. Нервная анорексия.

Осложнения: Вторичная аменорея. Кахексия. Миокардиодистрофия.

X. ЛЕЧЕБНЫЕ НАЗНАЧЕНИЯ.

Выбор метода лечения определяется:

A. Основным диагнозом: при опухоли гипоталамо-гипофизарной области — лучевая терапия или оперативное вмешательство, при поражении инфекционным процессом сифи­ лис, туберкулез показана специфическая или противовоспалительная терапия.

Б. Клиническими проявлениями заболевания: острая или хроническая недостаточ­ность коры надпочечников. Введение глюкокортикоидов парентерально. Борьба с обезво­живанием организма и сердечно-сосудистой недостаточностью.

B. при наличии дефицита гипофизарных гормонов (АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ) и пе­ риферических желез, проведение соответствующей заместительной терапии (введение гор­ монов периферических желез).

XI. ПРОГНОЗ.

Прогноз заболевания определяется: этиологией и характером патологического про­цесса, своевременно начатой и адекватной заместительной гормональной терапией, наличи­ем осложнений.

Трудоспособность больных с гипофизарной недостаточностью резко ограничена. При легкой форме заболевания даже при отсутствии выраженных признаков недостаточности надпочечников следует иметь в виду, что она может проявиться при тяжелой физической и умственной работе. Заключение о трудоспособности больных следует принимать спустя 6—12 месяцев после начатого лечения. Если в процессе лечения появится улучшение, боль­ные должны быть признаны ограниченно трудоспособными; их следует устраивать на облег­ченные работы, исключающие влияние неблагоприятных метеорологических условий, про­фессиональных вредностей, физического и психического напряжения. Больные со средней тяжестью заболевания при условии соблюдения заместительной терапии в период компенса­ции частично сохраняют трудоспособность и могут выполнять счетноканцелярские и адми­нистративные, хозяйственные работы небольшого объема. Такие больные подлежат отнесе-

29

нию к инвалидам III группы. Больные должны оберегать себя от травм, инфекций, которые приводят к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности.

30

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ ПАЦИЕНТА С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕ­ЛЕЗЫ И ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ (ГИПОТИРЕОЗ И ГИПОПАРАТИРЕОЗ) Основные теоретические положения

	КЛАССИФИКАЦИЯ РАЗМЕРОВ ЗОБА (ВОЗ. 1992)
0 степень	Зоба нет. Пальпаторно размеры каждой доли не превышают размеров дистальной фаланги большого пальца исследуемого.
I степень	Размеры зоба больше дистальной фаланги большого пальца исследуемо­го, зоб пальпируется, но не виден.
II степень	Зоб пальпируется и виден на глаз.

Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный длительным стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется: Первичный гипотиреоз:

1 Гипотиреоз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани ЩЖ

1.1. - Гипотиреоз, обусловленный нарушением эмбрионального развития ЩЖ (врожден­ ный гипотиреоз)

1.2. - Послеоперационный гипотиреоз 1.3 - Пострадиационный гипотиреоз

4. - Гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением ЩЖ

5. - Гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением ШЖ

6. - Гипотиреоз на фоне новообразований ЩЖ

2. Гипотиреоз, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов.

2.1 - Эндемический зоб с гипотиреозом

2.2. - Спорадический зоб с гипотиреозом (дефекты биосинтеза гормонов)

2 3. - Медикаментозный гипотиреоз (прием тиреостатиков и ряда других медикаментов)

2 4. - Зоб и гипотиреоз, развившиеся в результате потребления пищи, содержащей зобо-генные вещества

Гипотиреоз центрального генеза:

1. Гипотиреоз гипофизарного генеза (вторичный)

2. Гипотиреоз гипоталамического генеза (третичный)

Гипотиреоз вследствие нарушения транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов (периферический).

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГИПОТИРЕОЗЕ

1. Астенический: задержка умственного развития, психическая и физическая вялость, бы­ строе истощение, сонливость, эмоциональная тупость, замедление рефлексов, паресте­ зии;

2. отечный - микседема (толстый язык, хриплый голос, замедленная невнятная речь, ухуд­ шение слуха, перикардит, гидроторакс);

3. желудочно-кишечный гипофагия, запоры, снижение всасывания глюкозы, нарушение вкуса;

4. гипогонадизм, лакторея - аменорея (Van-Wyk-Ross-Hennes);

5. сердечно-сосудистый - брадикардия, гипокинетический тип кровообращения, может быть АГ;

31

6. синдром метаболических (энергетических) нарушений отставание в росте, снижение ос­новного обмена, ожирение, выпадение волос, анемия, плохая трофика, гипотермия, чув­ствительность к холоду

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести

Степень тяжести	Лабораторные изменения	Клиническая картина
Субклинический	ТТГ ↑↑, Т4-в норме	Бессимптомное течение или только неспецифические симптомы
Манифестный	ТТГ ↑↑,Т4 ↓↓	Характерные симптомы гипотирео­за (чаще тоже неспецифичные). Возможно и бессимптомное тече­ние.
Осложненный	ТТГ ↑↑, T4 ↓↓	Развернутая клиническая картина гипотиреоза. Имеются тяжелые ос­ложнения: полисерозит, сердечная недостаточность, кретинизм, вто­ричная аденома гипофиза микседе-матозная кома и др.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ - заболевание, связанное с дефицитом паратгормона (ПГ) в ре­зультате выпадения или недостаточной функции паращитовидных желез (ПЩЖ), прояв­ляющийся синдромом гипокальциемии

Формы гипопаратиреоза по этиологии:

1. Послеоперационный гипопаратиреоз (после операций на шее, как правило, на щито­ видной железе): удаление или повреждение ПЩЖ, травма во время операции на щитовидной железе, нарушение иннервации и кровоснабжения.

2. Идиопатический гипопаратиреоз (аутоиммунная деструкция ПЩЖ)

3. Изолированный

4. В рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

5. Аплазия ПЩЖ и тимуса (синдром Di-George)

Выделяют две формы гипопаратиреоза: латентную и манифестную. По течению разли­чают острое и хроническое.

Патогенез гипопаратиреоза

Снижение уровня ПГ приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии за счет:

• уменьшения резорбции Са²⁺ из костей

• уменьшения всасывания Са²⁺ в кишечнике и реабсорбции в почках

• уменьшения синтеза в почках 1,25-дигидроксихолекальциферола (активный метабо- лит витамина Д).

Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению прони­цаемости клеточных мембран и, таким образом, к повышеншо нервно-мышечной возбудимо­сти и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей Са²⁺ во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

32

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

1. Судорожный синдром. Судорожные сокращения скелетной мускулатуры: гипо- кальциемическая тетания. Спазмы гладкой мускулатуры: ларинго- и бронхоспазм, дисфагия, рвота, поносы, запоры. Жар, озноб, сердцебиения, боли в области сердца.

2. Органические изменения. Нарушение роста волос и ногтей, дефекты зубной эмали, сухость кожи, катаракта, остеосклероз, кальцификация базальных ганглиев.

3. Психические изменения: депрессия, агрессивность, снижение памяти, неврозы

СХЕМА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ I. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ О БОЛЬНОМ. II АНАМНЕЗ