3. Патофизиология клетки

1. Виды повреждения клетки (специфические и неспецифические, обратимые и необратимые и др.). Морфологические и функциональные признаки повреждения клеток. Паранекроз, некроз. Апоптоз: понятие, механизмы проявления.ПОВРЕЖДЕНИЕ КЛЕТКИ – нарушение ее жизнедеятельности в результате влияния патогенного агента. Главные причины клеточных повреждений: гипоксия, ацидоз, активация АФК, денатурация белка, повышение проницаемости клеточных мембран, дисбаланс ионов и воды. Общие механизмы клеточной альтерации: повреждение мембран с активацией свободнорадикальных процессов и активацией ферментов (гидролаз мембранных, лизосомальных, цитоплазматических), нарушение ионных каналов и насосов - ионного состава клеток и набухание клетки и митохондрий с нарушением синтеза АТФ, нарушение мембранного потенциала клетки - все они ведут к нарушению всех специфич. функций клеток, активации лизосомальных ферментов, ацидозу и лизису клеток. Специфические механизмы повреждения клеток (примеры): изменение осмотического давления с гипергидратацией (осмотический гемолиз например); разобщители окисления и фосфорилирования – динитрофенол например снижает синтез АТФ одновременно увеличивая дыхание клеток. Стадии повреждения: Обратимая и необратимая. Обратимая: стадия повреждения и стадия восстановления. Необратимая: паранекроз – некроз – аутолиз – фагоцитоз. Начальная стадия повреждения – паранекроз: характерны - внутриклеточный ацидоз, исчезновение гликогена, повышение сорбционных свойств цитоплазмы (красители), потеря К+ и буферных систем клетки, набухание клетки и ее органелл.Затем развивается некробиоз – необратимая стадия (это острый процесс, для хронического – термин «патобиоз» - пример: индуративный отек) – кариопикноз с кариолизисом и кариорексисом, полное прекращение продукции энергии и гибель клетки. НЕКРОЗ: под действием токсинов, физических факторов, гипоксии и пр.; характерны: раннее разрушение мембраны, лизис цитоплазмы, набухание МХ, пикноз ядра с диффузной деградацией хроматина, прекращение синтеза белка, разрушение лизосом с клеточным ацидозом и аутоперевариванием, типичен воспалительный процесс и нарушение архитектоники тканей; типично наличие патологии.АПОПТОЗ (ПКГ): под действием активации генной программы (в ходе эмбрионального развития и онтогенеза – тимус); при недостаточности трофических влияний на клетки; при патологических процессах самых различных – гипоксии (инфаркт миокарда в т.ч.); интоксикациях (септицемия); ионизирующем облучении и пр. (обычно при некомпенсируемости повреждений ДНК при облучении), при малигнизации клетки (важен ген р53 – «страж целостности генома») механизмы апоптоза: активация эндонуклеаз ядра расщепляющих ДНК и снижение мембранного потенциала ми-тохондрий, что ведет к энергетическому голоду клетки (один, оба механизма). Проявления: мембрана сохраняется долго, цитоплазма конденсируется и фрагментируется, ядро конденсируется и хроматин «разрезается» эндонуклеазами между нуклеосомами на четкие части, обязательно активируется синтез белка – апоптоз это активный процесс активации генов

2. Общие механизмы повреждения клеток (расстройства энергетического обеспечения, повреждение мембраны и ферментов клеток и др.).На уровне клетки повреждающие факторы “включают” несколько патогенетических звеньев. К их числу относят:-расстройство процессов энергетического обеспечения клеток;-повреждение мембран и ферментных систем; -дисбаланс ионов и жидкости;-нарушение генетической программы и/или ее реализации;-расстройство механизмов регуляции функции клеток.1. Нарушение энергетического обеспечения процессов, протекающих в клетках, часто является инициальным и ведущим механизмом их альтерации. Энергоснабжение может расстраиваться на этапах синтеза АТФ, транспорта, а также утилизации его энергии. 2. Повреждение мембран и ферментов играет существенную роль в расстройстве жизнедеятельности клетки, а также переходе обратимых изменений в ней в необратимые. Это обусловлено тем, сто основные свойства клетки в существенной мере зависит от состояния ее мембран и связанных с ними или свободных энзимов. а). Одним из важнейших механизмов повреждения мембран и ферментов является интенсификация свободнорадикальных реакций (СРР) и ПСОЛ. б). Активация гидролаз (лизосомальных, мембраносвязанных и свободных). в). Внедрение амфифильных соединений в липидную фазу мембран. 3. Дисбаланс ионов и жидкости в клетке. а). Изменение трансмембранного соотношения ионов. Как правило, дисбаланс ионов проявляется накоплением в клетке натрия и потерей калия. б). Гипер- и дегидратацияклеток. Нарушения внутриклеточного содержания ионов обусловливают изменение объема клеток вследствие дисбаланса жидкости. 4.повреждение генетической программы и /или механизмов ее реализации. Основными процессами, ведущими к изменению генетической информации клетки, являются мутации, депрессия патогенных генов ( например, онкогенов), подавление активности жизненноважных генов ( например, регулирующих синтез ферментов) или внедрение в геном фрагмента чужеродной ДНК ( например, ДНК онкогенного вируса, аномального участка ДНК другой клетки). 5 расстройство регуляции внутриклеточных процессов. Это может быть результатом нарушений, развивающихся на одном или нескольких уровнях регуляторных механизмов:-на уровне взаимодействия биологически активных веществ (гормонов, нейромедиаторов и др.) с рецепторами клетки;- на уровне клеточных т.н. “вторых посредников” (мессенджеров) нервных влияний -на уровне метаболических реакций, регулируемых циклическими нуклеотидами или другими внутриклеточными факторами

3. Защитно-приспособительные процессы в клетке при действии повреждающих факторов (компенсация дефицита энергии, ионного дисбаланса, генетических дефектов и др.).Весь комплекс таких реакций условно можно разделить на две группы: внутриклеточные и внеклеточные (межклеточные).К числу основных внутриклеточных механизмов компенсации при повреждении можно отнести следующие. I. Компенсация нарушений процесса энергетического обеспечения клеток. Одним из способов компенсации нарушений энергетического обмена вследствие поражения митохондрий является интенсификация процесса гликолиза. II . Компенсация дисбаланса ионов и жидкости. Компенсация дисбаланса содержания ионов в клетке может быть достигнута путем активации механизмов энергетического обеспечения ионных “насосов”, а также защиты мембран и ферментов, принимающих участие в транспорте ионов. Определенную роль в снижении степени ионного дисбаланса имеет действие буферных систем. Активация внутриклеточных буферных систем (карбонатной, фосфатной, белковой) может способствовать восстановлению оптимальных соотношений ионов К+, Na+, Са2+ других путем уменьшения содержания в клетке ионов водорода. Снижение степени дисбаланса ионов в свою очередь, может сопровождаться нормализацией содержания внутриклеточной жидкости. III Устранение нарушений в генетической программе клеток. Повреждения участка ДНК могут быть обнаружены и устранены с участием ферментов репаративного синтеза ДНК. Эти ферменты обнаруживают и удаляют измененный участок ДНК (эндонуклеазы и рестриктазы), синтезируют нормальный фрагмент нуклеиновой кислоты взамен удаленного (ДНК-полимеразы) и встраивают этот вновь синтезированный фрагмент на место удаленного (лигазы). IV. V. Компенсация расстройств механизмов регуляции внутриклеточных процессов.К такого рода реакциям относятся: изменение числа рецепторов гормонов, нейромедиаторов и других физиологически активных веществ на поверхности клетки, а также чувствительности рецепторов к этим веществам.

4. Общее действие низких температур на организм (гипотермия). Фазность реакции организма. Патогенез. Особенности развития у детей (п/ф).Действие низкой t на организм может привести к снижению t тела и развитию патологического процесса-гипотермии.Стадии:1компенсации-температура тела не снижается,за счет вкл.компенсаторных реакцийА)Вкл.механизмы физической терморегуляции,направленные на ограничение теплоотдачи.Происходит спазм сосудов кожи и уменьшение потоотделения.Б)Хим.терморегуляция,направлена на увеличение теплопродукции.Появляется мышечная дрожь,усиливается обмен в-в,увеличивается распад гликогена в печени и мышцах,↑глюкозы в крови.Потребление кислорода увеличивается,усиленно функционируют системы,обеспечивающие его доставку к тк. Обмен в-в перестраивается-усиление окисл.процессов,разобщение окисления и сопряженного с ним фосфорилирования.Патогенез:Терморецепторы кожи→гипоталамус(центр терморегуляции)→высшие отделы ЦНС→органы и системы:мышцы(терморегуляторный тонус и дрожь)→мозговое в-во надпочечников(↑адреналина)→сужение сосудов,распад гликогена в мышцах и печени.Важным фактором является вкл.в терморегуляцию гипофиза,а через его тропные гормоны –щитовидной железы и коры надпочечников.Гормон щит.железы ↑обмен в-в,разобщает процессы окисления и фосфорилирования,активирует биосинтез митохондрий.Гликокортикоиды стимулируют образование углеводов из белка.2декомпенсации-перенапряжение и истощение механизмов терморегуляции,t тела снижается.Снижение обменных процессов и потребления кислорода.Жизненно важные функции угнетены.Нарушение дыхания и кровообращения→кислородное голодание , угнетение функции ЦНС,снижение иммунологической реактивности.В тяжелых случаях смерть.

5. Общее действие высоких температур на организм (гипертермия). Фазность реакции организма, патогенез. Тепловой и солнечный удары. Особенность реакции детского организма на перегревание (п/ф). Перегревание.В условиях↑t и влажности воздуха отдача тепла затруднена и совершается при напряжении механизмов физической терморегуляции(расширение периферических сосудов, усиление потоотделения).При ↑t воздуха до 33˚С отдача тепла совершается путем испарения, не проведением или излучением.Нарушается равновесие между образованием тепла и его отдачей во внешнюю среду,что приводит к задержке тепла и перегреванию.Стадии:1. Компенсации-сохраняется нормальная t тела2. Декомпенсации-повышается t тела. Происходит возбуждение ЦНС,дыхания,кровообращения,обмена в-в.Дальнейшее ↑t и перевозбуждение нервн.центров →истощение,нарушение дыхания,ф-и сердца и ↓АД.Развивается гипоксия. Обильное потоотделение→обезвоживание,нарушение электролитного баланса.Сгущение крови→вязкость↑→дополнительная нагрузка на аппарат кровообращения→недостаточность сердца.На фоне нарастающих явлений кислородного голодания появляются судороги,наступает смерть. Тепловой удар-острое перегревание с быстрым повышением t тела. Проявления:сухая и горячая кожа,снижение потоотделения,общая мыш слабость и слабость сердечной мышцы,возможны потеря сознания,бред,галлюцинации,клонические и тонические судороги.Сгущение крови и увеличение ее вязкости создают дополнительную нагрузку на аппарат кроовобращения и способствуют сердечной недостаточности.Газообмен,легочная вентиляция и кровяное давление начинают ↓,частота пульса↓,возможны аритмии.Дыханае становится редким.Смерть наступает от паралича дых центра.Солнечный удар-по клинической картине напоминает тепловой.Этиологический фактор-тепл солнечные лучи,действующие на непокрытую голову.Дополнительный фактор-высокая t воздуха.Кожа и кости черепа задерживают большое кол-во солнечных лучей,некоторая их часть(инфракрасные лучи)проникают и оказывают повреждающее действие на мозговые оболочки и нервную тк.УФ лучи освобождают из клеток биологически активные амины,способствуют расщеплению белка и образованию полипептидов,а последние рефлекторным/гуморальным путем могут стать фактором,повреждающим мозговые оболочки и нервную тк.

6. Роль и значение физиологического состояния организма на действие электрического тока. Патогенез изменений и причины смерти при электротравме. Электрический ток — это направленное (упорядоченное) движение электрических зарядов. Живая ткань обладает электровозбудимостью, т. е. свойством подвергаться изменениям под влиянием электрического тока. В основе возбуждения лежит сложный физико-химический процесс, обусловленный нарушением равновесия ионов и изменением степени набухания оболочек нерва и его волокон. Состояние возбуждения в нерве или мышцах проявляется токами действия. В основе биологического действия постоянного гальванического тока лежат процессы электролиза, изменения концентрации ионов в клетках и тканях и поляризационные процессы. Они обусловливают раздражение нервных рецепторов и возникновение рефлекторных реакций местного и общего характера. В развитии ответных реакций существенную роль играют сила тока, длительность воздействия, полярность активного электрода, а также исходное функциональное состояние органов и систем организма. Под влиянием раздражения импульсным током волна возбуждения быстро распространяется по мышечным волокнам. Происходит пассивное сокращение мышцы.При прохождении через ткани импульсных однонаправленных токов низкой частоты в тканях происходят те же физико-химические явления, что и при воздействии постоянным током. Однако процессы эти происходят дискретно в зависимости от частоты импульсов, а степень их выраженности и физиологический эффект зависят от частоты, формы, длительности импульсов, скважности и адекватности их функциональным возможностям тканей.

7. Шок: определение, виды, общий патогенез шоковых состояний; сходства и различия различных видов шока.Шок (от англ. shock - удар, потрясение) - остро возникающая общая рефлекторная реакция организма в ответ на действие чрезвычайного раздражителя, характеризующаяся резким угнетением всех жизненных функций вследствие расстройств их нервно-гуморальной регуляцииВ зависимости от причины:1травматический-возникает при размозжении обширной массы мягких тканей, переломах костей скелета, повреждении грудной клетке или брюшной полости, огнестрельных ранениях и т.п.Стадии: 1эректильная(адаптации)-общее возбуждение, двигательная реакция, речевое беспокойство, повышение АД, одышка, активация обменных процессов, повышение температуры тела, лейкоцитоз и др.2торпидная(дезадаптации)-бледность кожных покровов, холодный пот, резкое угнетение психики, апатия, безучастие к окружающему при сохраненном сознании, падение кровяного давления и нарастающее ослабление сердечной деятельности, поверхностное неравномерное дыхание,олигурия или анурия.В основе-разлитой процесс торможения ЦНС Интенсивность обменных процессов падает. Организм переходит на неэкономный, расточительный путь получения энергии - гликолиз, в результате чего накапливаются недоокисленные продукты обмена (молочная, пировиноградная кислоты), развивается нарастающий ацидоз, что инициирует образование в сосудистом русле микротромбов, иногда завершающееся развитием ДВС-синдрома.2ожоговый-особенностями являются большая длительность (до 1-2 часов) эректильной стадии, больший удельный вес в механизме его развития токсемии, крово- и плазмопотери из-за повреждения значительного числа кровеносных и лимфатических сосудов. Ведущим, однако, в патогенезе и этой формы шока является поток в ЦНС болевой импульсации,с которой суммируются импульсы от сосудистых хемо- и барорецепторов в связи с токсемией и нарастающей олигемией.3кардиогенный-возникает как тяжелое осложнение стенокардии и инфаркта миокарда в остром периоде его развития и является основной причиной смерти при этих состояниях.4анафилактический-развивается в ответ на повторное парэнтеральное введение чужеродного белка или на попадание в организм других веществ антигенной природы (антибиотики, анальгетики, сульфамидные препараты, новокаин и др.) 5гемотрансфузионный-возникает после переливаний несовместимой крови.6психогенный-провоцируется тяжелой психической травмой, отрицательными эмоциями, легче возникает у людей со слабым типом высшей нервной деятельности, измененной реактивностью.Механизм развития шока I)расстройство регуляции, 2) обмена 3) их циркуляторного обеспечения

8. Стадии развития шока. Динамика нарушений функции и обмена веществ в различные фазы шока. Особенности возникновения и течение шока у детей (п/ф).В клинической картине шока различаются две фазы. Вначале развивается относительно кратковременная эректильная фаза, характеризующаяся резким генерализованным возбуждением. Применительно к патогенезу шока эректильная фаза соответствует состоянию перераздражения нервных элементов и перевозбуждения центральной нервной системы. В этот период отмечается повышение артериального давления, тахикардия, ускорение кровотока по сосудам. Наблюдается спазм кровеносных сосудов во внутренних органах, в том числе - и в сердечной мышце. Эти изменения связаны с активацией симпатоадреналовой системы в результате развития в начале шока состояния стресса и носят приспособительный характер. В период стресса в кровь выбрасываются большие количества кортикоидов, являющихся стабилизаторами биологических мембран. Благодаря этому, на поздних стадиях констатируются меньшие изменения сосудисто-тканевой проницаемости и ОЦК, что предотвращает включение лизосомно-токсемического механизма (или, во всяком случае, уменьшает его влияние на динамику шока). Таким действием обладают глюкокортикоиды. Увеличенный выброс минералокортикоидов, в частности, альдостерона, приводит к усилению реабсорбции в почечных канальцах и задержке в организме натрия, который повышает чувствительность гладкомышечных элементов сосудистой стенки к прессорному влиянию катехоламинов. Это способствует подъему, а на более поздних стадиях шока препятствует падению артериального давления. Выброс адреналина, вызывая тахикардию, приводит к увеличению минутного объема сердца и лучшей оксигенации тканей.Для эректильной фазы шока характерно также тахипноэ, которое в начальном периоде шока также играет приспособительную роль, усиливая оксигенацию тканей.В эректильной фазе отмечается разлитое возбуждение ЦНС, однако, в конце этой фазы наблюдаются извращенные реакции нервных элементов на раздражение, вплоть до развития фаз парабиоза. Например, вначале наступает уравнительная (продромическая) фаза, когда раздражители разной силы вызывают одинаковую ответную реакцию, что было показано в эксперименте при раздражении у животного, находящегося в эректильной фазе шока, депрессорного нерва. Затем наступает парадоксальная фаза, когда сильное раздражение дает меньший эффект, нежели слабое.Вслед за эректильной развивается торнидная фаза шока, характеризующаяся глубоким угнетением всех функций. Наступает резкое падение артериального давления: при легком шоке -до 90-100 мм рт. ст., при шоке средней тяжести - до 70-80 мм рт. ст., при тяжелом шоке - до 40-60 мм рт. ст. Надо заметить, что снижение артериального давления не всегда соответствует тяжести шока. Нередко встречаются случаи, когда в начале торпидной фазы артериальное давление снижено незначительно, а затем наступает его катастрофическое падение. В торпидной фазе отмечается значительное уменьшение ОЦК - на 30-40% от исходного уровня; в связи с плазморрагией наступает сгущение крови, повышение ее вязкости, что значительно замедляет кровоток и создает основу для усиленной гемокоагуляции. В торпидной фазе, как правило, снижается венозное давление. Пульс резко учащен, иногда до 200 уд/мин, слабого наполнения. При углублении шока тахикардия может смениться брадикардией, что является весьма неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку свидетельствует об истощении ресурсов сердечной мышцы. Нарастает тахипноэ, что ведет к усилению акапнического механизма. Развивается глубокое торможение нервных центров на самых различных уровнях ЦНС. Парадоксальная фаза парабиоза сменяется тормозящей.

9. Этиология и патогенез травматического шока. Нарушение функции ЦНС и эндокринной системы при травматическом шоке. Особенности развития у детей (п/ф).Травма­ти­че­ский шок  — это выз­ван­ное травмой тяже­лое со­сто­я­ние, сопро­вож­дающе­е­ся выражен­ными на­ру­ше­ни­ями функций жиз­нен­но важ­ных орга­нов, в первую оче­редь кро­во­об­раще­ния и ­ды­ха­ния. Сход­ное по к­ли­ни­че­ским про­яв­ле­ни­ям со­сто­я­ние может воз­ник­нуть при­ ­тяже­лой кро­вопо­те­ре, не ­с­вя­зан­ной с травмой (гемор­раги­че­ский шок), при ал­лерги­че­ских ре­акци­ях, ин­ток­си­кации. Большие по­те­ри плазмы и ­других жид­ко­с­тей при­ ­ди­а­рее, ис­тощающей рво­те, обшир­ных ожогах, остром пан­кре­а­ти­те,пе­ри­то­ни­те, кишеч­ной не­про­хо­димо­сти и др. вы­зы­вают раз­ви­тие тяже­лых рас­стройств, на­зы­ва­емых гипо­во­леми­час­ким шо­ком, ве­дущим зве­ном па­то­ге­не­за ко­то­рого яв­ля­ет­ся уменьше­ние объема цир­ку­ли­рующей кро­ви (ОЦК).Этиология, патогенез Со­сто­я­ние, сход­ное с гипо­во­леми­че­ским шо­ком, может на­блю­дать­ся без ­на­руж­ной и в­нут­рен­ней по­те­ри жид­ко­сти в ре­зульта­те рез­ко­го расши­ре­ния со­су­ди­стого рус­ла, при­ ко­то­ром раз­ви­ва­ет­ся от­но­си­тель­ная гипо­во­лемия (не­со­о­т­вет­ствие нормаль­ного ОЦК рез­ко воз­рос­шему объему со­су­ди­стого рус­ла). Та­кой па­то­ге­нез ха­рак­те­рен для ­не­ко­то­рых форм ток­си­че­ского, анафи­лак­ти­че­ского, нейро­ген­ного шо­ка.В кли­ни­че­ской кар­тине всех этих шо­ко­вых (или шо­копо­доб­ных) со­сто­я­ний много общих черт: блед­ность кожи и с­ли­зи­стых обо­ло­чек, хо­лод­ные кож­ные по­кро­вы, бес­по­койство, одыш­ка, ча­стый ма­лый пульс, сниже­ние АД, уменьше­ние ОЦК, сер­деч­ного выбро­са, пло­хое кро­во­с­набже­ние пе­рифе­ри­че­ских тка­ней.В па­то­ге­не­зе шо­ка и шо­копо­доб­ных со­сто­я­ний важ­ное зна­че­ние имеют компен­са­тор­ные ре­акции на кро­вопо­те­рю, гипо­во­лемию. К ним от­но­сят­ся по­выше­ние то­ну­са со­су­дов ве­ноз­ной си­с­темы и то­ну­са ар­те­риол, раз­ви­тие так на­зы­ва­емой цен­тра­ли­за­ции кро­во­об­раще­ния, при ко­то­рой кро­во­об­раще­ние в го­лов­ном моз­ге и серд­це не на­руша­ет­ся. В других орга­нах и тка­нях кро­во­об­раще­ние уменьша­ет­ся, что при­во­дит к кис­ло­род­но­му го­ло­да­нию по­чек, пе­че­ни, кишеч­ни­ка пе­рифе­ри­че­ских тка­ней. Гипо­во­лемия компен­си­ру­ет­ся за счет ге­мо­ди­люции — при­то­ка в со­су­ди­стое рус­ло жид­ко­сти из вне­со-су­ди­стого про­стран­ст­ва. Это со­сто­я­ние опре­де­ля­ет­ся как ста­дия от­но­си­тель­ной компен­сации. Оно на­блю­да­ет­ся при сниже­нии ОЦК на 20–25% (кро­вопо­те­ря 800–1200 мл). Ес­ли ле­че­ние не про­во­дит­ся, то на фоне ва­зо­кон­стрикции на­чи­на­ет­ся шун­ти­ро­ва­ние кро­во­то­ка из ар­те­риол в ве­ну­лы, ми­нуя капил­ля­ры. Вслед­ствие гипок­сии расши­ряют­ся ем­кост­ные ми­к­ро­со­су­ды. Кли­ни­че­ски это про­яв­ля­ет­ся тяже­лым общим со­сто­я­ни­ем: АД снижа­ет­ся ниже 80 мм рт. ст., уси­ли­ва­ет­ся та­хи­кар­дия, уменьша­ет­ся сер­деч­ный выброс, снижа­ет­ся мо­че­от­де­ле­ние, прогрес­си­ру­ет по­хо­ло­да­ние и по­б­лед­не­ние кож­ных по­кро­вов, ци­а­ноз. При уменьше­нии ОЦК на 30–40% (кро­вопо­те­ря 1500–2000 мл) на­ступа­ет на­чаль­ная де­компен­сация, од­на­ко при пра­виль­ном ле­че­нии процесс еще об­ра­тим.В ста­дии де­компен­сации, раз­ви­вающей­ся при уменьше­нии ОЦК на 50%

10. Терминальные состояния. Умирание как стадийный процесс. Преагональное состояние, агония. Клиническая и биологическая смерть. Этиология, патогенез, стадии и виды комы. Терминальное состояние (лат. terminalis – конечный, пограничный) – пограничное между жизнью и смертью состояние организма. Терминальные состояния являются одним из исходов болезни. Представляя собой стадийный процесс угасания жизненных функций организма, они характеризуются общими закономерностями развития типовых патологических процессов независимо от причин. Главным инициирующим фактором в развитии терминальных состояний является гипоксия, которая приводит к расстройствам функций жизненно важных органов, вызывает нарушение обмена веществ, развитие аутоинфекции и аутоинтоксикации. Различают следующие стадии терминальных состояний: преагональная (гипотензия и терминальная пауза), агония и клиническая смерть. Преагональные состояния. Характеризуются нарушением деятельности центральной нервной системы—больной резко заторможен или отключен, нарушением кровообращения—низкое (70—60 мм рт. ст.) или неопределяемое артериальное давление, слабый, частый пульс, четкие признаки нарушения периферическог кровообращения—цианоз, бледность или пятнистость кожных покровов, одышка. Преагональное состояние может длиться довольно долго. Преагональное состоящие заканчивается терминальной паузой в дыхании, с которой обычно совпадает резкое замедление пульса вплоть до временной асистолии. Агональное состояние. Представляет собой более глубокую стадию процесса умирания. В период агонии на самых ранних этапах угасания жизненно важных функций нередко наблюдается активация коры головного мозга, подкорковых образований и ствола мозга. Клинически это проявляется десинхронизацией электроэнцефалограммы, беспокойством, двигательным возбуждением, учащением пульса, даже подъемом артериального давления (спазм периферических сосудов), учащением дыхания. Такая реакция умирающего организма носит компенсаторный характер и направлена на поддержание жизни.К линическая смерть Клиническая смерть —обратимый этап умирания, переходный период между жизнью и смертью, это состояние, которое переживает организм в течение нескольких минут после прекращения кровообращения и дыхания, когда полностью исчезают все внешние проявления жизнедеятельности, но даже в наиболее ранимых гипоксией тканях еще не наступили необратимые изменения. Биологическая смерть. Биологическую смерть в обобщенном виде определяют как необратимое прекращение жизнедеятельности, т. е. конечную стадию существования живой системы организма. Ее объективными признаками являются гипостатические пятна, понижение температуры и трупное окоченение мышц. Кома (от греч. koma - сон, дремота) - бессознательное состояние, связанное с нарушением ф-и КБП головного мозга с расстройством рефлекторной деятельности и жизненно важных функций организма (кровообращения, дыхания, метаболизма).Виды комы:-диабетическая (в случае перерыва во введении инсулина или грубых нарушений пищевого режима) развивается медленно в течение дней и недель.Первые симптомы-общее недомогание, жажда, потеря аппетита,головная боль,запоры или поносы,тошнота;сонливость,депрессия,тахикардия,низкое АД,дых-е Куссмауля;запах ацетона в выдыхаемом воздухе;-гипогликемическая (при передозировке инсулина или недостаточном перекрытии его углеводами пищи)сопровождается внезапным ощущением голода,чувством страха,сердцебиением, обильным потоотделением, дрожью, иногда - судорогами, психотическими реакциями, бредом и др.- печеночная-как крайнее наиболее тяжелое проявление функциональной печеночной недостаточности.Симптомы:желтуха, повышенная кровоточивость (кровоподтеки, носовые, геморроидальные, пищеводные кровотечения), боли в области печени.Механизм развития-отравление аммиачными соединениями из-за нарушения мочевинообразовательной функции печени. - уремическая-при почечной недостаточности, как следствие высокой азотемии. Признаки - светлая моча с низким удельным весом, высокий уровень мочевины и азотистых оснований крови, тяжелые проявления интоксикации организма, запах мочевины изо рта и др.-аноксическую (при удушье, утоплении, тяжелой хронической сердечно-легочной недостаточности), апоплексическую, тиреотоксическую при выраженном гипертиреозе, кому связанную с экзогенной интоксикацией организма, в том числе и отравлением лекарственными препаратами и др.

11. Значение наследственности в патологии. Сходство и различия приобретенных, врожденных и наследственных заболеваний. Методы изучения и диагностики наследственных болезней.Генетика - наука о наследственности и изменчивости.Мед. генетика - раздел генетики, изучающий наследственность и изменчивость человека под углом зрения патологии.Задачи:1. Изучение наследственных форм патологии: этиологии, патогенеза характера течения совершенствования диагностики разработка методов лечения и профилактики 2. Изучение наследственной предрасположенности и резистентности к наследственным заболеваниям.3. Изучение мутаций и антимутагенеза. 4. Изучение роли наследственности в процессах компенсации и декомпенсации. 5. Изучение общебиологических и теоретических вопросов медицины: малигнизация, тканевая несовместимость и др.По соотношению наследственности и среды в развитии заболевания 1. Собственно наследственные болезни. а) Моногенные заболевания. Решающая роль одного гена. Среда влияет только на выраженность гена или проявляемость. Пенетрантность - проявляемость данного гена в популяции особей, обладающих данным геном. Высокая пенетрантность средняя и низкая Экспрессивность - степень выраженности действия гена у конкретного больного.б) Хромосомные болезни (гомофилия) обусловлены наличием патологического гена или хромосомных мутаций.2. Наследственные болезни(обусловлены патологической мутацией). Решающая роль генетического фактора. Для проявления действия гена нужно воздействие определенного фактора среды (особенности питания при подагре).3. Болезни с наследственной предрасположенностью (мультифакториальные).Возникают при воздействии неблагоприятных факторов внешней среды, но реализация их действия зависит от генотипа (ИБС, гипертон. болезнь, язвенная болезнь, аллергические заболевания, большинство злокачественных новообразований).4. Болезни, частота возникновения которых зависит от факторов (особо опасные инфекции).Генетически определяются тяжесть течения и исход заболевани .Хромосомные болезни, их характеристика и механизм возникновения. Роль медико-генетических консультаций в выявлении и лечении наследственной патологии. Понятие об антенатальной диагностике. Методы исследования:1. Генеалогический метод.1. Является ли данная патология наследственной?2. По какому типу она наследуется?Доминантное наследование - по прямой линии (от родителей к детям).Рецессивное наследование - не по прямой линии (через несколько поколений).2. Близнецовый метод - изучает относительную роль наследственности и среды в развитии организма.Конкордартность - совпадение развития болезней у однояйцевых и разнояйцевых близнецов.3. Статистический - изучение изолятов. Резко увеличивается число форм патологий: гемофилия.4. Изучение кариотипа(структуры ядра, характеризующегося определенным количеством и строением хромосом):геномные болезни (изменения числа хромосом)хромосомные болезни (изменения строения хромосом).5. Исследование полового хроматина. У мужчин в норме полового хроматина нет.6. Дерматоглифика.7. Биохимические исследования.8. Экспериментальный период:собаки – гемофилия кролики – ахондроплазия.

12. Причины и патогенез заболеваний, обусловленных нарушением генного аппарата человека. Фенокопии и их значение в патологии.Насле́дственные заболева́ния — заболевания, возникновение и развитие которых связано с дефектами в программном аппарате клеток, передаваемыми по наследству через гаметы. Причина заболеваний. В основе наследственных заболеваний лежат нарушения (мутации) наследственной информации — хромосомные, генные и митохондриальные. Отсюда — классификация наследственных заболеваний. Наследственные болезни многочисленны (известно свыше 6000) и разнообразны по проявлениям. Для значительной части наследственных болезней тип наследования установлен — патологические признаки, также как и нормальные, могут наследоваться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно и сцепленно с полом (Х-сцепленный доминантный, Х-сцепленный рецессивный и Y-сцепленный типы наследования). Термин «аутосомный» указывает на то, что мутантный ген локализован в аутосоме, «Х-сцепленный» — в половой Х-хромосоме, а «Y-сцепленный» — в половой Y-хромосоме. Выделение доминантного и рецессивного типов наследования существенно с медицинской точки зрения, так как при доминантном типе наследования клиническое проявление болезни обнаруживается у гомо- и гетерозигот, а при рецессивном — только у гомозигот, т. е. значительно реже. Основные методы, с помощью которых устанавливается тот или иной тип наследования, — клинико-генеалогический, базирующийся на анализе родословных, и более точный сегрегационный анализ, объектом которого, как правило, являются так называемые ядерные семьи (т. е. родители и дети). В наследственной патологии человека большую роль играют также фенокопии - модификационные изменения. Они обусловлены тем, что в процессе развития под влиянием внешних факторов признак, зависящий от определенного генотипа, может измениться; при этом копируются признаки, характерные для другого генотипа. В развитии фенокопий могут играть роль разнообразные факторы среды - климатические, физические, химические, биологические и социальные. Врожденные инфекции (краснуха, токсоплазмоз, сифилис) также могут стать причиной фенокопий ряда наследственных болезней и пороков развития. Существование гено- и фенокопий нередко затрудняет постановку диагноза, поэтому существование их врач всегда должен иметь в виду.