Диагностика системной красной волчанки:

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета. Язвочки в полости рта. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания. Поражение почек. Изменения в анализе мочи (появление следов белка, крови), повышение артериального давления. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов). Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на сифилис, средний или высокий уровень ревматоидного фактора. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

LE-клетки — нейтрофильный лейкоцит, содержащий фагоцитированный гомогенный ядерный материал. Ядерное тело LE-клетки имеет округлую форму, окрашивается в ярко-красный цвет, занимает центральную часть клетки, оттесняя собственное ядро нейтрофила к периферии, причем клетка с включением выглядит в 1,5—2 раза крупнее обычной.

Формирование LE-клеток зависит от LE-фактора, содержащегося в плазме крови и других жидкостях у больных системной красной волчанкой и представляющего собой антинуклеарные антитела (главным образом к нуклеопротеину, в меньшей степени к гистону и ДНК) гамма-глобулиновой природы. Взаимодействие LE-фактора с ядром лейкоцита ведет к деполимеризации ядерного хроматина, освобождению ядерного материала из клетки и последующему фагоцитозу его нейтрофильными лейкоцитами, причем для фагоцитоза необходимо участие комплемента.

Антинуклеарные антитела - это антитела, связывающиеся с теми или иными структурами клеточного ядра. Чаще всего для определения антинуклеарных антител используется непрямая иммунофлюоресценция (РИФ).

Системная склеродермия - диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов.

Классификация:

По международной классификации болезней МКБ-10, системная склеродермия имеет две под-формы:

1. Диффузная

2. Лимитированная (CREST-синдром)

Этиология и патогенез:

Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами ее появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Развитие воспаления мелких сосудов приводит к разрастанию вокруг них коллагена и фиброзной ткани, а также специфическое изменение их стенок — утолщение, потеря ими эластичности, возможно даже полное закрытие просвета мелких сосудов. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс. Недостаточное кровоснабжение тканей приводит к их истончению (например, слизистых пищевода и желудка), или, напротив, утолщению (стенок альвеол в легких), нарушению их основных функций (всасывания в желудочно-кишечном тракте, выведение углекислоты легкими, сокращение мышечных волокон).

Клиническая картина:

Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, ИФА крови, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, бальнео- и физиотерапию. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Лабораторная диагностика:

Умеренную гипохромную или нормохромную анемию, лейкопения, лейкоцитоз и сдвиги в лейкоцитарной формуле, тромбоцитопения, увеличение СОЭ, диспротеинемия, гиперпротеинемия, повышен уровень иммуноглобулинов, обычно IgG, реже IgA и IgM, единичные LE-клетки или нуклеофагоциты, антинуклеарные тела, определение нарушений в коллагеновом обмене (повышение уровня фибриногена).

Методы и единицы измерения активности ферментов плазмы крови. Лабораторная диагностика заболеваний печени. АЛТ и АСТ. γ-Глютамилтранспептидаза. Щелочная фосфатаза. Гепатоцитолиз. Холестаз.

Принципы энзимодиагностики:

1. Состав ферментов и их тканевое деление постоянны и могут изменяться при разных патологических состояниях

2. Для каждой ткани (органа) характерен свой качественный и количественный состав белков, что обусловливает функциональные особенности каждой ткани;

3. Метаболические пути в разных тканях очень похожие, потому существует немного тканьспецифичных ферментов (например, кислая фосфатаза предстательной железы, орнитинкарбамоилтрансфераза и гистидаза печени);

4. Более специфическим для тканей является соотношение разных ферментов и изоферментов.

Принципы энзимодиагностики основаны на следующих позициях:

• при повреждении клеток в крови или других биологических жидкостях (например, в моче) увеличивается концентрация внутриклеточных ферментов повреждённых клеток;

• количество высвобождаемого фермента достаточно для его обнаружения;

• активность ферментов в биологических жидкостях, обнаруживаемых при повреждении клеток, стабильна в течение достаточно длительного времени И отличается от нормальных значений;

• ряд ферментов имеет преимущественную или абсолютную локализацию в определённых органах (органоспецифичность);

• существуют различия во внутриклеточной локализации ряда ферментов.