Диагностика криоглобулинемии:

При иммунологическом и биохимическом исследовании крови обнаруживаются криоглобулины, положительный тест на ревматоидный фактор, С-реактиный белок, антинуклеарные антитела, снижение уровня Clq и С4-компонентов комплемента, анти-HCV и анти-HBs, HCV-PHK и др. Для идентификации вида иммуноглобулинов (моноклональных и поликлональных) проводится иммуноэлектрофорез. При вовлечении почек в общем анализе моче определяется протеинурия и эритроцитурия. Морфологическое исследование биоптатов кожи и почки позволяет определить отложение криопреципитата и подтвердить диагноз.

Определение ревматоидного фактора – лабораторная методика, применяемая при диагностике ревматоидного артрита. Обычно ревматоидный фактора появляется в сыворотке крови через 3-6 месяцев после появления первых симптомов заболевания. Следует учитывать, относительную диагностическую значимость исследования. Так, ревматоидный фактор выявляется в 5% случаев у здоровых людей в возрасте младше 60 лет и у 30% лиц в возрасте старше 80 лет. Диагностическую ценность имеет не только наличие ревматоидного фактора, но и его титры. У 75% пациентов, страдающих ревматоидным артритом, этот показатель равен или более 1:80.

С-реактивный белок (СРБ) – белок, свидетельствующий об острой фазе воспаления. Тест используется в процессе диагностики и контролем над эффективностью терапии при аутоиммунных и инфекционных заболеваниях. Нормальный уровень СРБ в сыворотке крови – менее 5 мг/л. Для хронических инфекций и некоторых системных ревматоидных заболеваний характерно повышение уровня С-реактивного белка до 10-30 мг/л. На уровень СРБ может оказывать влияние прием стероидов, салицилатов и пероральных контрацептивов.

Скриннинговый тест на антинуклеарные антитела (ANA) в сыворотке крови – одна из наиболее распространенных методик, применяемых в процессе диагностики и контроля над лечением системных заболеваний соединительной ткани. Положительный результат анализа выявляется при системной склеродермии, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других соединительнотканных заболеваниях. Определить природу заболевания удается, благодаря разному титру антител. Специальная подготовка к проведению исследования не требуется.

Лечение криоглобулинемии:

Подход к терапии криоглобулинемии тесно связан с активностью заболевания и наличием жизнеугрожающих осложнений (быстропрогрессирующего гломерулонефрита, почечной недостаточности, артериальной гипертензии, васкулита ЦНС и мезентериальных сосудов). Обычно медикаментозная терапия криоглобулинемии складывается из назначения глюкокортикоидов (метилпреднизолона) и цитостатиков (циклофосфамида). После достижения ремиссии проводится поддерживающая противовирусная терапия (интерферон альфа-2 и рибавирин). В терапии резистентных форм криоглобулинемии перспективным считается использование моноклональных антител к CD20-рецепторам (ритуксимаб).

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.

Может протекать бессимптомно, или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе.

Классификация ДВС-синдрома:

Выделяют 3 основных типа течения заболевания:

1. Острый ДВС синдром.

2. Подострый ДВС синдром.

3. Хронический ДВС синдром

Этиология ДВС-Синдрома:

1. Инфекционно-септические

2. Травматические и при деструкциях тканей (ожоговый;синдром длительного сдавления; массивные травмы; при некрозах тканей и органов)

3. Акушерские и гинекологические (при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными, при ранней отслойке и предлежании плаценты)

4. Шоковые (при всех терминальных состояниях).

5. В процессе интенсивной химиотерапии.

6. При трансплантации органов.

Стадии ДВС-синлрома:

I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.

II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — “сладж”-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 10^9/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.

III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 10^9/л, быстрый лизис сгустка.

IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

Патогенез ДВС-синдрома:

1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;

2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови (РФМК и D-димеров);

3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;

4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;

5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).

6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;

7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и - патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);

8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический; вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.