Диагностика системных васкулитов:

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови

• Креатинин

• Печеночные ферменты

• Креатинфосфокиназа: при подозрении на миопатию

• Общий анализ мочи

• Бактериологическое исследование крови: исключение инфекции

• Серологические тесты на сифилис: исключение сифилитической инфекции

• Серологическое обследование:

– АНФ, РФ – исключение системного ревматического заболевания;

– АНЦА – для подтверждения диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга–Стросса;

– криоглобулины – для подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит;

– АФЛ – исключение первичного антифосфолипидного синдрома;

– аБМК – исключение синдрома Гудпасчера.

• Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита); цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра, парвовируса В19 – по мере необходимости.

АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) — разновидность васкулитов, при которых в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА)

Классификация анца-ассоциированных васкулитов:

Выделяют три основных типа ААВ: микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Чарга-Стросса (прежнее название — астматический вариант узелкового периартериита). Все эти виды васкулитов объединяет поражение мелких кровеносных сосудов. АНЦА иногда определяются в крови при узелковом периартериите, особенно когда имеет место поражение мелких сосудов.

ААВ характеризуются быстрым злокачественным течением процесса, что особенно проявляется при поражении почек. Гломерулонефрит имеет быстропрогрессирующее течение и сопровождается быстро нарастающей почечной недостаточностью.

ANCA-феномен:

АНТИНЕЙТРОФИЛЬНЫЕ АНТИТЕЛА - p-ANCA(перинуклеарные) и c-ANCA(в цитоплазме) - относятся к группе аутоантител,выявляемых при системных васкулитах.

Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

Синдром недостаточности костного мозга. Причины, патогенез, диагностика. Миелодиспластические синдромы. Патогенез, современная классификация, диагностические критерии, прогноз.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костно-мозговой недостаточности. Для такого состояния характерны:

- уменьшение объема гемопоэтической ткани;

- замещение костного мозга жировой тканью и фиброзной тканью (миелофиброз);

- панцитопения в периферической крови (выраженная анемия, Нb-20-30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, повышенное содержание HbF, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

- общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др);

- иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

- геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

- гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

- увеличение содержания железа в сыворотке крови, как следствие нарушения включения железа в гемоглобин (насыщение им трансферрина достигает 100 %);

- высокий уровнь эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на костный мозг.

В таких случаях повреждаются клетки-предшественницы миелопоэза. Иногда формируются антитела к клеткам красного ряда, что дает основание предполагать аутоиммунный механизм развития такого рода анемий

Миелодиспластический синдром (МДС) — группа гетерогенных клональных заболеваний, характеризующаяся наличием цитопении в периферической крови, дисплазии в костном мозге и риском трансформации в острый лейкоз.