101. Ревматоидный артрит, этиология, патогенез, патоморфология, осложнения, исходы.

РА - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология и патогенез. В возникновении заболевания допускается роль бактерий (β-гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придается генетическим факторам. Известно, что заболевают ревматоидным артритом преимущественно женщины - носители антигена гистосовместимости HLA/B27 и D/DR4. В генезе тканевых повреждений - как локальных, так и системных - при ревматоидном артрите важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам. Эти комплексы содержат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела - иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называютревматоидным фактором.

1) Патоморфология 1-й стадии синовита (месяцы-годы): тусклая полнокровная синовиальная оболочка; суставной хрящ сохранен; ворсины: отечны, мукоидные и фибриноидные изменения, выпадения в полость сустава в виде "рисовых телец"; в синовиальной жидкости множество нейтрофилов (рогоцитов), содержащих ревматоидный фактор.

2) Патоморфология 2-й стадии синовита: разрастание ворсин; грануляционная ткань в виде пласта (пануса) наползает с краев на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на гиалиновый хрящ, истончая его; обнажение костной поверхности и остеопороз эпифизов; резкое сужение суставной щели, тугоподвижность суставов.

3) Патоморфология 3-й стадии синовита (через 15-30 лет от начала заболевания): фибринозно-костный анкилоз, полная неподвижность суставов

4) Патоморфология висцеральных проявлений: 1. гломерулонефрит в почках, пиелонефрит 2. полисерозиты 3. вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек 4. васкулиты, ревматические узлы и участки склероза в миокарде, легких

5) Осложнения РА: 1. подвывихи и вывихи мелких суставов 2. ограничение подвижности, фиброзно-костный анкилоз и полная неподвижность суставов 3. остеопороз 4. нефропатический амилоидоз

Причины смерти: амилоидно-сморщенная почка и ХПН; присоединение сопутствующей вторичной инфекции (туберкулеза, пневмонии, сепсиса)

102. Системная красная волчанка, этиология, патогенез, патоморфология, осложнения, исходы.

. Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) - хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов, почек.

Этиология: вирусная инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследственное предрасположение.

Патогенез. Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз

1) Патоморфология тканевых и клеточных изменений:

а) острые дистрофическо-некротические изменения соединительной ткани: все стадии дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание  фибриноидное набухание  фибриноидный некроз  склероз и гиалиноз); фибриноидный некроз стенок МЦР; множество обломков ядер в очаге фибриноидного некроза (гематоксилиновые тельца).

б) подострое межуточное воспаление всех органов, сосудов МЦР, полисерозиты

в) склеротические процессы (особенно периартериальный луковичный склероз селезенки)

г) изменения в иммунной системе: гиперплазия тимуса, увеличение фагоцитарной активности макрофагов

д) ядерная патология (особенно в л.у.): ядра постепенно теряют ДНК , окрашиваются бледно; при гибели клетки окрашиваются гематоксилином, распадаются на глыбки; нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют волчаночные клетки.

2) Патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы - возможны: 1. панкардит 2. абактериальный бородовчатый эндокардит Либмана и Сакса

Обширное поражение сосудов МЦР в виде артериолитов, капилляритов, венулитов и аорты в виде поражения микрососудов аорты, эластолиза, мелких рубчиков медии.

3) Патоморфология поражений почек:

1. обычный гломерулонефрит

2. волчаночный гломерулонефрит: МаСк почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний, МиСк "проволочные" петли из-за утолщения капиллярных мембран клубочков; очаги фибриноидного некроза; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы.

4) Патоморфология поражения суставов: изменения малы, деформация редка; клеточные инфильтраты в синовиальной оболочки из макрофагов и плазматических клеток; склерозированные ворсины; васкулиты.

Патоморфология поражения кожи: волчаночная бабочка красного цвета на лице из-за:

1. васкулитов в дерме 2. отека сосочкового слоя 3. очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрации.

5) Осложнения и причины смерти: 1. волчаночный нефрит  нефросклероз, ХПН  уремия 2. присоединение вторичной инфекции (туберкулез, сепсис, пневмония) из-за ГКС терапии.