5) Нарушение обмена хс:

а) атеросклероз: увеличение проницаемости сосудов  накопление в интиме артерий ХС и его эфиров, ЛПНП, белков плазмы крови  деструкция интимы, распад и омыление липидов  жиробелковая кашицеобразная масса (athere)  разрастание соединительной ткани (sclerosis)  формирование фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда

б) семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение ХС в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца и других органах.

30. Смешанные дистрофии, определение, виды. Характеристика гемоглобиногенных пигментов в норме и патологии. Морфологическая характеристика гемосидероза.

Смешанные дистрофии - дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей.

Классификация смешанных дистрофий - нарушение обмена:

1. хромопротеидов 2. нуклеопротеидов 3. липопротеидов 4. минералов

2) Виды гемоглобиногенных пигментов:

а) образующиеся в норме:

1. ферритин - железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S-S); при восстановлении образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими и гипотензивными свойствами; выделяют: а) анаболический ферритин - из железа, всасывающегося в кишечнике

б) катаболический ферритин - из гемолизированных эритроцитов

2. гемосидерин - полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами.

3. билирубин- важнейший желчный пигмент

4. порфирины

б) образующиеся в условиях патологии:

1. гематоидин - пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях

2. гематин - окисленная форма гема

3) Гемосидероз - избыточное образование гемосидерина:

а) общий (распространенный) гемосидероз - при внутрисосудистом гемолизе:

1. анемии, гемобластозы 2. интоксикация гемолитическими ядами 3. некоторые инфекции (возвратный тиф, бруцеллез, туляремия) 4. переливание несовместимой крови

Сидеробласты - ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, л.у., эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез.

Морфология: продукция сидеробластами гемосидерина  появление большого количества сидерофагов, не успевающих поглащать загружающий межклеточное вещество гемосидерин  ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у.

б) местный гемосидероз - при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз): 1. гематомы 2. венозный застой.

Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца ("тени" эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий).

Морфологические проявления местного гемосидероза:

а) диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина

б) крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре - кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток)

в) хронический венозный застой в легких: диапедезные м ножественные кровоизлияния  увеличение числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. гипоксия  активация коллагенсинтетической активности фибробластов  склероз  " бурая индурация легких" (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги - клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах.

4) Гематины - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен:

а) гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов  гемомеланоз фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга  аспидно-серая окраска внутренних органов

б) солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной

в) формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.

5) Порфирины - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).

Порфии - нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются:

а) увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия)

б) резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит

Разновидности порфирий:

1. приобретенные: а. интоксикации (свинец, барбитураты) б. авитаминозы (пеллагра) в. болезни печени

2. врожденные:

а) печеночная форма (недостаточность уропорфирина-III-косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфиринов, жировых капель, гемосидерина

б) эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена-III-косинтетазы): гемолитическая анемия; рвота, диарея; коричневые селезенка, кости, зубы; желто-красная моча