Нежданова. Учебное пособие. Соматические заболевания детей старшего возраста. Детские инфекции

Лечение ревматизма у детей осуществляют по принципу этапности: 1-й этап - стационар, 2-й этап - долечивание в местном кардио - ревматологическом санатории, 3-й этап – диспансерное наблюдение в поликлинике.

Встационаре больному назначают постельный режим, длительность которого определяется, прежде всего, тяжестью кардита. Режим постепенно расширяют (по результатам пробы Шалкова). В диете ограничивают облигатные аллергены, соль и жидкость (при наличии признаков СН). Этиотропную терапию проводят пенициллином (50-100 тыс. ЕД/кг/сут в/м в 4-6 введений) в течение 14 дней. При наличии хронического тонзиллита или других очагов хронической инфекции, а также в случае непереносимости пенициллинов используют цефалоспорины (цефуроксим, цефотаксим), макролиды (спирамицин, азитромицин, кларитромицин) или линкозамины (линкомицин). Из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) предпочтение отдают ацетилсалициловой кислоте (0,2 г на г.ж./сут) и диклофенаку (2-3 мг/кг/сут), которые применяют не менее 1,5 месяцев. При умеренной и высокой активности процесса, остром или подостром кардите, полиартрите, хорее назначают глюкокортикостероиды (ГКС) - преднизолон в дозе 0,6-0,8 мг/кг/сут до получения клинического эффекта, затем дозу снижают на 5-2,5 мг каждые 5-7 дней. При затяжном и рецидивирующем течении ревматизма используют хинолиновые препараты, которые применяют длительно. В комплексной терапии используют препараты калия, витамины С и группы В, антигистаминные, антиаритмические средства, препараты для лечения сердечной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ).

Всанатории продолжают начатую терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют соответствующий лечебно-оздоровительный режим с дифференцированной двигательной активностью, лечебной физкультурой. Третий этап комплексной терапии ревматизма предусматривает профилактику его рецидивов и прогрессирования на поликлиническом этапе.

Профилактика ревматизма подразделяется на первичную и вторичную. Первичная профилактика направлена на предупреждение ревматизма и включает: повышение иммунитета и оздоровление детей (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание и т.д.), выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции, профилактические мероприятия у предрасположенных к развитию ревматизма детей (из семей, в которых имеются случаи ревматизма или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию).

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирования ревматизма. С этой целью используют бензатин бензилпенициллин (экстенциллин или ретарпен), который назначают 1 раз в 3 недели круглогодично в дозе 2,4 млн. ЕД - детям старше 12 лет; 1,2 млн. ЕД – детям с массой тела более 27 кг, 600000 ЕД – детям с массой тела менее 27 кг. Пациентам, перенесшим ревматическую лихорадку без кардита, вторичную профилактику проводят 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»), после ревмокардита без порока сердца – 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»), с формированием порока сердца – пожизненно. В весенне-осенний период наряду с введением бензатин бензилпенициллина показано проведение профилактики НПВП в течение месяца.

Приобретенные пороки сердца Недостаточность митрального клапана - наиболее частый ревматический порок

сердца. Характеризуется уменьшением звучности первого тона на верхушке и наличием дующего продолжительного (занимает 2/3 систолы) жесткого систолического шума, который выслушивается в любом положении, усиливается при физической нагрузке и проводится за пределы сердца. Отмечается акцент II тона на легочной артерии.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка и в меньшей степени левого предсердия. На ФКГ записывается высокоамплитудный, высокочастотный систолический шум на верхушке, убывающий или лентовидный, тесно связанный с I тоном. При проведении ЭхоКГ выявляется увеличение размеров левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП), увеличение амплитуды пульсации межжелудочковой перегородки, разнона-

правленное диастолическое движение створок МК. Рентгенологически определяются признаки венозного застоя, увеличение ЛП и ЛЖ, выбухание дуги легочной артерии, сглаженность сердечной талии - “митральная конфигурация”.

Митральный стеноз, как изолированное поражение сердца, встречается у детей редко (при вялом или латентном течении Р). Появляются жалобы на одышку и сердцебиение, цианотичный румянец. При аускультации выслушивается хлопающий I тон, рокочущий пресистолический шум, митральный щелчок, акцент и расщепление II тона на легочной артерии, пальпаторно нередко определяется “кошачье мурлыканье”.

На ЭКГ определяется гипертрофия ЛП, позднее - правых отделов сердца. На ФКГ фиксируется увеличение амплитуды I тона, увеличение интервала Q-I тон выше 0,06 мс и тон открытия МК. При ЭхоКГ определяется уменьшение амплитуды движения передней створки МК, повышенная эхогенность и однонаправленное диастолическое движение створок, вследствие их сращения по комиссурам, увеличение размеров ЛП и правого желудочка, Рентгенологически также выявляется увеличение левого предсердия и правого желудочка, признаки застоя в малом круге. Значительно чаще стенозирование МК происходит на фоне уже сформированной его недостаточности. В этом случае симптоматика складывается из признаков того и другого порока.

Недостаточность аортального клапана определяется по наличию льющегося диа-

столического шума, выслушиваемому по левому краю грудины. Характерны бледность, снижение диастолического и повышение пульсового давления. Периферические симптомы (“пляска каротид”, капиллярный пульс, Синдром Мюссе, Ландольфи, двойной тон Траубе и шум Дюрозье) у детей появляются редко.

На ЭКГ порок проявляется признаками гипертрофии и перегрузки ЛЖ с отклонением электрической оси сердца влево, на ФКГ - лентовидным диастолическим шумом, следующим сразу за II тоном. ЭхоКГ выявляет расхождение аортальных створок в диастоле, увеличение размеров ЛЖ и ЛП. Рентгенологически определяется аортальная конфигурация сердца с явными признаками гипертрофии ЛЖ.

Стеноз устья аорты как приобретенный порок чаще всего присоединяется к аортальной недостаточности. Во 2 межреберье справа появляется грубый систолический шум, который хорошо проводится на сосуды шеи. ЭКГ выявляет гипертрофию ЛЖ, ЭхоКГ – уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана. Рентгенологически сердце приобретает форму “сапожка”.

Вопросы для тестового контроля

	№	Содержание вопросов	Эталоны
	п/п		ответов
	1	К основным диагностическим критериям ревматизма не относится: а) кардит,	б
		б) полиартралгия, в) кольцевидная эритема, г) увеличение лимфатических уз-
		лов, д) ревматические узелки
	2	Типичные аускультативные признаки первичного ревмокардита все вышепе-	г
		речисленные, кроме: а) приглушенность тонов, б) тахикардия
		в) брадикардия, г) экстрасистолия, д) систолический шум относительной не-
		достаточности митрального клапана
	3	При первичной атаке ревматизма порок сердца формируется в: а)100%, б) 70-	г
		80%, в) 50-60 % г) 15-20% д) 5%
	4	Длительность постельного режима у ребенка с ревматизмом определяется: а)	б, в
		возрастом ребенка, б) выраженностью недостаточности кровообращения, в)
		тяжестью кардита, г) наличием порока сердца, д) характером лечения (получа-
		ет ли ГКС)
	5	При малой хорее показаны: а) делагил, б) ибупрофен, в) препараты брома,	в, д
		транквилизаторы, г) нейролептики, д) преднизолон
	6	Не характерным для малой хореи является: а) развитие у девочек пубертатного	б
		периода, б) развитие у мальчиков пубертатного периода, в) гиперкинезы, г)
		мышечная гипотония, д) нарушение поведения
	7	Вторичная профилактика ревматизма проводится: а) НПВС в течение месяца	а, б
		весной и осенью, б) экстенциллином круглогодично, в) бициллином-5 весной и

	осенью, г) бициллином-5 круглогодично, д) глюкокортикоидами весной и осе-
	нью
8	Малые диагностические критерии ревматизма: а) артралгии, б) лихорадка, в)	а, б, в, д
	острофазовые воспалительные лабораторные сдвиги, г) изменение сегмента SТ
	на ЭКГ, д) удлинение интервала РQ на ЭКГ
9	Для ревмокардита типичны: а) жалобы астенического характера, б) изменение	а, б, в, д
	частоты сердечных сокращений (тахиили брадикардия), в) расширение гра-
	ниц сердечной тупости, преимущественно влево, г) гетеротопные аритмии, д)
	систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина
10	Для митрального стеноза типичны: а) грубый диастолический шум на верхуш-	а, в, д
	ке, б) грубый систолический шум на верхушке, в) пресистолическое дрожание
	(“кошачье мурлыканье”) г) ослабление 1 тона на верхушке, д) акцент 1 тона на
	верхушке (“хлопающий” 1 тон)

Ситуационные задачи

№		Содержание задач			Эталоны ответов
1.	Девочка 11 лет поступила в стационар с жало-		1.Ревматизм I, активная фаза, III ст. актив-
	бами на повышение температуры тела до		ности. Ревмокардит. Полиартрит. Ануляр-
	38,7С в течение пяти дней, боли в коленных		ная сыпь. Острое течение.
	суставах, кольцевидную сыпь на груди и жи-		2.Диагноз ревматизма поставлен с учетом
	воте. Со слов родителей суставы опухали и		отягощенного анамнеза, наличия кардита
	были горячими на ощупь. Три недели тому		(расширение границ сердца, приглушение
	назад перенесла фолликулярную ангину (семь		I тона, систолический шум на верхушке,
	дней получала ампициллин). Ежегодно болела		ЭКГ), полиартрита (симметричное пора-
	(2-3 раза) ОРВИ, отмечены явления аденоиди-		жение крупных суставов, мигрирующий
	та. У бабушки по материнской линии - мит-		характер болей и признаки воспаления),
	ральный порок сердца.		характерной анулярной сыпи. Подтвер-
	Объективно: кожа бледная, на груди и животе		ждает диагноз связь заболевания со стреп-
	- нестойкая, розового цвета сыпь в форме ко-		тококковой инфекцией. В пользу III ст.
	лец и полуколец, которая усиливается под воз-		активности		свидетельствуют			преоблада-
	действием тепла и не сопровождается зудом.		ние экссудативного компонента воспале-
	Коленные суставы симметрично припухшие,		ния (расширение границ сердца, анулярная
	болезненные в покое и при движении. Движе-		сыпь, полисерозит); лейкоцитоз					(20 0000),
	ния в них сохранены в полном объеме. В лег-		СОЭ более 40 мм/час; уровень -
	ких везикулярное дыхание, ЧД-18/мин. Грани-		глобулинов более 25%, увеличение титра
	цы сердца: верхняя - III ребро, правая - на 1 см		АСО в 3 раза
	кнаружи от правой стернальной линии, левая -		3.Лечение. Режим постельный. Ограниче-
	на 1 см кнаружи от левой срединно-		ние поваренной соли до 4-5 г/сут, жидко-
	ключичной линии. Тоны сердца приглушены,		сти (не более 1 л/сут.). Диета должна
	особенно I тон на верхушке, здесь же выслу-		включать липотропные вещества, кальций
	шивается мягкий, непродолжительный систо-		и калий (творог, овес, молоко, курага, чер-
	лический шум, не проводящийся за пределы		нослив, картофель, капуста).
	сердца шум. ЧСС - 90 уд/мин, АД90/50 мм		Пенициллин назначают в дозе 50 000
	рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень		ЕД/кг/сут 10 дней, затем экстенциллин в
	и селезенка не пальпируются.		дозе 1200000 ЕД 1 раз в 3 недели. С уче-
	Анализ крови: эритр.- 4,45 млн, гемоглобин-		том III ст. активности должен быть назна-
	125 г/л, лейк.-20 000 (п-6%, с-60%, лф-20%, м-		чен преднизолон в дозе 0,7 мг/кг/сут в те-
	12%, базофилы-2%), СОЭ-46 мм/час, СРБ-		чение 3-4 недель. Диклофенак натрия – 2-3
	++++, сиаловые кислоты-300 ед, АСО-750ед.,		мг/кг/сут. Для улучшения метаболизма
	-глобулины-27%. ЭКГ: нарушение процессов		миокарда – препараты калия, кокарбокси-
	реполяризации в миокарде, удлинение интер-		лаза, витамины группы В, фолиевая ки-
	вала РQ, незначительное замедление электри-		слота, пантотенат кальция.
	ческой систолы.
	Вопросы: 1.Ваш диагноз. 2.Оцените актив-
	ность процесса. 3.Какова схема лечения?		1. Ревматизм I, активная фаза, III степени
	Таня И., 9 лет, обратилась к врачу с жалобами		активности,		без	явных		сердечных
	на утомляемость, раздражительность, плакси-		изменений: малая хорея, острое течение.
	вость. Мать отмечает, что в последние 2 неде-		НК0-1. Хронический тонзиллит.
	ли девочка стала неряшливо писать, гримасни-		Диагноз	выставлен			на	основании
	чать, излишне двигаться на уроках, снизилась		характерных симптомов поражения нерв-
	успеваемость в школе.		ной системы (гиперкинезы, нарушение
	За месяц до появления указанных симптомов		координации		движений,		эмоциональная
	перенесла скарлатину, антибиотиками не ле-		лабильность), возникших в связи со стреп-
	чилась.	При объективном обследовании: де-	тококковой		инфекцией.		Наличие хореи

	вочка бледная, «тени под глазами». Гипертро-					подразумевает III степень активности бо-
	фия миндалин II степени. Подчелюстные лим-					лезни, независимо от выраженности лабо-
	фатические узлы увеличены до 1,5 см, под-					раторных признаков.
	вижны. Гиперкинезы конечностей. Речь нев-					2. В стационаре постельный режим, стол
	нятна, скандирована, «проглатывает» слоги.					10. Антибиотики (бензилпенициллин 10-
	Изменены координационные пробы. В легких					14 дней, затем макролиды), преднизолон
2.	дыхание везикулярное, ЧД - 20 в минуту. Гра-					(0,5-0,7 мг/кг/сут 14 дней с постепенным
	ницы относительной сердечной тупости воз-					снижением дозы, десенсибилизирующая
	растные. Тоны ясные, ритмичные ЧСС - 92					терапия (препараты кальция, антигиста-
	уд/мин, ритмичный; АД – 100/60 мм. рт. ст.					минные). Витамины С, В1 и В6, транквили-
	Печень не пальпируется. Стул, диурез в норме.					заторы (седуксен, мепротан), седативные
	Общий анализ крови: эр.- 3,9х1012/л, Нb - 110					(препараты брома, валериана).
	г/л, лейк.-	11,3х109/л,	э	- 2%,	п - 3%,	3. Круглогодичная вторичная профилакти-
	с- 67%, л - 22%, м - 6%. СОЭ - 3 мм/ч. Общий					ка экстенциллином в дозе 1200000 ЕД 1
	белок - 81,4 г/л, альб. - 46,4%, глобулины -					раз в 3 недели в течение 5 лет, сезонное
	53.6%: α1	- 7,9%,	α2	-12,6%,	β-13,2%,	применение салицилатов, санация очагов
	γ-19,9%. СРБ-++, фибриноген - 3,5 г/л, серо-					инфекции.
	мукоид - 0,44 ед. ЭКГ – синусовый ритм, нор-
	мальное положение ЭОС.
	Вопросы: 1. Поставить и обосновать диагноз.
	2. Наметить принципы лечения больного 3.
	Дать план профилактических мероприятий.

Рекомендуемая литература:

Основная:

1. Кардиология и ревматология детского возраста. Под ред. Самсыгиной Г.А., Щербаковой М.Ю. В книге «Практическое руководство по детским болезням» Под общей редакцией Коколиной В.Ф. и Румянцева А.Г. Т.III. М.: ИД Медпрактика-М, 2004, 744 С.

2.Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер Болезни сердца и сосудов у детей. В двух томах М.:

Медицина, 1987.- Т.1.- С.353-391.

Дополнительная:

1.Детская ревматология. Руководство для врачей. //Под редакцией А.А.Баранова и Л.К.Баженовой. М.: Медицина, 2002.-336 с.

2.Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: руководство для врачей

/АМН СССР.-М.: Медицина, 1989.-592 с.

Занятие № 4. ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Цель занятия: изучить современные представления об особенностях этиопатогенеза,

клиники, диагностики и лечения ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА) у детей.

Вопросы для самоподготовки:

1.Современная терминология ЮРА, теории этиопатогенеза, принципы классификации.

2.Характеристика суставного синдрома при ревматоидном артрите у детей.

3.Суставно-висцеральные формы ЮРА (вариант с ограниченными висцеритами, аллергосептический вариант, субсепсис Висслера-Фанкони).

4.Лабораторные рентгенологические признаки ревматоидного артрита в детском возрасте. Критерии диагностики ЮРА.

5.Дифференциальный диагноз ЮРА.

6.Современные подходы к лечению ЮРА. Место базисных препаратов, стероидных и нестероидных противовоспалительных средств в медикаментозной терапии ЮРА.

Воснове современных взглядов на диагностику ювенильного ревматоидного артрита лежит принцип исключения всех остальных заболеваний ревматологического профиля. Между тем, в первые месяцы болезни это весьма затруднительно, в связи с чем, зарубежные специалисты предлагают использовать для обозначения любого артрита, начавшегося до 16 летнего возраста и продолжающегося более 6 недель термин «ювенильный хронический» (ЮХА) или «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА). Отечественные педиатры используют как термин ЮРА, так и ЮХА, подразумевая, что диагноз ЮХА является динамическим и объединяет достаточно разнородные артриты, которые, тем не менее, имеют и ряд общих черт (энтезопатии, серонегативность, связь дебюта болезни с кишечными или урогенитальными инфекциями и др.). Части из этих артритов свойственно доброкачественное течение и лишь часть может впоследствии трансформироваться в ЮРА или другие ДБСТ, например, в болезнь Бехтерева.

Диагноз «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) в ходе динамического наблюдения выставляется при условии:

1)прогрессирования заболевания с генерализацией суставного синдрома или вовлечением в процесс внутренних органов;

2)наличия и прогрессирования костно-суставной деструкции;

3)стойкого и прогрессирующего нарушения функции суставов.

ЮРА – начавшийся в детском возрасте хронический прогрессирующий системный полисиновиит, приводящий к постепенной деструкции суставов, сочетающийся с продукцией антител к IgG и характерными внесуставными изменениями. ЮРА страдает лишь 0,03- 0,8% детей, но заболевание представляет серьезную социальную проблему, вследствие ранней инвалидизации пациентов.

Этиопатогенез. ЮРА болеют чаще девочки, причем более половины детей заболевают в возрасте до 5 лет. Отмечается возможная связь заболевания с перенесенной стрептококковой, стафилококковой, листериозной, микоплазменной, хламидийной, вирусной инфекцией. Однако нет достаточных оснований считать какой-либо из этих микроорганизмов специфическим возбудителем ЮРА. Имеется тесная связь заболевания с носительством определенных генов гистосовместимости HLA (DR 1;2;4;5; B 12;27;35), что подтверждает генетическую предрасположенность к возникновению ЮРА. Пусковым механизмом возникновения ЮРА может быть травма сустава, профилактические прививки, стрессы, температурные воздействия.

Неизвестный антиген воспринимается и обрабатывается детритнымии клетками и макрофагами, которые презентируют его Тh0-лимфоцитам. В результате их взаимодействия активируются Т-хелперы 1 типа (Th1), которые стимулируют выработку интерлейкина 2, вызывающего активацию клеточного звена иммунитета с клональной экспансией Т- лимфоцитов и ростом В-лимфоцитов, что приводит к активации макрофагов и естественных киллеров, а также гиперпродукции иммуноглобулинов (Ig) класса G. Последние приобретают свойства аутоантигенов и плазматические клетки начинают продуцировать к их фрагментам аутоантитела, которые представлены, в основном, Ig класса М и носят название ревмато-

идных факторов (РФ). Взаимодействие иммуноглобулинов G, РФ и комплемента приводит к образованию ЦИК и активации медиаторов воспаления.

Активация Th2 приводит к выработке интерлейкина 4, активирующего иммунный ответ по гуморальному типу. Активированные Т-лимфоциты, макрофаги, фибробласты, синовиоциты вырабатывают большое количество провоспалительных цитокинов (интерлейкинов 1, 6, 8, фактора некроза опухоли α и др.), которые определяют как развитие экстраартикулярных проявлений, так и выраженность ревматоидного синовиита. Последний носит хронический деструктивный характер, что связывают с образованием «паннуса» («плаща»), выстилающего поверхность суставного хряща, нарушающего обменные процессы внутри сустава и усиливающего костно-суставную деструкцию.

Классификация. В нашей стране широко используется следующая классификация ювенильного ревматоидного артрита (таблица 8).

Таблица 8

Классификация ЮРА

Форма	Течение	Ак-	Иссле-	Рентгенологическая			Нару-
		тив-	дование	стадия			шение
		ность	РФ				функ-
							ции
Преимущественно суставная (с по-	Быстро-	I	Серопо	I ст.– околосуставной			I
ражением или без поражения глаз)	прогрес-	II	зитив-	остеопороз			II
Моноартрит (1 сустав)	сирующее	III ст.	ный	II ст. - тоже + разво-			III сте-
Олигоартрит (2-4 сустава)	Медлен-		вариант	локнение	хряща	и	пени
Полиартрит (>4 суставов)	нопро-			сужение	суставной
Суставно-висцеральная	гресси-		Сероне-	щели
С ограниченными висцеритами	рующее		гатив-	III ст.–	деструкция
Синдром Стилла	Малопро-		ный	хряща,	костные	и
Субсепсис Висслера-Фанкони и	гресси-		вариант	костно-суставные
аллергосептический вариант ЮРА	рующее			эрозии,	вывихи	и
Сочетанная (с другими ДБСТ)	(доброка-			подвывихи в суста-
	чествен-			вах
	ное)			IV ст.- тоже + фиб-
				розный или костный
				анкилоз

Выделяют следующие варианты течения ЮРА – мало прогрессирующее (признаки прогрессирования: вовлечение в процесс новых суставов, переход в следующую рентгенологическую стадию и ухудшение функции сустава не определяются в течение 3 лет и более), медленно прогрессирующее (признаки прогрессирования определяются в течение 1,5-3 лет) и быстропрогрессирующее (определяются в течение 1 года болезни).

Международная классификация ЮРА (ЮХА), предложенная J.Cassidy и R. Petty (1990) в модификации В.А. Насоновой (1997) выглядит следующим образом:

	системный вариант
	с олигоартритом (соответствует аллергосептическому варианту ЮРА)
	с полиартритом (соответствует синдрому Стилла);
	полиартикулярный вариант:

субтип с наличием РФ;

субтип с отсутствием РФ;  олигоартикулярный вариант:

субтип А, встречающийся, в основном, у девочек раннего возраста, с наличием АНФ, с отсутствием РФ, HLA-B27 и высоким риском развития в катамнезе поражения глаз;

субтип Б, наблюдающийся чаще у мальчиков, с началом заболевания в среднем и старшем возрасте, с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, наличием HLA-B27 и отсутствием РФ и АНФ;

субтип В, встречающийся среди всех возрастных групп, с отсутствием РФ, АНФ и HLAB27.

Клиника. Суставная форма ЮРА встречается у 70% больных ЮРА. Типично подострое начало на фоне субфебрилитета с появления болей и припухлости суставов, с ограничением его функции. Типична утренняя скованность и уменьшение болевого синдрома во вторую половину дня. При высокой степени активности процесса возможно местное повышение температуры. Постепенно развивается атрофия мышц. В половине случаев суставная форма ЮРА у детей начинается с моноартрита коленного сустава. Но в дальнейшем в процесс вовлекаются другие суставы: проксимальные межфаланговые суставы кистей рук, лучезапястные и голеностопные и др.

Исключить диагноз ЮРА позволяют следующие признаки: 1) поражение в дебюте заболевания грудино-ключичных, грудино-реберных, плечевых, дистальных межфаланговых, тазобедренных, крестцово-подвздошных, плюсне-фаланговых и мелких суставов стоп; 2) «SEA»-синдром, характеризующийся серонегативностью, артритами и энтезопатиями (воспалением в местах прикрепления связок и сухожилий к костям), которые проявляются локальной гиперемией, припухлостью и болезненностью, особенно, при движении и пальпации; 3) наличие в дебюте заболевания синовиальных «кист Бейкера» (чаще в подколенной области).

Из общих симптомов для этой формы ЮРА типичны признаки полигиповитаминоза (сухость кожи, ломкость волос, ногтей), лимфоаденопатия. Ревматоидный увеит встречается у каждого пятого ребенка с ЮРА, и проявляется триадой симптомов: катаракта, иридоциклит, лентовидная дистрофия роговицы, которую выявляет лишь осмотр на щелевой лампе. При развитии увеита у девочек младшего возраста в катамнезе высок риск развития тяжелых нарушений зрения, вплоть до полной слепоты.

Суставно-висцеральная форма ЮРА встречается у 30% детей. Самый тяжелый вариант ее течения – синдром Стилла, который встречается преимущественно у маленьких детей. Начинается остро с повышения температуры до фебрильных цифр, появления выраженных симптомов общей интоксикации, болей и припухлости пораженных суставов. Лихорадка неправильного типа. Типичны похудание, бледность кожи, трофические расстройства, возможны полиморфные сыпи. Сравнительно редко походу сосудов или над суставами могут пальпироваться ревматоидные узелки, которые чаще наблюдаются при длительном течении ЮРА. В период максимальной активности характерно поражение суставов кистей рук, коленных, тазобедренных, височно-нижнечелюстных и суставов позвоночника, особенно шейного отдела. Боли в суставах настолько интенсивные, что ребенок практически полностью обездвижен и реагирует даже на прикосновение простыни (симптом «простыни»). Патогномонична реакция лимфоидных органов: увеличение лимфатических узлов (в большей степени локтевых и подмышечных), селезенки и печени с нарушением функции последней.

Из висцеральных проявлений при этом варианте ЮРА наиболее часто отмечается поражение сердечно-сосудистой системы и почек, реже - легких. У большинства больных диагностируется миокардит или миоперикардит, иногда в сочетании с аортитом. Поражение легких проявляется интерстициальной пневмонией и плевритом. На современном этапе ввиду скудности клинической симптоматики диагностика кардита и плевропневмонита затруднена, и основное значение имеют инструментальные методы исследования.

Поражение почек при ЮРА проходит несколько стадий. Для начальных стадий характерно лишь изменение мочевого осадка и незначительная протеинурия. При неблагоприятном течении процесс переходит в нефротическую стадию, для которой типичны значительная протеинурия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Однако, несмотря на то, что имеется нарушение функции почек, АД долгое время остается нормальным. В дальнейшем прогрессирует почечная недостаточность и процесс переходит в терминальную азотемическую стадию, морфологическим признаком которой является амилоидоз почек. Последний может быть диагностирован лишь при биопсии.

Суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами занимает проме-

жуточное место между полиартикулярным вариантом суставной формы ЮРА и синдромом Стилла.

Аллерго-септический вариант ЮРА и аллергосепсис Висслера-Фанкони начина-

ется внезапно с подъема температуры до фебрильных или гектических цифр, особенно в утренние часы, в сочетании с ознобом. Снижение температуры сопровождается проливным потом. Выражены симптомы общей интоксикации. Лихорадка рефрактерна к антибиотикам в течение 2-3 недель. Кардинальный признак аллергосепсиса – полиморфная сыпь, чаще по типу кореили скарлатиноподобной, но патогномоничной заболеванию считают линейную сыпь, расположенную на боковых поверхностях туловища и разгибательных поверхностях конечностей. Из висцеральных поражений типичны полисерозиты (перикардит, плеврит, серозный перитонит). Суставной синдром может присоединиться спустя недели и даже месяцы от начала болезни.

Диагностика. В анализах крови у детей с ЮРА - гипохромная анемия, нормальное или сниженное (при синдроме Стилла) количество лейкоцитов, небольшой нейтрофилез (при субсепсисе - выраженный), ускорение СОЭ (значительное и длительное). Определение мукоидных соединений и белковых сдвигов имеет вспомогательное значение. Высокая лабораторная активность характерна для системных вариантов. В иммунограмме – гипериммуноглобулинемия, неблагоприятно обнаружение Ig G и ЦИК.

Вспомогательные методы диагностики - тепловизионное исследование и УЗИ, позволяющее в большинстве случаев судить о наличии выпота и характере воспалительного процесса (экссудативный, пролиферативный). При наличии жидкости показана пункция сустава. Исследование синовиальной жидкости при ЮРА выявляет ее обилие, низкую вязкость и высокое содержание белка. Наблюдается нейтрофильный цитоз. Обнаружение РФ в синовиальной жидкости и/или плазме крови (реже) возможно лишь у 15-20% детей. Важную роль в диагностике имеет рентгенологическое исследование. Для начальных стадий ЮРА характерны увеличение размеров эпифизов, более раннее появление ядер окостенения, деформация и нарушение роста костей.

Диагностические критерии ЮРА

Клинические признаки:

1.Артрит, продолжительностью 2-3 мес. и более

2.Артрит второго сустава, возникающий через 2-3 мес. и позже

3.Симметричное поражение мелких суставов

4.Ревматоидное поражение глаз

5.Ревматоидные узелки

6.Утренняя скованность

7.Тендосиновиит, бурсит

8.Выпот в полость сустава

9.Контрактура сустава или ревматоидный васкулит Рентгенологические признаки

10.Поражение шейного отдела позвоночника

11.Остеопороз, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов

12.Сужение суставной щели, костные эрозии

13.Анкилоз суставов

14.Нарушение роста костей.

Лабораторные признаки

15.Положительный РФ в плазме крови и/или синовиальной жидкости

16.Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Диагноз ЮРА считается вероятным при наличии 3, определенным – при наличии 4 и классическим при наличии 8 признаков, обязательным из которых является артрит. Дифференциальный диагноз ЮРА проводят с ДБСТ, ревматизмом, инфекционными заболеваниями (иерсиниоз, болезнь Лайма, тиф, паратифы), острым лейкозом, туберкулезом.

Лечение. В период обострения ребенок госпитализируется в стационар. Назначают полноценное питание с достаточным количеством белка, витаминов. Двигательная активность определяется тяжестью процесса. Основной метод лечения – фармакотерапия. Для лечения используют ГКС, НПВС и медленнодействующие средства, схема применения которых представлены в таблице 6.

НПВС назначаются при суставной форме ЮРА длительно (в течение нескольких месяцев или лет), курсами на 2-3 недели с последующей сменой препарата. Предпочтение отдают диклофенаку-натрия (вольтарен, ортофен), индометацину (метиндол) и напроксену (напросин).

Таблица 9

Терапия ювенильного ревматоидного (хронического) артрита

	Системная форма ЮРА			Суставная форма ЮРА
	Аллергосептический вариант, аллер-		Вариант	Олигоар-		Полиартрит
	госепсис Вислера-Фанкони		Стилла	трит
НПВС	Не целесообразно		Вольтарен (2-3 мг/кг/сут), другие НПВС
Иммуно-	Метотрексат (МТ) 7,5-10-12 мг/м2/нед.			Циклоспорин		Метотрексат,
депрес-	Циклоспорин А (сандиммун-Нео) 3,5-4,5 мг/кг/сут. Если			А и/или ме-		Циклоспорин,
санты	эффект недостаточный – комбинации:			тотрексат		Делагил	или
	МТ 8,2–8,4 мг/м2/нед. + ЦсА 4–4,5 мг/кг/сут		или	Сульфасала-		комбинации
	МТ 10 мг/м2/нед. + сульфасалазин 30–40 мг/кг/сут			зин	(40-50	МТ с другими
				мг/кг/сут)		средствами
ВВИГ	Имбио, пентаглобин, интраглобин, октагам, сандоглобу-			Эффективность не доказана
	лин в/в капельно 0,3-1 г/кг/курс (при синдроме Стилла			Возможно применение			при
	только в сочетании с иммунодепрессантами)			сопутствующей инфекции
Симпто-	Дезинтоксикационные препараты, средства нормали-			Хондропротекторы,			пре-
матичес-	зующие функцию сердечно-сосудистой и дыхательной			параты кальция, ГКС местно
кая тера-	систем и др.			при увеите
пия
Антибио-	Аминогликозиды 3-4 поколений (амикацин, нетроми-			Только при наличии призна-
тики	цин), пенициллины (пиперациллин), цефалоспорины			ков инфекции
	(клафоран, цефобид, роцефин, фортум, цефепим), мет-
	ронидазол, фторхинолоны (абактал, ципролет) в/в или
	в/м 10-14 дней в монотерапии или в сочетаниях. При
	неэффективности - дополнительный курс тиенама или
	меронема
Плазма-	Плазмаферез в сочетании с пульс-терапией метилпред-			Не показан
ферез	низолоном (МП) и МТ
	Пульс-терапия МП в/в 10–15 мг/кг			Не показана
ГКС	Локальная (внутрисуставная) терапия ГКС:
	При неэффективности всех перечисленных мероприятий - преднизолон внутрь в дозе
	0,3-1 мг/кг/сут, но не более 60 мг/сут у детей любого возраста

Общими побочными эффектами НПВС является способность вызывать гастропатию, угнетать кроветворение и тормозить агрегацию тромбоцитов. Поэтому, необходим периодический эндоскопический и гематологический контроль, применение цитопротекторов - синтетических простагландинов, антацидных или антисекреторных препаратов. При невысокой активности возможно использование ингибиторов циклоксигеназы-2 - миелоксикама (мовалиса) и нимесулида (найза, нимулида).

Основным свойством медленнодействующих противоревматических препаратов является способность замедлять суставную деструкцию и прогрессирование болезни, однако их эффект развивается лишь при длительном применении. В настоящее время иммунодепрессанты считают необходимым компонентом терапии всех вариантов ЮРА, кроме доброкачественного течения суставной формы и аллергосепсиса Висслера-Фанкони. «Золотым стандартом» противоревматической терапии считается метотрексат (МТ), лечение которым начинают с 7,5-10 мг/м2 внутрь 1 раз в неделю с возможным увеличением дозы и периодическим контролем аминотрансфераз.

Сульфасалазин показан при субтипе Б олигоартрита (у мальчиков с поражением суставов нижних конечностей). Начинают лечение с ¼ дозы и постепенно (в течение 4-х недель) увеличивают ее. При этом, как и при использовании других иммунодепрессантов, необходим тщательный контроль периферической крови. Циклоспорин А высокоэффективен при серонегативных суставных вариантах ЮРА и при синдроме Стилла. Но даже современные базисные средства не всегда в состоянии остановить прогрессирование ЮРА. Поэтому при необходимости их меняют или комбинируют.

При суставно-висцеральной форме и реже при тяжелых гормонозависимых полиартикулярных вариантах ЮРА применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (МП) – 3-5 в/в капельных инъекций в дозе 10-15 мг/кг (250-500 мг) с последующим постепенным снижением дозы (раз в 2-3 дня), переходом на в/м способ введения и отменой. В случае высокой местной активности процесса при любой форме ЮРА используют внутрисуставное введение ГКС: депо-медрола или реже дипроспана.

Антибактериальная терапия показана при аллергосепсисе и любых других вариантах ЮРА, осложненных присоединением инфекции. Наиболее часто у больных с ЮРА/ЮХА обнаруживают лабораторные признаки хламидийной инфекции, что является показанием к использованию макролидов в монотерапии или в сочетании с иммуномодуляторами (ликопид). Кроме того, этим больным рекомендовано введение ВИГ, оказывающего не только противоинфекционное (за счет наличия антител к большинству бактерий и вирусов), но и мягкое иммуносупрессивное действие.

Местно также назначают аппликации с 10-15% раствором димексида, мази и гели с НПВС (фастум-гель, долгит-крем, гель диклофенака и др.), гепариновую мазь, хондроксид. Также используют электрофорез с НПВС, массаж, лазеро-, магнитотерапию, при стихании активности – ЛФК. Для профилактики остеопороза применяют активные метаболиты витамина Д и препараты кальция (кальций-Д3-Никомед), бифосфонаты и кальцитонин (миокальцик). Для лечения остеопороза показаны остеогенон (2 капсулы по 800 мг в сутки) и структум (хондроитина сульфат) курсами до 8 месяцев.

Диспансеризация. Цель ее – закрепить эффект терапии, поддержать ремиссию и наметить пути реабилитации. Наблюдение осуществляется до передачи во взрослую сеть. На 1

году	болезни ревматолог осматривает ребенка – 1 раз в		квартал, затем - раз в
полгода.
		Вопросы для тестового контроля
№		Содержание вопросов		Эталоны
п/п				ответов
1		Лабораторные критерии диагностики ЮРА: а) положительные данные био-		а, в
		псии синовиальной оболочки, б) LE-клетки, антинуклеарный фактор, в) по-
		ложительный РФ в крови и/или синовиальной жидкости, г) ускорение СОЭ
		более 40 мм/час, д) диспротеинемия
2		Сужение суставной щели и единичные костные узуры характерны для		б
		а) I рентгенологической стадии ЮРА, б) II рентгенологической стадии ЮРА,
		в) III рентгенологической стадии ЮРА, г) IV рентгенологической стадии
		ЮРА
3		Системное назначение глюкокортикоидных гормонов не показано:		а
		а) при суставной форме ЮРА, б) при суставно-висцеральной форме с огра-
		ниченными висцеритами, в) аллергосептическом варианте,	г) варианте
		Стилла, д) при аллерго-сепсисе Висслера-Фанкони
4		В план обследования при ЮРА обязательно входят: а) общ. ан. крови, б)		а, б, д
		общ. ан. мочи, в) проба Зимницкого, г) Эхо-КГ, д) осмотр окулиста
5		Амилоидоз при ЮРА чаще всего возникает в: а) почках, б) сердце, в) суста-		а
		вах, г) стенке сосудов, д) печени
6		Основные патоморфологические изменения в суставах при ЮРА не включа-		д
		ют: а) пролиферативные и фибропластические процессы, б) склероз капсулы
		сустава, в) образование паннуса, г) экссудативный компонент, д) кровоиз-
		лияние в сустав
7		При стойкости болевого синдрома у больного с артритом несмотря на прово-		а, в
		димую противовоспалительную терапию, следует думать о: а) лейкозе, б)