Нежданова. Учебное пособие. Соматические заболевания детей старшего возраста. Детские инфекции

	остеомиелите, в) туберкулезе, г) ревматизме, д) бореллиозе
8	Для ЮРА наиболее характерно поражение в дебюте болезни: а) коленных,	а
	голеностопных суставов, б) мелких суставов кистей, в) мелких суставов стоп,
	г) локтевых суставов, д) всех групп суставов
9	Возбудитель ЮРА: а) вирусы, б) бактерии, в) микоплазмы, г) хламидии, д) не	д
	известен
10	ЮРА болеют преимущественно: а) дети грудного возраста, б) школьники, в)	в
	дошкольники, г) подростки, д) независимо от возраста

Ситуационные задачи

№	Содержание задач	Эталоны ответов
п/п
1	Игорь Б., 7 лет, направлен в клинику	1: Ювенильный ревматоидный артрит, суставн-
	для установления диагноза с подозре-	но-висцеральная форма, аллерго-септический
	нием на сепсис. Среди полного здоро-	вариант, активность 2—3 ст.
	вья повысилась температура до 40°С	2. Основная ошибка состоит в том, что при дли-
	появились уртикарные высыпания. Об-	тельно сохраняющемся лихорадочном состоянии
	следовался в инфекционной больнице.	с поражением кожи, ретикуло-эндотелиальной
	Выявлена гиперплазия лимфатических	системы, серозитах и отсутствии суставных яв-
	узлов, печени, селезенки. Периодически	лений должен был быть заподозрен субсепсис
	отмечены боли в суставах и животе.	Висслера-Фанкони. Помимо исключения инфек-
	Неоднократный посев крови, реакция	ций и исследования острофазовых воспалитель-
	Видаля, туберкулиновые пробы дали	ных показателей (протеинограмма, серомукоид,
	отрицательный результат. Проведено	СРБ, ДФА, реакция Жокинена, ГОФ), необходи-
	лечение ампициллином – без эффекта.	мо было провести исследование крови на ревма-
	В течение 4 недель у больного сохраня-	тоидный фактор и клинико-инструментальное
	лась лихорадка неправильного типа,	обследование почек (проба Зимницкого, Реберга,
	временами - гектическая. Снижение	УЗИ, ан. крови на мочевину, креатинин) и сер-
	температуры сопровождалось пролив-	дечно-сосудистой системы (ЭКГ, ЭхоКГ, рент-
	ным потом, ознобом. Лишь спустя 6	генография органов грудной клетки). Обязатель-
	месяцев от начала заболевания, появи-	но надо было провести клинический анализ кро-
	лись признаки артрита коленных, а за-	ви, исследование крови на маркеры гепатита и
	тем голеностопных и других суставов,	консультацию гематолога.
	что позволило заподозрить ревматоид-	3. Показан осмотр окулиста, ЛОР–врача, стома-
	ное заболевание.	толога, иммунограмма, ан. на хламидии, иссле-
	Вопросы: 1.Сформулируйте диагноз.	дование синовиальной жидкости, рентгеногра-
	2.Укажите ошибки в тактике ведения	фия суставов. Принципы лечения: пульс-терапия
	больного. 3. Каков план дальнейшего	метилпреднизолоном с последующим переходом
	обследования и лечения?	на в/с инъекции в сочетании с ВВЧИГ и массив-
		ной антибактериальной терапией, базисная тера-
		пия метотрексатом и/или сульфасалазином. А
		также санация очагов инфекции, лазеротерапия,
		массаж, - ЛФК, хондропротекторы.
2	Люся М., 11 лет, больна в течение 6 лет.	Диагноз: Ювенильный ревматоидный артрит,
	После ушиба появились боли и опуха-	преимущественно суставная форма, олигоартри-
	ние правого голеностопного сустава,	тический вариант, активность 1-2 ст, быстро-
	Осмотрена хирургом, диагностировано	прогрессирующее течение, НФС 0-1.
	растяжение связок. Через 3 месяца де-	В плане обследования: клинические анализы
	вочка консультирована по поводу ви-	крови и мочи, протеинограмма, ан. крови на се-
	ража туберкулиновой пробы (реакция	ромукоид, СРБ, ДФА, реакцию Жокинена, ГОФ,
	Манту – папула 17 мм) фтизиопедиат-	ревматоидный фактор; рентгенография суставов,
	ром, которым выявлена деформация	ЭКГ, иммунограмма, окулист, ЛОР–врач, стома-
	правого коленного сустава. Заподозрен	толог. По показаниям: ЭХО КГ, тепловидение,
	туберкулез суставов, который при даль-	рентгенография органов грудной клетки, ан. кро-
	нейшем рентгенологическом обследо-	ви на реакцию Видаля и HBsAg, ан. крови или
	вании не подтвердился, но ребенку бы-	соскоб на хламидии, пункция сустава с после-
	ло проведено специфическое противо-	дующим исследованием синовиальной жидко-
	туберкулезное лечение. Суставной син-	сти. Принципы лечения: НПВС (вольтарен – на
	дром купирован, но через 5 месяцев	2-3 недели с последующим переходом на ниме-
	вновь появились признаки артрита обо-	сулид), внутрисуставное введение глюкокорти-
	их коленных суставов: боль, припух-	коидов (депо-медрол), базисная терапия метот-
	лость, небольшое ограничение движе-	рексатом с фолиевой кислотой. Показано также
	ний. Девочка направлена в клинику для	лечение хронических очагов инфекции, магнито-
	выяснения диагноза.	терапия, лазеротерапия, местное использование

	Вопросы:1.Ваш диагноз? 2.Тактика об-	гелей и мазей с НПВС и компрессов с димекси-
	следования и лечения?	дом и гепарином.

Рекомендуемая литература:

Основная:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни. Изд - е 5-е. В двух томах. Т. 2., Ст.- Пб: Питер,

2006.-731с.

2.Детская ревматология. Руководство для врачей. //Под редакцией А.А.Баранова и Л.К.Баженовой. М.Медицина, 2002.-336с.

Дополнительная:

1.Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков. – Минск: Высшая школа, 1999.- 301с.

2.Доэрти М., Доэрти Дж. Клиническая диагностика болезней суставов: Пер. с англ.- Минск: Тивал, 1993.-144 с.

3.Практическое руководство по детским болезням. Под общей редакцией проф. В.Ф. Коколиной и проф. А.Г.Румянцева. Том III. Кардиология и ревматология детского возраста. Под ред. Г.А. Самсыгиной и М.Ю. Щербаковой. Медпрактика - М, Москва, 2004, 125-

223с.

Занятие № 5. НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ КАРДИТЫ У ДЕТЕЙ

Цель занятия: изучить этиологию, классификацию, особенности клиники врожденных и приобретенных кардитов, принципы лечения, вопросы диспансеризации и реабилитации.

Вопросы для самоподготовки:

1.Этиология и патогенез неревматических кардитов

2.Классификация

3.Клиника врожденных кардитов

4.Клиника приобретенных кардитов

5.Инструментальная характеристика кардитов

6.Дифференциальная диагностика кардитов

7.Лечение, диспансеризация.

Неревматический кардит (НК) – это заболевание миокарда воспалительного генеза,

возникающее под действием различных инфекционных агентов, характеризуется воспалительной инфильтрацией миокарда с фиброзом, некрозом и/или дегенерацией миоцитов, не связанное с β-гемолитическим стрептококком группы А. В воспалительный процесс могут вовлекаться кардиомиоциты, интерстициальная ткань, сосуды, проводящая система сердца, а также перикард.

Этиология. Выделяют 3 формы заболевания: инфекционные миокардиты, аллергические миокардиты, токсико-аллергические миокардиты (лекарственные, сывороточные, поствакцинальные, при ДБСТ, в результате повреждения миокарда физическими и химическими агентами). Заболевание чаще встречается у детей, чем у взрослых, болеют преимущественно мальчики. Тяжелые формы чаще диагностируются у детей раннего возраста. Наиболее распространенной причиной считают вирусы, особенно энтеровирусы (Коксаки А и В, ЕСНО), герпеса, краснухи, цитомегаловирусы, обладающие кардиотропностью. Причиной кардитов также могут быть бактерии (стрептококки группы В, стафилококки, протей и др.), токсоплазмы, хламидии, токсические (при дифтерии), паразитарные, идиопатические НК. Предрасполагающие факторы: наследственность, несовершенство иммунной системы, хронические очаги инфекции, состояние реактивности макроорганизма, аномалии конституции.

Н.А.Белоконь предложена рабочая классификация НК у детей (таблица 10).

	Таблица 10
Период возникновения за-	Врожденный – ранний и поздний
болевания	Приобретенный
Этиологический фактор	Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитар-
	ный, грибковый, иерсиниозный, аллергический (лекарственный,
	сывороточный), идиопатический
Форма (по преимущест-	Диффузный
венной локализации про-	Поражение проводящей системы сердца
цесса)
Течение	Острое – до 3 мес., подострое – до 18 мес., хроническое – более 18
	мес. (рецидивирующее, первично хроническое): застойный, гипер-
	трофический, рестриктивный варианты
Тяжесть кардита	Легкий, среднетяжелый, тяжелый
Форма и степень СН	Левожелудочковая I, IIA, Б, III степени
	Правожелудочковая I, II А, Б, III степени
Исходы и осложнения	Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и прово-
	димости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата,
	констриктивный миоперикардит, тромбоэмболический синдром

Распространенность. Статистические данные о частоте и распространенности миокардитов скудны и разноречивы. По данным Ю.М.Белозерова миокардит в популяции составляет не более 10 на 100 000 населения. По данным других авторов он диагностируется в 1-15% случаев всех заболеваний, вызванных вирусной инфекцией и в 3-10% всех вскрытий. Патогенез. Выделяют три основных патогенетических механизма развития поражения миокарда в виде воспалительной реакции под действием инфекционных агентов: 1.Проникновение инфекционного агента в миокард, 2.Продукция миокардиальных токсинов, 3. Иммунное поражение миокарда. В настоящее время патогенез миокардитов рассматривается как иммунопатологический процесс - миокардит возникает лишь при сочетании внедрения вируса в клетку и нарушенной иммунологической реактивности. Патогенез острых и хронических НК различен. При острых имеет значение воздействие инфекционного агента, выделение медиаторов воспаления, возникновение реакции гиперчувствительности немедленного типа. При хроническом течении возбудитель не играет решающей роли и в основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения.

Выделяют три фазы воспаления: 1.Острая: вирусемия приводит к проникновению вируса в кардиомиоцит с последующей репликацией, 2. Подострая фаза: аутоиммунная фаза, опосредованная Т-клетками (4-14 день) с образованием аутоантигена, увеличением синтеза оксида азота, 3. Хроническая фаза: с 15-го дня до 90-го: наличие диффузного фиброза и сердечной недостаточности.

Врожденные кардиты (ВК) – редкий диагноз, который ставится на основании тяжелого состояния новорожденного, наличия у него выраженных клинических симптомов внутриутробного генерализованного инфекционного процесса с поражением многих органов и систем, данных лабораторно-инструментальных методов. По анатомическому субстрату ВК делят на ранние и поздние. Определить, в какой период внутриутробного развития плода возник кардит , можно лишь по морфологическому субстрату раннего кардита – обилию эластической и фиброзной ткани в эндомиокарде. Ранние ВК возникают в результате воздействия повреждающего этиологического фактора в ранний фетальный период (4-7 месяц внутриутробного развития), когда ткани плода отвечают на альтерацию пролиферацией с развитием эластоза и фиброза, поэтому обязательным морфологическим признаком ранних кардитов является фиброэластоз (преобладание эластической ткани) или эластофиброз (преобладание фиброзной ткани) эндо-и миокарда, причем эластофиброз в отличии от фиброэластоза сочетается с признаками воспаления и является переходным признаком между ранним

ипоздним кардитом ВК, имеет более благоприятный прогноз. При поражении сердца после 7-го месяца внутриутробного развития наблюдается обычная воспалительная реакция и не развивается фиброэластоз (поздний ВК); ребенок может родиться как с исходом кардита, так

ис текущим воспалительным процессом, что зависит от сроков появления заболевания. По последним данным фиброэластоз эндокарда является морфологическим понятием, подразу-

мевающим неспецифическую реакцию эндокарда в ответ на миокардиальный стресс любой этиологии – воспаление, гипоксия. Первые признаки заболевания при обоих вариантах появляются в первые 6 месяцев жизни. В клинике различают экстракардиальные и кардиальные симптомы. Первыми клиническими проявлениями могут быть симптомы застойной сердечной недостаточности.

Экстракардиальные проявления ранних ВК: низкая масса тела при рождении, затем плохая прибавка в массе, беспричинные приступы беспокойства, афония, вялость, бледность, сниженный аппетит, утомляемость при кормлении, потливость, мраморность кожных покровов. Кардиальные: одышка, сердечный горб, увеличение границ сердечной тупости, ослабление верхушечного толчка, приглушенность или глухость тонов, тахикардия, возможен трехчленный ритм галопа на верхушке, может быть систолический шум недостаточности митрального клапана, левожелудочковая недостаточность, рефрактерная к терапии. При сочетании кардита с ВПС могут быть аритмии. Инструментальная и лабораторные методы: ЭКГ – высокий вольтаж QRS, ригидный частый ритм, отклонение ЭОС влево, нарушение внутрижелудочковой проводимости, гипертрофия левого желудочка, субэндокардиальная ишемия миокарда, глубокий зубец Q в отведениях II, III AVF, V5,6.

Рис. 1 ЭКГ при раннем врожденном кардите Рентгенологически легочный рисунок нормальный или незначительно усилен по ве-

нозному руслу, кардиомегалия (рис .2), форма сердца шаровидная или овоидная

Эхокардиография: дилатация полостей серд-
ца, гипертрофия миокарда, признаки фиброэластоза
эндомиокарда, нарушение сократительной функции.
Лабораторные методы исследования. Результаты
общего анализа крови зависят от этиологии кардита.
Для вирусного характерны лейкопения, лимфоцитоз,
замедление СОЭ, бактериального – лейкоцитоз, ней-
трофильный сдвиг, повышение СОЭ, при аллерги-
ческих – эозинофилия, лейкоцитоз, нейтрофилез,
ускорение СОЭ.
Биохимические сдвиги обычно не изменены или не
начительны кратковременны: положительный	Рис. 2. Кардиомегалия при ВК
СРБ, небольшое увеличение А2 глобулинов.	В последние годы достигнуты определенные

успехи в использовании новых высокочувствительных биохимических тестов, значительно пополняется информация о состоянии клеточных мембран кардиомиоцитов, нарушении внутриклеточного метаболизма, изменении активности ферментов митохондрий. Наиболее значимыми из лабораторных тестов являются повышение активности ЛДГ и ее «кардиальных» изоэнзимов – ЛДГ1 и ЛДГ2 , миокардиальной фракции КФК – изоферменту МВ (причем в последнее время предпочитают определять концентрацию этого белка иммунохимиче-

ским методом), АСТ и АЛТ. При поражении кардиомиоцитов раньше всего в крови повышается содержание миоглобина (гемсодержащий пигментный белок, находящийся в мышечных клетках скелетных мышц и в кардиомиоцитах, основной функцией которого является удержание кислорода и создание его запасов в сердечной мышце), гликогенфосфорилазы-ВВ (ГФ-ВВ) и тропонина (TnI и TnT), кардиоспецифичность их обусловлена высокой концентрацией в миокарде и отсутствием в других тканях и в крови здоровых людей. Далее повышается КФК, КФК-МВ, АСТ, и существенно позже повышается активность ЛДГ и кардиоспецифического фермента ЛДГ1. Активность ЛДГ1 является маркером гибели миоцитов после 12-ти часов поражения и остается повышенным 10-12 дней. Содержание TnT при миокардитах может быть увеличено в течение нескольких недель после начала заболевания, что важно для поздней диагностике заболевания. Важным и перспективным направлением является изучение роли провоспалительных и противовоспалительных цитокинов. В ранней диагностике воспаления сердца применяются методы, отражающие изменения цитохимической активности лимфоцитов Установлено, что лимфоцитам крови свойственен тип метаболизма, близкий к таковому сердечной ткани, т.е. лимфоциты выступают в роли своеобразного ферментативного зеркала миокарда. Среди ферментов лимфоцитов важное значение имеют: КФ (кислая фосфатаза) локализуется в лизосомах, участвует в процессах разрушения и удаления токсических продуктов, расщепления отработанных структур клетки; СДГ (сукцинатоксидоредуктаза) – классический митохондриальный маркер, регулирует течение дыхательных процессов в митохондриях; α- ГФДГ (α - глицерофосфатдегидрогеназа) обеспечивает процессы координации гликолиза и окисления в лимфоцитах, снижение, а тем более «выпадение» его активности свидетельствует о переходе на менее экономный путь обменных процессов. В активном периоде миокардита отмечается повышение активности СДГ при снижении активности α- ГФДГ. В иммунограмме характерно повышение содержание иммуноглобулинов: в первые 2 недели заболевания-IgМ и позже IgG; возможны: уменьшение активных Т- лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперов и Т - супрессоров, повышение уровня ЦИК и В-лимфоцитов. Значимыми в диагностике являются вирусологические и серологические реакции (нейтрализации, связывания комплемента, гемагглютинации). Титр вирусных антител увеличивается в 4 и более раз в парных сыворотках крови в течение 2-4 недель и постепенно снижается в период реконвалесценции. Критерием постановки диагноза является эндомиокардиальная биопсия. Сцинтиграфия является перспективным неинвазивным методом диагностики. Используют радионуклид галлий-67, обладающий тропизмом к зонам воспаления, и моноклональные антитела к миозину, меченные индием-111 – высокочувствительный метод выявления некроза кардиомиоцитов.

Поздние ВК. Экстракардиальные симптомы.: плохая прибавка в массе при нормальной массе тела при рождении, беспокойство, судороги, повторные пневмонии, остальные признаки – как при ранних ВК.

Кардиальные: умеренное расширение границ сердца, приподнимающийся верхушечный толчок, более звучные тоны и менее выраженные признаки сердечной недостаточности, чем при ранних ВК, шума в сердце чаще не бывает, характерны различные нарушения ритма.

Инструментальные и лабораторные методы: ЭКГ – нарушения ритма – тахиили бради-

кардия, экстрасистолия, пароксизмальная и непароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, различные блокады, синдром слабости синусового узла, перегрузка левых отделов сердца, признаки гипертрофии левого желудочка. На рентгенограмме тень сердца увеличена. Эхокардиография – дилатация полостей сердца (преимущественно левых), снижение фракции выброса (менее 55%), возможна гипертрофия миокарда. Лабораторные показатели как и при ранних ВК.

Прогноз при ВК: при ранних – неблагоприятный, продолжительность жизни не более 1,5 лет, при поздних - относительно благоприятный, но вероятен переход в хронический.

Приобретенные кардиты.

Острые. Тяжелые формы встречаются чаще у детей первых 3-х лет жизни. Как правило первые признаки заболевания выявляются на фоне ОРВИ или спустя 1-3 недели. Первыми признаками острого кардита чаще являются Экстракардиальные симптомы: вялость, слабость, утомляемость при кормлении, снижение аппетита, боли в животе, тошнота, рвота, потли-

вость, раздражительность, беспокойство, стоны, приступы возбуждения, цианоза, потери сознания, навязчивый кашель. Далее нарастают кардиальные.

Исход острого НК может быть различным: у половины детей заболевание принимает подострое, а затем хроническое течение, летальность до 2,2%.

Подострые НК. По течению подразделяются на 2 подгруппы:1. С торпидным течением болезни, постепенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6 месяцев после перенесенной инфекции (первично подострые); 2. С очерченной острой фазой, переходящей на фоне лечения в длительный процесс. Встречаются реже, чем острые, чаще болеют дети от 2 до 5 лет. Признаки заболевания носят неспецифический характер – вялость, повышенная утомляемость, сонливость, снижение аппетита, температурная реакция чаще отсутствует. Экстракардиальные и кардиальные симптомы имеют менее яркие проявления, чем при острых НК. Могут быть различные нарушения ритма, систолический шум недостаточности митрального клапана. Лабораторные данные обычно спокойные. Подострые НК отличаются стойкостью симптомов, резистентностью к терапии, неблагоприятным течением из-за перехода в хронический. Летальность достигает 16% (Н.А.Белоконь, 1987).

Хронические кардиты (ХК). Обычно развиваются у детей старше 7 лет. Выделяют 2 варианта ХК: ХК1 – застойный (дилатационный) вариант для которого характерно: дилатация левого желудочка и других камер сердца, выраженные склеротические и дистрофические процессы в миокарде, нарушение систолической функции. ХК2 – гипертрофический вариант, характеризуется преобладанием гипертрофических процессов и нарушением диастолической функции, нормальной или уменьшенной полостью левого желудочка. Этот вариант встречается реже. ХК чаще имеет первично хроническое течение.

Экстракардиальные симптомы: отставание в физическом развитии, слабость, утомляемость, навязчивый сухой кашель, рецидивирующие пневмонии, гепатомегалия, реже рвота, приступы потери сознания. Среди первых кардиальных симптомов – одышка, систолический шум, внезапно развившаяся острая сердечная недостаточность, нарушения ритма. Особо следует выделить НК с преимущественным поражением проводящей системы сердца. Они встречаются чаще у детей старшего возраста, характеризуются стертой и маломанифестной клиникой и лабораторными показателями, но выраженными ЭКГ признаками нарушений в проводящей системе сердца - эктопические ритмы, политопная и полиморфная частая экстрасистолия, блокады. Признаки 2-х вариантов ХК представлены в таблице № 8

Прогноз при ХК серьезный, летальность 26,3%, а с течением времени 100%, имеется опасность наступления внезапной смерти.

Схема клинической диагностики миокардитов, предложенная NYNA (1964, 1973)

Критерии диагностики

Связь с перенесенной инфекцией, доказанная клинически лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакция связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка

Признаки поражения миокарда

Большие признаки:

-патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости);

-повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (КФК, КФКМВ, ЛДГ, тропонин Т);

-увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или ЭхоКГ

-застойная недостаточность кровообращения -кардиогенный шок

Малые признаки:

-тахикардия (иногда брадикардия);

-ослабление первого тона;

-ритм галопа

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции с одним большим и двумя малыми признаками

Диагностические критерии миокардита (О.А. Мутафьян, 2006):

1.Миокардитический синдром (тахикардия, ослабленный и разлитой верхушечный толчок, расширение границ сердца преимущественно влево, ослабление или глухость 1 тона на верхушке, незначительное усиление II тона на легочной артерии, появление трехчленного ритма и систолического шума на верхушке, снижение САД, боли в сердце, характерные больше для миоперикардита.

2.Синдром сердечной недостаточности

3.Электрокардиографический синдром (снижен вольтаж зубцов первые 2-3 недели, перегрузка предсердий, желудочков, синусовая тахикардия, могут быть различные нарушения ритма и проводимости, нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков).

4.Инструментально-рентгенологическое и лабораторное подтверждение (рентгенологически - усиление кровенаполнения венозного русла, корни расширены, конфигурация тени сердца варьирует. Эхокардиография – дилатация преимущественно левого желудочка и предсердия, гипокинезия МЖП и задней стенки ЛЖ, снижение функциональной способности миокарда; Лабораторные методы описаны выше).

Диагностические критерии миокардитов для детей первого года жизни (Н.П.Котлукова,2002)

Синусовая тахиили брадикардия

Увеличение размеров сердца

Ослабление, расщепление 1 тона

Ритм галопа

Мягкий систолический шум

Любые нарушения ритма и проводимости

Снижение сократительной способности миокарда и увеличение полостей сердца по ЭХОКГ

				Таблица 11
Дифференциально-диагностические признаки хронических кардитов
Симптомы	Хр. кардит с увеличенной поло-			Хронический кардит с нормаль-
	стью левого желудочка (ХК 1)			ной или уменьшенной полостью
				левого желудочка (ХК II)
		Клинические
Физическое развитие	Дефицит массы тела			Дефицит массы тела и роста
Малиновый цианоз	Редко			Часто
Верхушечный толчок	Разлитой, ослабленный			Приподнимающийся, локализо-
				ванный
Сердечный горб	Часто, значительный			Может быть и менее выражен
Границы сердца	Резко расширены преимущест-			Умеренно или резко расширены
	венно влево			в обе стороны
Тоны сердца	Чаще приглушены			Громкие, 1 тон хлопающий
Шумы	Систолический шум недостаточ-			Шума нет или реже систоличе-
	ности митрального клапана			ский шум во втором межреберье
				слева, а также в пятом межребе-
				рье слева
Частота сердечных сокра-	Тахикардия			Наклонность к брадикардии
щений
Одышка	По типу тахипноэ			Тахи- и диспноэ
Увеличение печени	3-5 см			5-10 см, асцит
	Электрокардиографические
Вольтаж	Высокий или низкий			Высокий
Нарушение ритма	Часто			Редко
Атриовентрикулярная	Нормальная,	реже ускорена или		Замедлена
проводимость
	замедлена
Внутрижелудочковая про-	Нормальная,	несколько замедле-		Значительно замедлена
водимость
	на
Блокады ветвей п.Гиса	Возможны в 25% случаев			Часто (более 50% случаев)
<α QRS	Отклонена влево			Отклонена влево или вправо
Перегрузка предсердий	Умеренная			Значительная, особенно левого
Увеличение желудочков	Преимущественно левого			Обоих или больше правого
Зубец ТV5,6	Отрицательный или положитель-			Чаще положительный
	ный
Сегмент S ТV5,6	Изоэлектричный,		реже смещен	Часто и значительно смещен ни-
				же изолинии
	ниже изолинии
Легочный рисунок	Рентгенологические			Резко усилен по венозному и ар-
	Умеренно усилен		по венозному
				териальному руслу
	руслу
Форма сердца	Митральная,	трапециевидная,		Как при митральном или	аор-
				тальном стенозе
	аортальная
Увеличение отделов серд-	Левый желудочек и левое пред-			Левое и правое предсердия,	пра-
ца				вый желудочек, левый – неболь-
	сердие, меньше правые отделы
				шой
Амплитуда пульсации ле-	Снижена			Повышена, нормальная,	реже
вого желудочка				снижена

План обследования при подозрении на НК: общий анализ крови, анализ крови на протеинограмму, СРБ, серомукоид, КФК, КФК-МВ, ЛДГ, ЛДГ1, тропонин, иммунограмма, электролиты, вирусологическое и серологическое исследования, ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография сердца. В последние годы используют сцинтиграфию миокарда и пункционную биопсию с последующей оценкой персистенции вируса.

Кардиомиопатии Согласно определению комитета экспертов ВОЗ (1963), «Кардиомиопатии - заболевания

миокарда неизвестной этиологии, проявляющиеся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, если при этом исключено поражение клапанов сердца, коронарных, легочных сосудов, артериальная гипертензия». По классификации 1995г. Различают КМП: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная, специфическая - метаболическая, воспалительная, ишемическая), аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) ПЖ, неклассифицируемая (фиброэластоз и др.).

ГКМП характеризуется гипертрофией стенок левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с нарушением диастолической функции. Подразделяют симметричную (одинаково выраженная гипертрофия миокарда всех стенок левого желудочка) и асимметричную с градиентом давления левого желудочка и аорты и без градиента. Заболевание чаще наблюдается у лиц мужского пола. К этиологическим факторам относятся генетические (в 60% случаев), тератогенные. инфекционные, стрессорные, митохондриальные. У детей первыми симптомами являются систолический шум, выявляемый или случайно или в связи с жалобами на боль в области сердца одышка при нагрузке, приступы потери сознания, головокружение, быстрая утомляемость. Помощь в диагностике оказывают инструментальные методы исследования: ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенография.

Рис.3. ЭХОКГ при ГКМП. Выраженная гипертро-
фиия МЖП (указано стрелкой)
На ЭКГ регистрируют признаки гипертрофии ЛЖ,
ишемии миокарда, возможно признаки инфаркта мио-
карда, возможны различные нарушения ритма и про-
водимости. На рис.4. представлена ЭКГ ребенка 6 мес.
с гипертрофической кардиомиопатией, «инфарктопо-
добными» изменениями. (QS во II, III и AVF отведе-
ниях), ишемией миокарда.
В терапии применяют: β адреноблокаторы – чаще ате-
нолол или небилет при асимметричной гипертрофии с
градиентом давления или надичии других факторов
риска (синкопе, экстрасистолия), антиоксиданты (ци-
тохром, элькар), мембранопротекторы. Возможно ис-
пользование антагонистов Са и ингибиторов АПФ.
Сердечные гликозиды не показаны при ГКПМ,
кардиотрофики, мочегонные, ингибиторы АПФ	Рис. 4

назначают с осторожностью. Радикальным методом является хирургический.

ДКПМ характеризуется диффузным поражением миокарда с дилатацией полостей сердца и резким снижением его сократительной функции. Это полиэтиологическое заболевание, выделяют следующие ведущие этиопатогенетические концепции: вирусно-иммунологическую, миокардиальную, метаболическую (селендефицитную, тауриндефицитную, карнитиндефицитную). В 30% ДКПМ имеет наследственную природу. Клиника определяется главным образом тяжестью сердечной недостаточности вследствие значительного снижения сократимости миокарда. Начало забо-

левания мало - или бессимптомное. Первым признаком могут быть нарушения ритма и тромбэмболии. На поздних сроках больные жалуются на быструю утомляемость, одышку, боли в области сердца, сердцебиение, отеки, синкопальные состояния, боли в животе. При аускультации наиболее часто наблюдаются: ослабление 1 тона, ритм галопа и систолический шум относительной недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов. Основными методами диагностики являются инструментальные, прежде всего, ЭХОКГ.

Терапия направлена на улучшение инотропной функции сердца и уменьшение его гемодинамической перегрузки: сердечные гликозиды, диуретики, периферические вазодилататоры, используют нестероидные противовоспалительные препараты, метаболические средства, антиоксиданты, препараты калия, магния, селена, карнитина хлорид, кудесан (коэн-

зим Q10).
РКМП встречается преимущественно	Рис.5. ЭХОКГ при ДКМП. Резкая дилатация
в странах с тропическим климатом.	полости (указано стрелками)

В основе лежит ригидный, плохо растяжимый миокард, препятствующий наполнению левого желудочка. Сердце увеличено за счет левого предсердия и правых отделов, шум отсутствует или связан с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов, часто имеются нарушения ритма. Характерный симптом - правожелудочковая недостаточность. Лечение включает противовоспалительную терапию, сердечные гликозиды, вазодилататоры.

Дифференциальный диагноз НК проводят с: ВПС (неполная атриовентрикулярная коммуникация, врожденная недостаточность митрального клапана, аномалия Эбштейна), пороками развития коронарных сосудов (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии - синдром Бланда-Уайта-Гарленда), ревматизмом, аритмиями (обусловленными экстракардиальными причинами), миокардиодистрофией, пролапсом митрального клапана, опухолями сердца и средостения, постгипоксическим синдромом дезадаптации сердечнососудистой системы у новорожденных и детей раннего возраста.

Лечение НК. Залогом успешного лечения является ранняя диагностика заболевания до наступления необратимых нарушений в сердечной мышце. Цели лечения: воздействие на возбудитель, устранение воспалительного процесса, повышение иммунологической реактивности больного, ликвидация или компенсация НК, устранение метаболических изменений в миокарде. Различают два этапа терапии: стационарный и поликлинический (или санаторный). Стационарный: ограничение двигательного режима, ограничение поваренной соли, жидкости (определяется суточным диурезом, степенью сердечной недостаточности ). Питание с достаточным содержанием белка, витаминов, солей калия.

Этиотропная терапия: в настоящее время для лечения острого вирусного миокардита целесообразно применение внутривенного иммуноглобулина 2 г/кг/сут. – стандартные, содержащие преимущественно антитела класса IqG (интраглобин, октагам, иммуноглобулин нормальный человеческий и др.), обогащенные Iq М (пентаглобин), гипериммунные (цитотект –