69. Дисциркуляторная энцефалопатия.

Этиол: атеросклеротич, гипертонич, смешанная, венозная, васкулиты (сис-ая красная волчанка), склеродермия. П-з: за счёт пат изм-й сос стенки происх наруш ауторегул-и мозгов кровообр-я, возник его зависим-ть от АД, кот также не стабильно. К наруш миоген регул добавл-ся наруш нейрогенной природы. Роль играет старение нерв, дых, ССС → разв-ся гипоксия мозга→ дальнейшее разв наруш ауторегул мозг кровообр-я. Изм-я сос при разных форах имеют отличия: при атеросклеротич изм-ся магистрал сос и внутричереп арт; при гипертонич – пораж-е мелких ветвей гол мозга. Класс-я: 1)НПНМК – начал проявления наруш мозг кровообр-я – гол боль, несис-ое головокруж-е, ↓ памяти, умственной работоспособ-ти, шум в ушах – в период эмоционал и умствен напряж-я. 2)дисциркуляторная энцефалопатия - медленно прогресс-ая недостат-ть мозг кровообр-я, кот приводит к разв множественных мелкоочаговых некрозов мозг тк, постеп-но нарастающими дефектами ф-и мозга.Быает: 1) 1ст – гол боль, тяжесть в голове, повыш утомляемость, ↓ памяти и внимания, неустойчивость при ходьбе, наруш сна, головокруж-е несис-го хар-ра. Лёгкие, но стойкие объективные растр-ва не укладыв-ся в 1 очаг: наруш памяти, рефлекс орального автоматизма, дисадиодохокинез, анизорефлексия, изм-я подошвенного рефлекса. 2) 2ст – более отчётливая очаговая симптоматика, оживление рефлекса орал автоматизма, центр недостат-тьVII, XII ЧМН, глазодв-е растр-ва, парез, эмоц-ые наруш, ↓ профессионал адоптация. 3) 3ст - ↓ Vжалоб, т.к. ↓ критика к своему сос-ю, ↓ интеллект навыки. Грубые очаг симптомы, наруш координации, псевдобубар синдром, параксизмал сос-я – падения, обмороки, эпиприпадки. Не работоспособные из-за деменции. Леч: фонового забол (сингал 10мг, ловастатин; антиагреганты: аспирин 50-100 мг х 1-2 р или дипиридомол ритард 200мг; тиклид, плавикс 1т х 1р длит-но); улучш церебрал гемодинамики (кавинтон- эф-т ч/з 4-6нед; стугерон; танакан – ч/з 1мес приёма, хорошие последствия); ↑ фу-ых возможностей мозга (ноотропы: аминолон, пироцетам, актовегин, церебролизин), правил организация труда иотдыха, симптоматич терапия, физиотерапия.

74. Рассеянный склероз.

-демиелинизирующее забол-е, хар-ся признаками многоочаг-го пораж-я нерв сис-мы и волнообразным, прогрессир-им теч, вариабильность симптомов и дебют в детском возрасте. Этиол: вирусы (кори, простого герпеса. краснухи, паротита) внедр-ся в нерв сис-му, латентно сущ-ют в ней, проявл себя только ч/з длит инкубац-й период. Внедряясь в кл миелин обол-и, агент вызыв дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеин к-т глиальными Кл-ми. → аутоаллергич р-я АГ-АТ приводит к разруш-ю миелина и к сос-о-воспалит и пролиферат-ым проц. Демиелинизация нерв вол-н приводит к ↓ скорости и наруш-ю провед-я импульсов по нерв-у вол-у → разнообразность разв-я неврологич симптоматики. Клин: заболевают преимущ-но в возрасте 16-45 лет. Различают клинич формы: цереброспинальную (симптомы пораж-я пирамид сис-мы, мозжечка, черепных нервов), спинальную (ниж спастич парапапез, наруш ф-и таз органов (задержка мочеиспускания), церебральную: мозжечковая (атаксия, интанционное дрожание, нистагм, скандированная речь, растр-ва почерка (макрография), оптическая (↓ остроты зрения на 1 реже на оба глаза, побледнение диска зрит-го нерва, как правило его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвет), скотомы), стволовая (бульбарный синдром). Смерть может наступить от осложнений (пневмония, уросепсис, пролежни). После ремиссии появл-ся те же симптомы + новые. Диаг-ка: начало болезни в молодом возрасте; полиморфизм клинич проявлений на всех стадиях забол-я. При клинич обслед-и выявл-ся симптомы пораж-я не менее 2-3 систем (мозжечковой, пирамидной, глазодв-ой); МРТ – очаги понижен плотности, распол-ся перевентрикулярно, их несколько и min 2 из них = 2см; метод вызванных потенциалов (с пом миографа, поставить Dsтяжело); обнаруж-е олигоклональных Ig в ликворе. Леч: ГКС – преднизолон (задержка воды и ↑ АД) 80мг в теч 6 дней → ступенчато↓ дозу 60мг – 6дней, 40мг – 5дней, 20мг 5дней, 10мг – 5дней, АКТГ – влияет на синтез эндоген ГК, иммунодепрессанты – цитостатики (циклофосфан), плазмофорез 3-4раза. Симптоматич-е ср-ва: ↓ спастичность (элатин, мидокалм); ↓ мозжечковую атаксию (пропермил); ↓ гиперкинезы (динезин, норакин, эссенциале); на метаболизм (кокарбоксилаза, АТФ, глутаминовая кислота, церебролизин, ноотропил, энцефабол); В период ремиссии и стабилизации проц: иммуномодуляторы (Т-активин, левамизол); вит гр В; биостимуляторы. Применение горм-х ср-в в этой стадии не показано.

80. БАС.

- хр прогресс-ее забол-е нерв сис-мы, хар-ся пораж-ем мотонейронов спин мозга, ствола и центр мотонейронов (Кл Беца). Этиол: хр инфекции, вирусная персистенция. В пат-зе гибель дв-х кл перед рогов спин мозга на всем его протяж-и, дв-х ядер череп нервов (кроме глазодв-х). Обнаруж-ся АТ к стр-ым элементам мотонейронов. Дебютирует после 40 лет, длит-ть забол-я 3-5 лет, реанимацию не проводят. Клин: пат-я скелет мускулатуры парезы и параличи. Амиотрофии разной ст., локал-я атрофий в начале заболевания - дистал отделы конеч-ей, реже проксим-е, преоблад-е пареза над атрофией. Пирамид недостат-ть: сухожильной гиперрефлексией, пат-ми рефлексами. В конеч-ях спастичность лучше выражена в ногах → тугоподвижность и скованность ног при ходьбе, тянущие боли в м-х, желание потянуться всем телом, спонтан клонус ниж челюсти, частую зевоту. Часто выявл-ся рефлексы орального автоматизма. Нередко отмеч-ся дискинезия пищеварит-го тракта и ↓сократ-ая ф-я миокарда. Формы: высокую (псевдобульбарный синдром, спастич-й тетрапарез, разной ст наруш-я психики и нерезкие переднероговые наруш-я), бульбарную (бульбарный и псевдобульбар синдром), шейно-грудную (хар-ны атрофич-е или спастико – атрофич-е парезы рук и спастич-е парезы ног) и пояснично-крестцовую (атрофич-е парезы ног при нерезко выраженных пирамид симптомах). Диф-й Ds: вертеброген шейн миелопатия протек доброкач-но с локальной сегментарной симптоматикой в виде амиотрофий и чувств-ых наруш-й в руках. Диаг-ка: электромиография. КТ и МРТ без результатно – для искл др забол. Леч: беспрерывное мес и годы - ретаболил по 1 мл в/м х 2 р в нед, вит Е 200-300 мг в день, ноотропы. При выраж-ых бульбарных наруш-ях небол-е дозы пр-ов наперстянки. Миорелаксанты (баклофен). При расстр-ах дых-я ствол-го хар-ра используют лобелин, при спинал-х растр-вах - антихолинэстеразные средства. В начальном периоде, когда еще не развились грубые м атрофии легкий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны.