63.Кроветворение у детей раннего возраста. Динамика эритроцитов и гемоглобина, эволюция лейкоцитарной формулы в постнатальном периоде. Анемический синдром.

У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов. К рождению фетальный гемоглобин 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте.  Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни -12 дней. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л- критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка.    К середине первого года эритроцитов 4 ч 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л.    Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения в лейкоцитарной формуле. После первого года увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются. 4–5 лет перекрест в лейкоцитарной формуле, нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 ч 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 ч 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов.

   Синдром анемии

   Анемия-снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 ч 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:    1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;    2) систолический шум в проекции сердца;    3) шум «волчка» над сосудами.    Синдром гемолиза наблюдается при эритро-цитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резусфактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело..    Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

64.Современные представления о кроветворении. Свертывающая и противосвертывающая системы крови у детей. Коагулопатия.

Современные представления о кроветворении:

• 1 класс-стволовые полипотентные клетки,способные к самоподдержанию в течение длительного времени и дифференцировке по всем листкам кроветворения

• 2 класс-предшественники миелопоэза и лимфопоэза

• 3 класс-унипотентные клетки-предшественники,которые неспособны к длительному самоподдержанию,но способны к пролиферации и дифференцировке. Основная количественная регуляция кроветворения осуществляется на данном этапе с помощью: эритропоэтинчувствительных клеток,лейкопоэтинчувствительных,тромбопоэтинчувствительных,предшественников лимфоцитов(Т и В)

• 4 класс-родоначальники отдельных рядов миелопоэза:гранулоцитопоэза,моноцитопоэза,эритропоэза,мегалоцитопоэза,лимфопоэза

• 5 класс-созревающие клетки(переходные формы)

• 6 класс-зрелые клетки с ограниченным жизненным циклом.

Свертывающая и противосвертывающая системы крови у детей

Свертывающая:

В свертывании учавствуют 3 звена:

• Сосудистое звено. В физиологических условиях тромбоциты не прикрепляются к эндотелиальным клеткам сосудистой стенки,это связано с тем,что последние выделяют простоциклин, угнетающий функцию тромбоцитов. При нарушение целостности сосудистой стенки формируется тромб.

• Тромбоцитарное звено обеспечивает адгезию и агрегацию тромбоцитов. Кроме того, тромбоциты содержат более 10 факторов ,участвующих в процессе свертывания(обозначенные арабскими цифрами)

• Плазменное звено,представленное 13 факторами(обознач римскими цифрами) свертывания,имеет следующие особенности:содержание в крови проакцелерина(5 фактор),антигемофильного глобулина А(8 ),фибринстабилизирующего13) к рождению ребенка не отличается от взрослых; у здоровых новороженных имеет место низкий уровень контактного фактора(7-Хагемана)-до 0,33-0,73 ЕД/мл. Достижение уровня детей старшего возраста наступает в течение первых 6-12 мес жизни; у новороженных в 1 день жизни содержание витамин К-зависимых факторов ниже;уровень протромбина(2 фактор)составляет 0,37-0,59 ЕД/мл; проконвертина (7 фак)-0,47-0,85 ЕД/мл; фактора Кристмасса(9 фак)-0,34-0,75 ЕД/мл; фактора Стюарта-Прауэра (10 фак)-0,26-0,54 ЕД/мл

Противосвертывающая:

У новорожденного увеличен уровень гепарина в первые 10 дней. Фибринолитическая активность крови сразу после рождения повышена и снижается до уровня взрослых в течении нескольких дней.Уровень плазминогена у новорожденных значително снижен и повышается до нормальных значений к 3-6 мес жизни.

К концу 1 года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей системы крови приближаются к значениям взрослых.

Продолжительность кровотечения у детей не изменена и по методу Дуке составляет 2-4 мин.Время свертывания у новорожденных может быть удлинено,особенно у детей с желтухой(более 6-10 мин)

Тромбиновое время и тромбиновый индекс у новорожденных снижается на короткий период времени.

Коагулопатия-представлением ее является гемофилия,для которой хар-ны врожденный дефицит факторов свертывания крови и гематомный тип кровоточивости. При дефиците 8 фактора набл врожденная гемофилия А, 9-гемофилия В, 10-гемофилия С.

Клиника: поздние кровотечения, возникающие через несколько часов после травмы (степень кровотечения несоразмерна с характером травмы: малая травма-большое кровотечение), экстракции зубов, оперативного вмешательства, поражение ОДА-гемартороз и образование гематом

Диагноз подтверждается лабораторными тестами-удлинением временисвертывания венозной крови по Ли-Уайту и низким уровнем содержания в крови прокоагулянтов.