73.Семиотика поражения и признаки функциональной недостаточности канальцевого аппарата нефрона. Тубулопатии.

Причины:

1.истощение ферментых систем в следствии перенапряжения процесов реабсорбции при избытке реабсорбируемых веществ в мочи

2.снижение активности ферментов канальцевого аппарата (наследственные и приобретеные заболевания)

3.повреждение канальцев (некроз, дистрофия, Ум числа функционирующих нефронов) при нарушении кровообращения в почке.

Общие признаки: полиурия, изостенурия и гипостенурия, нарушение секреции.

Туболопатии проксимального отдела: (почечная глюкозурия, фосфат диабет, с-м де Тони-Дебре-Фанкони)

Дистального: почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет, почечный канальцевый ацидоз.

Почеченая глюкозурия, клиника сходна с СД, но при этом уровень сахара в крови не повышается даже при нагрузке глюкозой. Полиурия, полифагия, полидипсия.

Фосфат-диабет напоминает рахит, в сыворотке снижен уровень неорганического фосфора (при норме кальция), в моче фосфатурия. Гиподинамия и уменьшение двигательной активности,гипотония(но не захватывает мышцы плечевого пояса). Зубы прорезываются позже. Костные деформации (О- и Х-). У детей старшего возраста боли в ногах.

Синдром де Тони-Дебре-Фанкони- энзиматический дефект канальцев который приводит к нарушению реабсорбции глюкозы, фосфатов, натрия, калия, аминокислот. Может быть связоно с отравлением тяжелыми металами, продуктами метаболизма антибиотиками тетрациклинового ряда. Сопровождается симптомами тяжелого рахита, почечной глюкозурией, отставанием в ФР и НПР, избыточное выделения натрия икалия, слабость, запоры, фосфатурия, боли в животе, в моче повышено количество аминокислот и белка.

Почечный несахарный диабет-неспособность почек к образованию концентрированной мочи. Ребенок плохо развивается, рвота, анорексия, запоры. Полиурия. В сыворотке повышается концентрация натрия, хлоридов, мочевины.удельная плотность мочи ниже удельной плотности плазмы(1001-1005).

Почечный тубулярный ацидоз- наспособность дистальных канальцев снидать рН мочи про поступлении в организм или образовании в нем водородных ионов (ацидогенез). В плазме крови ацидоз, реакция мочи щелочная или нейтральная, что способствует осаждению кальция и образованию камней. Анорексия, рвота, запоры, токсикоз, полиурия, беспокойство. Отставание в ФР.

74.Экстраренальные и ренальные симптомы поражения почек.

Экстраренальные проявления почечной патологии относят -общие нефрогенные синдромы:

отечный и тромбогеморрагический, артериальную гипертензию, анемию, изменение показателей объема и состава крови. К последним двум:

- гиперволемия, -следствием снижения фильтрации плазмы крови в клубочках или увеличения реабсорбции воды в почечных канальцах;

- гиповолемия результат увеличения фильтрации в клубочках или уменьшения реабсорбции воды в канальцах;

- азотемия-повышение концентрации (в норме 7.1-12.4 ммоль/л) небелкового, или остаточного, азота (мочевина, мочевая кислота, аминокислоты, креатин, креатинин);

- гипопротеинемия, связанная с выраженной потерей белка с мочой;

- диспротеинемия (нарушение соотношения отдельных белковых фракций в крови) в результате неодинаковой интенсивности выведения с мочой различных белков;

- негазовый почечный ацидоз в связи со снижением в почках интенсивности процессов ацидогенеза, аммониогенеза, а также из-за ограничения выведения кислых метаболитов.

Экстраренальные симптомы на типичные «почечные» отеки, головную боль при артериальной гипертензии и нарушения зрения. Эти симптомы основные, характерные черты заболевание почек.

Ренальные нарушения

Заболевания почек сопровождаются нарушениями образования и выделения мочи. В виде изменения количества мочи, ее относительной плотности и состава (мочевой синдром).

Полиурия -увеличением объема суточного диуреза свыше 2000 мл независимо от объема выпитой жидкости. В механизме развития полиурии играют роль увеличение клубочковой фильтрации плазмы крови и (или) уменьшение реабсорбции жидкости в канальцах.

Олигурияснижением суточного диуреза до 500-200 мл. Причинами -уменьшение объема клубочкового фильтрата, усиление реабсорбции воды в канальцах почек или затруднение оттока мочи. У здоровогожидкости.

Анурия-прекращением мочеотделения или выделением мочи в количестве менее 200 мл/ сутки. По механизму развития различают анурию преренальную, ренальную и постренальную. Примером преренальной анурии является прекращение мочеотделения в результате рефлекторного торможения функции почек при сильных болевых ощущениях. Травма, заболевание одной почки.

Ренальная возникает в связи с резким снижением объема клубочковой фильтрации и закупоркой канальцев.

Постренальная при наличии препятствия для оттока мочи, при параличе мочевого пузыря.

Превалированиеночного над дневным - никтурия, у здорового объем дневного 65-80% от общего объема суточной.

Частота мочеиспускания может увеличиваться (поллакиурия) или снижаться (оллакизурия).

Относительная плотность мочи является показателем концентрационной способности почек. У здорового от 1002 до 1035. Гиперстенурия более 1030 вследствие усиления процесса реабсорбции воды в дистальном отделе нефрона.

Гипостенурия снижение (1002-1012);

Изостенурия - относительная плотность мочи очень мало колеблется в течение суток и соответствует относительной плотности клубочкового фильтрата (1010).

Гипо- и изостенурия свидетельствуют о нарушении концентрационной способности почек..

Изменения состава мочи характеризуются появлением в ней белка (протеинурия), глюкозы (глюкозурия), аминокислот (аминоацидурия), крови (гематурия), лейкоцитов (лейкоцитурия Н-5)), цилиндров (цилиндрурия), клеток эпителия почечных канальцев или мочевыводящих путей, кристаллов различных солей или аминокислот (кристаллурия), микроорганизмов (бактериурия).