- •· Патология системы крови
- •Нарушения объёма крови и гематокрита
- •Нарушения объёма крови
- •Нормоволемии
- •Олигоцитемическая нормоволемия
- •Полицитемическая нормоволемия
- •Гиперволемии
- •Нормоцитемическая гиперволемия
- •Олигоцитемическая гиперволемия
- •Полицитемическая гиперволемия
- •Гиповолемии
- •Нормоцитемическая гиповолемия
- •Олигоцитемическая гиповолемия
- •Полицитемическая гиповолемия
- •Кровопотеря
- •Этиология
- •Патогенез
- •Виды кровопотери
- •Принципы и методы лечения кровопотери
- •Патофизиология системы эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Первичные эритроцитозы
- •Вторичные эритроцитозы
- •Вторичные абсолютные эритроцитозы
- •Вторичные относительные эритроцитозы
- •Виды анемий
- •Классификационные критерии
- •Механизм развития
- •Постгеморрагические анемии
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хронические постгеморрагические анемии
- •Гемолитические анемии
- •Виды гемолитических анемий
- •Этиология
- •Патогенез гемолитических анемий
- •Проявления гемолитических анемий
- •Дизэритропоэтические анемии
- •Гипопластическая и апластическая анемии
- •Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых днк
- •Лечение дизэритропоэтических анемий
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии — большая группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.
Виды гемолитических анемий
В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическому фактору — идиопатические (причина не известна) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС), по форме течения — острые, подострые, хронические, по типу дефекта (табл. 3).
Таблица 3. Классификация гемолитических анемий по виду дефекта.
Наследственные |
Приобретённые |
• Мембранный дефект — наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз • Метаболический дефект — недостаточность Гл-6-ФДГ; пируват киназы • Гемоглобинопатии — талассемии; серповидно-клеточная анемия |
• Иммунные дефекты — лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз • Механические причины — турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах • Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбоцитопеническая пурпура) • Инфекции — эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия) • Мембранный дефект — пароксизмальная ночная гемоглобинурия |
Этиология
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.
• Внеклеточные факторы
Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.
Это наблюдается при:
† Изоиммунной гемолитической анемии при эритробластозе плода. сюда также
† Дефектах эндотелия сосудов — микроангиопатиях (например, анемия гемолитическая микроангиопатическая). У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома.
† Гемоглобинурии пароксизмальной холодовой.
† Гемолизе эритроцитов, вызванном энзимопатиями.
† Назначении некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов).
• Внутриклеточные факторы
Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию) и заключаются в:
† Аномалиях мембран (например, наследуемый сфероцитоз и эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная).
† Гемоглобинопатиях (например, серповидно-клеточная анемия). Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу.
† Энзимопатиях. Наиболее часто встречаются:
‡ Повышенная активность аденозиндезаминазы (ген ADA, 102700, 20q13.11).
‡ Недостаточность аденилаткиназы, Гл-6-ФДГ, гексокиназы, глутатион редуктазы, глутатион синтетазы, глюкозо-6-фосфат изомеразы, пируват киназы, фосфофруктокиназы и др, а также мутации неферментных белков (например, стоматоцитоз I).