Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
патофизиология системы крови. Литвицкий.doc
Скачиваний:
17
Добавлен:
29.04.2019
Размер:
1.1 Mб
Скачать

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — большая группа заболеваний, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней) и преобладанием интенсивности гемолиза эритроцитов в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.

Виды гемолитических анемий

В зависимости от степени замещения разрушенных клеток новыми эритроцитами говорят о компенсированных и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии классифицируют также по этиологическому фактору — идиопатические (причина не известна) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС), по форме течения — острые, подострые, хронические, по типу дефекта (табл. 3).

Таблица 3. Классификация гемолитических анемий по виду дефекта.

Наследственные

Приобретённые

• Мембранный дефект — наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз

• Метаболический дефект — недостаточность Гл-6-ФДГ; пируват киназы

• Гемоглобинопатии — талассемии; серповидно-клеточная анемия

• Иммунные дефекты — лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз

• Механические причины — турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах

• Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбоцитопеническая пурпура)

• Инфекции — эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия)

• Мембранный дефект — пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Этиология

Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.

Внеклеточные факторы

Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.

Это наблюдается при:

† Изоиммунной гемолитической анемии при эритробластозе плода. сюда также

† Дефектах эндотелия сосудов — микроангиопатиях (например, анемия гемолитическая микроангиопатическая). У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома.

† Гемоглобинурии пароксизмальной холодовой.

† Гемолизе эритроцитов, вызванном энзимопатиями.

† Назначении некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов).

Внутриклеточные факторы

Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию) и заключаются в:

† Аномалиях мембран (например, наследуемый сфероцитоз и эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная).

† Гемоглобинопатиях (например, серповидно-клеточная анемия). Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу.

† Энзимопатиях. Наиболее часто встречаются:

‡ Повышенная активность аденозиндезаминазы (ген ADA, 102700, 20q13.11).

‡ Недостаточность аденилаткиназы, Гл-6-ФДГ, гексокиназы, глутатион редуктазы, глутатион синтетазы, глюкозо-6-фосфат изомеразы, пируват киназы, фосфофруктокиназы и др, а также мутации неферментных белков (например, стоматоцитоз I).