- •· Патология системы крови
- •Нарушения объёма крови и гематокрита
- •Нарушения объёма крови
- •Нормоволемии
- •Олигоцитемическая нормоволемия
- •Полицитемическая нормоволемия
- •Гиперволемии
- •Нормоцитемическая гиперволемия
- •Олигоцитемическая гиперволемия
- •Полицитемическая гиперволемия
- •Гиповолемии
- •Нормоцитемическая гиповолемия
- •Олигоцитемическая гиповолемия
- •Полицитемическая гиповолемия
- •Кровопотеря
- •Этиология
- •Патогенез
- •Виды кровопотери
- •Принципы и методы лечения кровопотери
- •Патофизиология системы эритроцитов
- •Эритроцитозы
- •Первичные эритроцитозы
- •Вторичные эритроцитозы
- •Вторичные абсолютные эритроцитозы
- •Вторичные относительные эритроцитозы
- •Виды анемий
- •Классификационные критерии
- •Механизм развития
- •Постгеморрагические анемии
- •Острая постгеморрагическая анемия
- •Хронические постгеморрагические анемии
- •Гемолитические анемии
- •Виды гемолитических анемий
- •Этиология
- •Патогенез гемолитических анемий
- •Проявления гемолитических анемий
- •Дизэритропоэтические анемии
- •Гипопластическая и апластическая анемии
- •Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых днк
- •Лечение дизэритропоэтических анемий
Эритроцитозы
Эритроцитозы (эритремии,
полицитемии) — состояния, характеризующиеся
увеличением количества эритроцитов в
единице объёма крови выше нормы (более
4,7´1012/л
у женщин и 5,0´1012/л
у мужчин).
Виды
Различают первичные и вторичные эритроцитозы (рис. 3).
Рис. 3. Виды эритроцитозов.
К первичным эритроцитозам (самостоятельные формы болезни) относят истинную полицитемию (болезнь Вакеза) и семейные (наследуемые) формы.
Среди вторичных эритроцитозов (симптомы других болезней, патологических состояний или процессов) различают абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или поступления эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга) и относительные формы. Последние могут быть гемоконцентрационными (гиповолемическими) и перераспределительными.
Первичные эритроцитозы
Наиболее часто встречается болезнь Вакеза (см. статью «Полицитемия истинная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).
Патогенез
В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежат:
• Увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток — предшественниц миелопоэза.
• Усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками–предшественницами миелопоэза.
О моноклоновом характере миелопролиферации при болезни Вакеза свидетельствуют факты обнаружения в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах одного и того же дефекта хромосом (аберрации, анеуплоидии и др.) или дефектного фермента, кодируемого одним и тем же мутантным аллелем.
Проявления
Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.
•Гематологические проявления представлены на рис. 4.
Рис. 4. Основные гематологические проявления эритремии.
• Система кровообращения
Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 5.
Рис. 5. Изменения кровообращения при эритремии.
† Развитие артериальной гипертензии. Наблюдается почти у половины пациентов с эритремией. Сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка.
Причины артериальной гипертензии.
‡ Увеличение сердечного выброса крови. Является следствием гиперволемии. При длительном течении эритремии сердечный выброс снижается (в связи с развитием сердечной недостаточности).
‡ Повышение ОПСС. Также является следствием гиперволемии.
‡ Активация системы «ренин-ангиотензин-альдостерон-АДГ». Обусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий.
† Расстройства органнотканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией.
† Нарушения микроциркуляции, главным образом — интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови). Вызваны существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.
† Высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также — высвобождению из них прокоагулянтов.
† Частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.
Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.