36. Синдромы мозжечковых расстройств.

Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации движе­ний. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных рас­стройств атактического и асинергического характера. 1. Расстройство походки. Атактически-мозжечковая, или так называемая «пьяная» походка нарушения равновесия, асинергия (содружественная деят мышц). Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь. Отклонение в сторону при ходьбе, а в выражен­ных случаях и падение чаще в сторону мозжечко­вого поражения. 2. Интенционное дрожание наблюдается при движении и отсутствует в покое. Обнаруживается при помощи пальце-носовой (достань нос кончиком пальца), а в ногах при помощи пяточно-коленной пробы (лежит, пяткой другого колена). 3. Нистагм (подергивание глазных яблок при отведении их), наблюдающийся при поражении мозжечка, чаще бывает гори­зонтальным, чем вертикальным или ротаторным (оба глазных яблока делают круговые движения вокруг глазной оси). 4. Адиадохокинез обнаруживается при попытке быстро совер­шать попеременно противоположные движения. 5. Дисметрия или, точнее, гиперметрия движений. Кисти вытянутыми вперед ладонями кверху, с разведенными пальцами; следует приказ быстро пере­вернуть кисти ладонями вниз; на стороне, где имеются мозжеч­ковые расстройства, это движение производится с избыточной ротацией кисти. Коснуться пяткой одной ноги колена дру­гой (в лежачем положении) больной заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра (феномен гиперфлексии). 6. Мимопопадание, или промахивание, при так называемой «пробе показания»: боль­ному предлагается 2 — 3 раза попасть указательным пальцем в поставленный перед молото­чек: после этого больной закрывает глаза и продолжает то же задание. В руке, в которой имеются мозжечковые расстройства, отмечается промахивание мимо цели, чаще кнаружи. 7. Расстройство речи есть частное проявление мозжечкового расстройства движений; речь теряет плавность, становится скан­дированной, взрывчатой, замедленной. 8. Гипотония мышц, сказывающаяся в вялости, дряблости мышц, сопровождается понижением сухожильных рефлексов конечностей.

39. Малая хорея. Симптомы, течение, прогноз.

Малая хорея - это заболевание чаще возникающее в детском и юношеском возрасте. Основным его проявлением являются двигательные нарушения в виде подергиваний рук и ног (так называемый, хореический гиперкинез). Происхождение заболевания связывают с перенесенной стрептококковой инфекцией; считается, что малая хорея является начальным симптомом ревматизма и может предшествовать формированию ревматических сердечных пороков. Чаще болеют девочки (семейное). Для клинических проявлений хореи характерны мышечная слабость, дискоординация движений и основное - хореические гиперкинезы. Движения при гиперкинезах быстрые, неритмичные, случайно распределенные, сильно варьируют по частоте и интенсивности, что создает впечатление "рваности" движения. Чаще они выражены в лице, кистях и стопах. Они могут быть как односторонние, так и симметричные. Из наиболее распространенных гиперкинезов - это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до "хореической бури" с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах. Средняя длительность - 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока - слабость, вялость, нарушения сна.