МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

САНКТ-ПЕТЕРБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ ПЕДИАТРИЧЕСКАЯ

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра патологической физиологии Лейкоцитозы и лейкозы Санкт Петербург

2009

УДК 616.155.391+616-006.446

ББК 54.11

Л - 42

А.Г. Васильев, А.В. Бабичев, Л.Д. Балашов, А.Л. Балашов, И.В. Беляева, М.М. Забежинский, А.А. Кравцова, М.А. Реутин, А.П. Трашков, А.С.Фокин, Н.В. Хайцев, Н.Н. Шабалова. Лейкоцитозы и лейкозы. Учебно-методическое пособие для практических занятий по патологической физиологии. – ГОУ ВПО СПбГПМА.: из-во СПбГПМА, 2009. – 64 с.

Пособие предназначено для подготовки студентов 3 курса педиатрического и лечебного факультетов практическим занятиям по патологии белой крови.

В пособии даётся представление о лейкопоэзе, о морфологии и функции лейкоцитов. Обсуждается лейкоцитарная формула и лейкоцитарный профиль. Подробно рассматриваются лейкоцитозы и лейкопении, гемобластозы. Акценты сделаны на наиболее важных разделах гематологии таких как, эмбриология, морфология, физиология и патологическая физиология лейкона.

Основная задача пособия заключается в том, чтобы в максимально кратком объёме литературы всесторонне предоставить студентам основную информацию по системе белой крови.

Вторая важная задача пособия – дать основные критерии для комплексного анализа студентами гемограмм, мазков крови и других показателей крови, необходимых для постановки гематологического диагноза и наблюдения за динамикой гематологических показателей на протяжении всей болезни пациента. По всем разделам гематологии учитываются возрастные показатели.

В пособии уделяется достаточное внимание методам и результатам исследования костного мозга, цитохимическим и иммунологическим показателям состояния белой крови в норме и патологии. Более подробно представлены методы диагностики и характеристики стадий лейкозов.

Рецензенты: зав. кафедрой патологической физиологии СПбГМУ профессор Т.Д. Власов, профессор кафедры патологической физиологии СПбГМУ Н.Н. Петрищев.

Утверждено учебно-методическим советом Академии

 СПбГПМА, 2009

1. Введение

Цель практических занятий и лекций на кафедре патологической физиологии, посвящённых патологии крови, – не только прочно закрепить знание основных гематологических показателей, но и научить студентов системно анализировать отклонения показателей красной и белой крови, состояния костного мозга, тромбоцитарного ростка крови, биохимических, коагулологических и клинических данных по строгой логической схеме (алгоритму) для постановки гематологического диагноза.

Предлагаемое пособие служит цели подготовки студента к самостоятельной врачебной работе у постели больного. В клинических условиях самое важное, для пациента и врача, правильная и своевременная постановка диагноза, верная оценка тяжести патологического процесса и его стадия, и очень глубоко продуманная тактика лечения. Другого не дано!

2. Эмбриональный и постнатальный гемопоэз

Этиология многих гематологических заболеваний связана с нарушением гемопоэза. Суть патологии связана либо с нарушением пролиферации клеток крови, либо с их дифференцировкой. В других случаях кровь как ткань обретает несвойственные ей морфологические или функциональные, биохимические, иммунологические или другие аномалии, что также приводит к патологии.

В подобных и многих других случаях распознавание, лечение и профилактика гематологических болезней возможны только на основе знания закономерностей кроветворения, для которого характерны этапы. Представляем схему развития гемопоэза человека /по Н.С. Кисляк, Р.В. Ленской, 1978/ учитывающую локализацию гемопоэза и сроки (табл. 1).

табл. 1

Локализация кроветворения	Период эмбриогенеза /недели/
Желточный мешок	3–4
Печень /начало кроветворения/	5–6
Тимус /появление больших лимфоцитов/	9–10
Селезенка /гемопоэз/	12
Селезенка /лимфопоэз/	20
Костный мозг	13–14
Лимфатический узел	16–17
Появление циркулирующих малых лимфоцитов	17

Из таблицы 1 видно, что начинается кроветворение в желточном мешке на 3-й неделе развития эмбриона человека. Вначале осуществляется в основном эритропоэз за счет образования эмбриобластов в сосудах стенки желточного мешка.

К 4–5 недели, в период активного органогенеза, гемопоэтические клетки расселяются в зачатки всех органов кроветворения.

По данным гистологов-эмбриологов к 4ой неделе гемопоэз перемещается из желточного мешка в печень. В печени происходит образование эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов.

Начиная с 9ой недели, в печени появляются В-лимфоциты, однако, в этот период секреция антител незначительна. Только к 20-й недели она усиливается в селезенке.

К 20-й неделе гемопоэз в печени резко сокращается и к концу внутриутробной жизни заканчивается, переходя в постнатальный гемопоэз, а эритропоэз от мегалабластического переходит к нормобластическому.

В тимусе первые лимфоциты с широкой базофильной цитоплазмой и четкими ядрышками (лимфобласты) появляются на 9–10-й неделе. Из этих клеток в процессе дифференцировки образуются иммунокомпетентные клетки Т-лимфоциты.

К 16-й неделе внутриутробного развития плода тимус имеет отчетливо различимые корковый и мозговой слои, тельца Гассаля. С 20-й недели тимус по соотношению малых и средних лимфоцитов сходен с железой доношенного ребенка.

С 12ой недели начинается синтез эритроцитов, гранулоцитов, мегакариоцитов в селезенке, но с 20-й недели происходит смена миелопоэза на лимфопоэз, который продолжается в этом органе в течение всей жизни человека.

Начиная с 20ой недели, в плазме крови плода обнаруживаются иммуноглобулины М и G лимфоцитов селезёнки, и их титр прогрессивно нарастает до конца внутриутробного развития, но в постнатальном периоде в селезёнке сохраняется антигензависимая пролиферация лимфоцитов.

В костном мозге первые гемопоэтические очаги появляются с 13–14 недели внутриутробного развития в диафизах бедренных и плечевых костей. К 15 неделе в этих локусах отмечается обилие юных форм гранулоцитов, эритроцитов и мегакариоцитов. С самых ранних этапов функционирования костный мозг содержит полипотентные стволовые клетки, которые пролиферируют и дифференцируются, поддерживая должный клеточный состав костного мозга, периферической крови и тканей на должном для данного организма уровне. В плоских костях костный мозг и гемопоэз появляются позже.

Но следует помнить, что липолизация костного мозга начинается с первого года жизни ребенка и к концу 12-го года заканчивается в диафизах конечностей, а к 25 годам – в метафизах. В плоских костях кроветворение происходит в течение всей жизни человека. Количество желтого и красного костного мозга сохраняется в них примерно поровну. Масса костного мозга взрослого человека составляет около 2 кг.

В лимфатических узлах, основная масса которых развивается в постнатальном периоде, на раннем периоде их развития происходит миелопоэз, который быстро сменяется лимфопоэзом. Кроме лимфопоэза, лимфатические узлы выполняют барьерную функцию, т.е. функцию механического и биологического фильтра, задерживающего поступающие с лимфой инородные частицы: токсины, бактерии, вирусы, грибки, простейших, опухолевые клетки. Однако пролиферация и дифференцировка в лимфаузлах в ответ на антигенную стимуляцию сохраняется пожизненно.