2.5. Гиалиноз

Гиалиноз – это появление в клетках и тканях своеобразного вещества, неоднородного по составу и механизму своего появления. Основу гиалина составляет фибриллярный белок, сюда примешивается фибрин, иммуноглобулины (иммунные комплексы), липиды. На основании различий в составе гиалина выделяют:

а) простой гиалин – основную его часть составляют белки плазмы крови, иммуноглобулины;

б) липогиалин – в его составе обнаруживают липопротеиды. Липогиалин чаще всего встречается при сахарном диабете;

в) сложный гиалин – к плазменным белкам в значительном количестве присоединяются обломки клеток, разрушенные соединительно-тканные компоненты и иммунные комплексы.

Несмотря на свою неоднородность, гиалин, различный по локализации и происхождению, обладает общими тинкториальными свойствами при окраске гематоксилин-эозином; при окраске по Ван-Гизон пикринофилен и дает ШИК положительную реакцию.

Гиалиноз правильнее относить не к дистрофиям, а к исходам дистрофий, к исходам альтерации, причем в основном – к альтерации соединительной ткани. Гиалин можно обнаружить в эпителии, в тромботических массах, а главным образом – в соединительной ткани. В зависимости от характера отложения гиалина различают: гиалиноз сосудов и гиалинизацию соединительной ткани. Гиалин по красочным свойствам похож на фибриноид. Он оксифилен, отличается гомогенностью и плотностью. Соединительная ткань, подвергавшаяся гиалинизации, напоминает по внешнему виду гиалиновый хрящ – стекловидный и полупрозрачный. Очень типична гиалинизация рубцов или рубцовых утолщений серозных покровов, капсулы внутренних органов (например, так называемая, "глазурная" селезенка, как исход перенесенного периспленита). В эпителии капли гиалина появляются в исходе белковых дистрофий (гиалиново-капельное перерождение эпителия извитых канальцев почки). В гепатоцитах при алкогольной интоксикации или при гепатите появляются "тельца Маллори" – капли гиалина в цитоплазме. По сути дела гиалиновые капли – это мертвые ультраструктуры, пропитанные белком – фокальные некрозы.

В механизме гиалиновых изменений соединительной ткани прослеживается стереотипный механизм. Он состоит в структурных изменениях соединительной ткани, которые вызывают повышение проницаемости и приводят к инсудации белков, пропитывающих измененную соединительную ткань.

Гиалинизация соединительной ткани состоит в пропитывании белками протофибрилл, раздвигании их. В гиалинизированной ткани происходит размонтировка элементарных фибрилл, но коллагеновая матрица сохраняется, клетки сдавливаются и атрофируются. Гиалинизация соединительной ткани ускоряется при извращении функции фибробластов и синтезе атипичного коллагена. Факторы, ускоряющие гиалинизацию, многочисленны: гипоксия, интоксикация, снижение содержания железа, авитаминоз С, воздействие иммунных комплексов, генетические дефекты. Гиалинизация соединительной ткани чаще всего бывает очаговой. Однако, при некоторых заболеваниях, определяемых как патология иммунитета, воздействие ИК с повреждением соединительной ткани и последующей гиалинизацией приобретает системный характер. К числу таких заболеваний относится системная склеродермия.

Гиалиноз сосудов чаще всего носит системный характер. Чаще всего он бывает в артериолах (артериолосклероз при гипертонической болезни). Гиалиноз капилляров типичен для сахарного диабета. В артериях гиалиноз наблюдается в местах расположения атеросклеротических бляшек. Местный гиалиноз сосудов наблюдается в органах, подвергающихся инволюции (яичник, тимус).

Наибольшее значение имеет системный гиалиноз сосудов при гипертонической болезни. Процесс гиалиноза в силу своей системности определяет течение гипертонической болезни, ее прогрессирование и развитие осложнений. Распространенность и степень поражения артериол определяется:

1) степенью альтерации сосудистой стенки,

2) степенью инсудации,

3) наличием присоединения иммунного повреждения при структурной дезорганизации стенки артериол и изменении антигенных свойств структур ее доставляющих.

Поэтому при гипертонической болезни различают две формы поражения сосудов.

1. Гиалиновый артериолярный склероз. Происходит спазм сосудов, повреждение гликокаликса эндотелиальных клеток, усиливается пиноцитоз, и внутренний слой сосуда становится повышенно проницаемым для плазменных белков и альфа-липопротеидов. Волокнистые структуры (базальные мембраны) находятся в состоянии мукоидного набухания. Происходит медленная инсудация с накоплением плазменных белков. Одновременно через отверстие базальных мембран во внутренний слой из среднего слоя проникают гладкомышечные клетки. Они располагаются циркулярно, образуя так называемый "внутренний мышечный слой". Идет медленное образование гиалина. Пикринофильные свежие белки становятся оксифильными. Кроме гиалина, образующегося путем инсудации (инфильтративный механизм), гиалин появляется в небольшом количестве гладкомышечных клеток, которые начинают синтезировать фибриллярные белки. Постепенно нарастает фиброз, идет коллагенизация с последующим склерозом. Такие изменения приводят к функциональной инертности артериол, сужение просветов фиксирует артериальное давление на высоком уровне, ткани этого региона испытывают состояние гипоксии из-за нарушения микроциркуляции.

2. Плазматический артериолонекроз. Возникает при быстром нарушении сосудистой проницаемости вследствие сильных и стойких спазмов (кризы). Воздействие катехоламинов и глюкокортикоидов на эндотелий приводит к некрозу. Происходят разрывы базальных мембран, фибриноидное набухание волокнистых структур. Возникает острая инсудация, плазморрагия с гибелью гладкомышечных клеток. На этом фоне идет депозиция иммунных комплексов. В составе гиалина выявляется ферритин, иммуноглобулины M и G, иммунные комплексы с АГ поврежденных структур и комплементом. Иммунное воздействие углубляет повреждение, развивается фибриноидный некроз. Белковые отложения имеют характер сложного гиалина. Так возникает плазматический артериолонекроз или острое плазматическое пропитывание. Некроз сосудистой стенки с полной облитерацией просвета сопровождается прекращением транскапиллярного обмена и приводит к гибели ткани в пораженном регионе. Итогом этого является склероз и рубцевание с облитерацией сосуда и рубцовым склерозом паренхимы. Такие изменения представляют собой морфологический субстрат злокачественной формы гипертонической болезни.