48. Дерматомиозит

ДМ — заболевание из группы ДБСТ, проявляющееся преимуществен­ным поражением скелетных мышц с развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Различают первичный (идиопатический) и вторичный (неопластический) ДМ, редко встречающийся у детей.

Клиническая картина. Нередко первыми жалобами больных ДМ являются быстрая утомля­емость, снижение толерантности к физической нагрузке, боли в мыш­цах. Для ДМ характерно поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в ру­ках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом состоянии, они не могут самостоятельно причесываться (симптом расчески), одеться (симптом рубашки), быстро устают при ходьбе, не могут подниматься по лестнице, вставать со стула. Быстро формируются контрактуры. При тяжелом поражении мышц больные не могут оторвать голову от подуш­ки, повернуться и встать с кровати. При миопатических кризах возмож­на почти полная обездвиженность. При поражении мышц гортани и глотки появляются гнусавость, охриплость голоса, нарушение глотания, жидкая пища выливается через нос, затруднено проглатывание твердой пищи. При поражении мимических мышц отмечается маскообразность лица, глазодвигательных мышц — диплопия и птоз век. Поражения сфинктеров ведут к недержанию мочи и кала, тяжелые поражения диа­фрагмы и межреберных мышц — к нарушениям дыхания, что может стать причиной летального исхода. Частым признаком ДМ у детей является кальциноз, который бывает представлен ограниченными кальцинатами или имеет распространен­ный диффузный характер. Среди висцеритов при ДМ часто встречаются миокардит и пневмонит (интерстициальная пневмония или фиброзирующий альвеолит), а как осложнение при нарушении глотания - аспирационная пневмония.

Нередко у детей при высокой активности процесса как следствие васкулита выявляются эрозивно-язвенные поражения органов ЖКТ, ослож­няющиеся перфорацией и кровотечением.

Диагностика. При лабораторном исследовании обычно выявляют по­вышение СОЭ, умеренную анемию, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию. Характерны повышение уровней креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз в крови, а также креатинурия. Диагностические критерии ДМ (A.Bohan и J.Peter, 1975): 1) типичные кожные изменения, характерным проявлением кожного синдрома являются эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "очков"), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми сустава­ми кистей, над крупными суставами конечностей, на наружной поверх­ности предплечий и плеч, на передней поверхности бедер и голеней; 2) прогрессирующая слабость асимметричных отде­лах проксимальных мышц конечностей, отмеченная в анамнезе или вы­явленная при обследовании; 3) повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов; 4) мнопатические измене­ния, обнаруженные при электромиографии; 5) типичная картина поли­миозита при биопсии мышц. При наличии 1-го и любых 3 из остальных 4 критериев диагноз ДМ считают определенным, а при наличии 1-го и любых 2 из остальных 4 - вероятным.

Лечение. При ДМ назначают преднизолон (метипред), дозу которого определяют в зависимости от остроты и активности процесса, тяжести состояния больного, а при рецидивах — и от эффективности предшест­вующей терапии. При хроническом течении и низкой активности про­цесса доза преднизолона составляет 0,5-0,7 мг/кг/сут, при подостром течении и умеренной активности - 0,8— 1,5 мг/кг/сут, а при остром тече­нии и высокой активности - до 1,5-2,0 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут. Максимальная доза назначается на 2—3 мес до достижения тера­певтического эффекта, который при ДМ наступает относительно неско­ро. Затем дозу в течение нескольких месяцев медленно снижают до под­держивающей (не менее 10—15 мг), которую больные получают длитель­но. При осложнениях стероидной терапии и стероидрезистентности ис­пользуют цитостатики (ЦС), из которых предпочитают метотрексат. Препарат назначают в дозе в среднем 5—7,5 мг на 1 м² поверхности тела 1 раз в неделю. При высокой и кризовой активности процесса и торпидности к терапии проводят пульс-терапию метипредом, в некоторых случа­ях — синхронно с плазмаферезом. При кальцинозе применяют ксидифон, NaЭДТA и трилон В.

Прогноз. При правильном лечении, по некоторым данным, 5- и даже 10-летняя выживаемость достигает 100%. При отсутствии лечения у 2/3 больных прогноз неблагоприятен.