6 курс / Эндокринология / Эндокринология_и_метаболизм_Дедов_И_И_

‰низкий грубый голос при плаче, крике;

‰позднее отхождение мекония;

‰позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;

‰затянувшаяся желтуха;

•Клинические симптомы врождѐнного гипотиреоза на 3–4-ом месяце жизни:

‰сниженный аппетит, плохая прибавка в массе тала;

‰метеоризм, запоры;

‰сухость, бледность, шелушение кожных покровов;

‰гипотермия (холодные кисти, стопы);

‰ломкие, сухие, тусклые волосы;

‰мышечная гипотония;

•После 5–6-го месяца жизни нарастает задержка психомоторного и физического развития ребѐнка.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика гипотиреоза основана на повышении концентрации ТТГ в сыворотке при первичном гипотиреозе (ранний и наиболее чувствительный признак), при вторичном — сниженный или нормальный уровень ТТГ при сниженном Т4, скрининг врождѐнного гипотиреоза подразумевает исследование плазменного уровня ТТГ не ранее 4–5-ого дня после рождения. Исследование уровня Т3 в диагностике гипотиреоза не является обязательным. В типичной ситуации этот показатель изменяется однонаправлено с Т4.

При гормональном исследовании латентному первичному гипотиреозу соответствует высокий уровень ТТГ при нормальном Т4, манифестному первичному гипотиреозу — гиперсекреция ТТГ и сниженный уровень Т4. Не следует забывать, что между уровнем ТТГ и Т4 имеется логарифмическая зависимость, в связи с чем даже небольшое снижение концентрации свободного Т4 трансформируется в значительно большее увеличение уровня ТТГ. Таким образом, субклинический гипотиреоз определяется уже тогда, когда уровень свободного Т4 формально находится в пределах нормы. Поскольку первичный гипотиреоз в большинстве случаев развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, возможно определение типичных серологических маркѐров аутоиммунного тиреоидита (антитела к тироглобулину и пероксидазе тироцитов).

Диагностическая тактика при подозрении на гипотиреоз приведена на рисунке

12.5.

Рис. 12.5. Лабораторная диагностика гипотиреоза.

Диагностика гипотиреоза у новорождѐнных

При гипотиреозе новорождѐнных результаты исследования уровня ТТГ трактуют следующим образом. Уровень ТТГ менее 20 мкМЕ/мл расценивают

321

как вариант нормы, при уровне ТТГ выше этого показателя все образцы крови должны быть проверены повторно. Уровень ТТГ выше 50 мкМЕ/мл позволяет заподозрить гипотиреоз, а уровень более 100 мкМЕ/мл — с высокой степенью вероятности указывает на наличие заболевания. Если при повторном обследовании пациентов с уровнем ТТГ 20–50 мкМЕ/мл уровень ТТГ превысил 20 мкМЕ/мл, а уровень общего Т4 оказывается ниже 120 нмоль/л, то показано назначение L-тироксина. При уровне ТТГ более 50 мкМЕ/мл лечение начинают сразу, не дожидаясь перепроверки результатов, и отменяется, если результаты не подтверждаются повторным обследованием. В поликлинике необходимо контрольное исследование обоих показателей через 2 нед через 1–1,5 мес после начала терапии, что позволит дифференцировать истинный врождѐнный гипотиреоз от транзиторного. Детям с установленным диагнозом врождѐнного гипотиреоза в возрасте 1 года проводят уточнение диагноза путѐм двухнедельной отмены L-тироксина и исследования уровней ТТГ и Т4. При получении нормальных показателей лечение не возобновляют. Всем детям с врождѐнным гипотиреозом для установления этиологии заболевания необходимо провести УЗИ и/или радиоизотопное сканирование щитовидной железы. В настоящее время ведѐтся активная разработка методов пренатальной диагностики врождѐнного гипотиреоза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основной проблемой в диагностике первичного гипотиреоза является ошибочное отнесение синдромов, наблюдающихся при этом заболевании, к самостоятельным заболеваниям (например, железодефицитная анемия, дискинезия желчевыводящих путей или ожирение). Так, например, отѐчность, слабость и сухость кожи в равной степени типичны для гипотиреоза и постменопаузального синдрома, поэтому критерием эффективности должны служить не только клинические данные, но и лабораторные тесты. Таким образом, дифференциальная диагностика должна сводиться к скрининговому определению уровня ТТГ при малейшем подозрении на гипотиреоз.

При необходимости проведения дифференциальной диагностики между первичным и вторичным гипотиреозом (снижение уровня ТТГ в сочетании с гипотироксинемией) проводят пробу с тиролиберином (ТРГ). Уровень ТТГ исследуются исходно и через 30 мин после внутривенного введения 200 мг ТРГ. При первичном гипотиреозе после введения ТРГ уровень ТТГ увеличивается более 25 мМЕ/л, при вторичном гипотиреозе — уровень ТТГ не меняется.

Вторичный гипотиреоз в рамках гипофизарной недостаточности необходимо дифференцировать с аутоиммунными полигландулярными синдромами, при которых также имеется недостаточность сразу нескольких эндокринных желѐз (щитовидная железа, кора надпочечников, гонады). Наиболее часто встречают аутоиммунный полигландулярный синдром II типа, представленный сочетанием надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза с аутоиммунным тиреоидитом и/или инсулинзависимым сахарным диабетом (см. раздел «Синдром полигландулярный аутоиммунный» в главе 19).

322

От гипотиреоза следует отличать совокупность нарушений метаболизма и транспорта тиреоидных гормонов на периферии, обусловленных сопутствующими системными (острыми или хроническими) заболеваниями без клинических признаков гипотиреоза, которую определяют термином «эутиреоидный патологический синдром» (уровень Т3 снижен в большинстве случаев, в этом случае говорят о синдроме низкого Т3). Таким образом,

сниженная концентрация Т3 — не достоверный признак гипотиреоза.

Аномалии функций щитовидной железы носят вторичный характер и обусловлены в значительной степени нарушением конверсии T4 в T3, повышенной конверсией T4 в реверсивный T3 и снижением связывания тиреоидных гормонов с тироксин-связывающим глобулином. Характерные лабораторные аномалии — снижение содержания общего T3 в сыворотке, повышение содержания реверсивного T3, нормальный или повышенный захват T3 смолами, нормальный или сниженный общий T4 в сыворотке, нормальный уровень ТТГ. Клинические состояния, при которых может возникать этот синдром, — голодание, белково-дефицитная недостаточность, травмы, инфаркт миокарда, ХПН, диабетический кетоацидоз, нервная анорексия, цирроз печени, термические ожоги и сепсис. Интерпретация лабораторных тестов затруднена в связи с приѐмом различных лекарственных препаратов, включая йодированные контрастные соединения, пропранолол, амиодарон, нарушающих периферический метаболизм T4 и T3. Крайне важно провести дифференциальную диагностику с первичным гипотиреозом, при котором (в отличие от эутиреоидного патологического синдрома) всегда повышен уровень ТТГ (ранний и наиболее чувствительный показатель) и снижен уровень реверсивного T3. Лечение эутиреоидного патологического синдрома всегда этиотропное. При этом назначение препаратов тиреоидных гормонов не показано (более того, по современным представлениям коррекция дефицита Т3 у этих больных нежелательна и даже опасна).

Различают несколько вариантов эутиреоидного патологического синдрома.

Вариант с нормальным содержанием в крови T4. Снижение продукции T3

вследствие нарушения дейодинирования T4 — важная составляющая этого варианта синдрома. У больных со средней степенью тяжести основного заболевания уровень T4 обычно нормален. Также отмечают снижение интенсивности связывания йодсодержащих гормонов с транспортными белками (что выражено в большей степени для Т4, чем для Т3). В результате повышены захват Т3 смолами и содержание свободного тироксина. Содержание реверсивного Т3 также повышено вследствие снижения его клиренса в результате нарушения 5-монодейодинирования T3. Клиренс T4 повышен, возможно, в результате снижения связывания T4, но на фоне нормального его общего содержания в плазме. Концентрация ТТГ и реакция на ТТГ обычно в норме.

Вариант с низким содержанием в крови Т4. У тяжѐлых больных снижение содержания Т3 выражено в большей степени (также как и нарушение связывания гормонов с транспортными белками). В результате концентрация Т4 снижается до такового уровня при гипотиреозе. Снижение связывания с транспортными белками не в полной мере объясняет

323

снижение Т4, поскольку концентрация свободного тироксина также часто ниже нормального значения. Таким образом, снижение Т4 можно объяснить снижением его синтеза и снижением уровня ТТГ. При использовании чувствительных методик для определения ТТГ его концентрация часто снижена (также снижена и реакция на его действие). Таким образом, можно предположить диагноз вторичный гипотиреоз. Снижение ТТГ может быть вызвано ингибирующими эффектами соматостатина или цитокинов (ИЛ-1 и ФНО-Ѓ) на переднюю долю гипофиза. При лечении основного заболевания уровень ТТГ повышается, равно как и уровень тиреоидных гормонов.

Вариант с высоким содержанием T4. Крайне редкий вариант эутиреоидного патологического синдрома (около 1% случаев) связан с повышением концентрации как общего, так и свободного тироксина. Его обычно отмечают у пожилых женщин, многие из которых принимают йодсодержащие препараты. В отличие от тиреотоксикоза (при котором повышены концентрация реверсивного Т3, общего Т3 и поглощение его смолой), при этом варианте все эти показатели снижены.

Варианты вследствие аномалий связывания гормонов. Эти патологические состояния связаны со снижением синтеза транстиретина. У хронических больных содержание тироксин-связывающего глобулина обычно снижено. Однако в большинстве случаев снижение связывания тиреоидных гормонов невозможно объяснить снижением концентрации этих белков, что предполагает наличие неидентифицированных ингибиторов связывания (возможно, жирных кислот).

ЛЕЧЕНИЕ

Основа лечения гипотиреоза — заместительная терапия тиреоидными гормонами на фоне соблюдения адекватной диетотерапии (см. главу 1). Заместительная терапия имеет некоторые особенности в зависимости от типа гипотиреоза.

Заместительная терапия тиреоидными гормонами при первичном гипотиреозе носит, как правило, пожизненный характер. Препарат выбора — L-тироксин (левотироксин натрия). При отсутствии тяжѐлой кардиальной патологии тироксин назначают в дозе 1,6 мкг/кг реальной массы тела в день, при наличии кардиальной патологии и невозможности еѐ устранения — 0,9 мкг/кг реальной массы тела в день. Достижение расчѐтной дозы может производиться быстро у лиц без сопутствующей патологии и медленно — при еѐ наличии. Контроль (уровень ТТГ) осуществляют лишь 2 мес спустя после достижения расчѐтной дозы, затем каждые 6 мес, у пожилых больных необходимо производить оценку функций ССС.

•Тироксин принимают однократно утром натощак за 30 мин до приѐма пищи. При превышении дозы 100 мкг дозу лучше разбить на 2 приѐма. Дозу повышают через каждые 4–6 нед на 25 мкг/сут до индивидуальной поддерживающей дозы. Поддерживающая доза для большинства больных — 75–150 мкг/сут (корригируют по содержанию ТТГ и тиреоидных гормонов).

324

Доза тироксина для новорождѐнных составляет 10–15 мкг/кг в сутки, для детей — >2 мкг/кг (в зависимости от возраста)

•Заместительная терапия препаратами Т3 (например, лиотиронином) показана при периферическом гипотиреозе, когда препараты тироксина не эффективны (подразумевается отсутствие снижения и/или нормализация уровня ТТГ).

Препараты, содержащие Т3, назначают несколько раз в день для поддержания нормального уровня Т3 в крови, так как Т3 имеет короткий период полувыведения. После приѐма Т3 (лиотиронина) происходит быстрый и значительный подъѐм уровня Т3, который нормализуется только через 2–4 ч. Таким образом, пациент, получающий Т3 несколько часов в день, находится в состоянии медикаментозного тиреотоксикоза, следовательно риск развития или провоцирования сердечной патологии у него повышен.

•Комбинированные препараты Т3 и Т4 (тиреокомб, тиреотом, новотирол, йодтирокс) используют по особым показаниям. При их приѐме отмечают

аналогичную динамику концентрации Т3, хотя и с меньшим пиковым уровнем. При назначении принятой на сегодняшний день монотерапии L-

тироксином, плазменная концентрация Т3 увеличивается постепенно на протяжении нескольких недель, достигая нормального уровня примерно через 8 нед после начала лечения. Препараты высушенной щитовидной железы скота (тиреоидин) имеют непостоянную активность и в настоящее время для заместительной терапии гипотиреоза и лечения заболеваний щитовидной железы использоваться не должны.

•Меры предосторожности

‰У пожилых больных иногда наблюдают повышенную чувствительность к тиреоидным гормонам, что увеличивает риск осложнений со стороны ССС

и других систем, особенно если коррекцию гипотиреоза проводят интенсивно. Поэтому лечение начинают с малых доз L-тироксина (12,5– 25 мкг), которые затем повышают до полной поддерживающей дозы в течение 6–12 нед. Полной компенсации гипотиреоза у этого контингента больных добиваться не следует (субклинический гипотиреоз — гарантия от передозировки тиреоидных гормонов). Независимо от возраста, рекомендуют соблюдать особую осторожность при назначении тиреоидных гормонов при сопутствующей ИБС, артериальной гипертЌнзии, нарушении функций печени и почек.

‰У беременных заместительная гормональная терапия может потребовать коррекции. Потребность в L-тироксине возрастает в среднем на 45%. Уровень ТТГ необходимо исследовать ежемесячно в течение I триместра. В послеродовом периоде дозу тироксина следует уменьшить.

‰Лекарственные взаимодействия. При сопутствующем сахарном диабете после ликвидации гипотиреоза может понадобиться коррекция доз сахароснижающих препаратов, поскольку тиреоидные гормоны ослабляют их эффект. При сочетании L-тироксина и непрямых антикоагулянтов следует корригировать дозу последних, поскольку тиреоидные гормоны усиливают их действие. Пероральные контрацептивы ослабляют эффекты тиреоидных гормонов, а холестирамин и сульфат железа уменьшают всасывание тиреоидных гормонов в ЖКТ.

325

Заместительная терапия при вторичном гипотиреозе проводится по тем же принципам, что и при первичном. Отличие заключается в том, что вторичный гипотиреоз практически всегда сочетается с вторичным гипокортицизмом, и в лечении требует коррекции вначале гипокортицизма, и лишь затем — гипотиреоза. При нарушении этого правила возможен аддисонический криз, т.к. тиреоидные гормоны и кортизол — антагонисты. Эффективность лечения оценивают по определению уровня свободного Т4, а не ТТГ. Препараты ТТГ с лечебной целью не применяют вследствие аллергизирующих свойств.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Осложнения могут возникать как следствие недостаточного лечения гипотиреоза или его полного отсутствия (микседематозная кома), так и вследствие агрессивного лечения гипотиреоза тиреоидными гормонами (осложнения лечения). К последним относят развитие инфаркта миокарда и хронической сердечной недостаточности у больных с ИБС (особенно пожилого возраста), а также деминерализации костей (остеопороза).

Микседематозная кома возникает, как правило, при отсутствии лечения тяжѐлого гипотиреоза. Это серьѐзное и трудно диагностируемое осложнение может развиться постепенно (в течение нескольких лет) или быстро в ответ на провоцирующие факторы (например, инфекции и переохлаждение). Летальность при микседематозной коме составляет 50–75%.

•Патогенез обусловлен угнетением дыхательного центра, нарушением осмоляльности крови и гиперволемией из-за развития синдрома неадекватной секреции АДГ, прогрессирующим снижением сердечного выброса, нарастающей гипоксией мозга и гипотермией в результате падения скорости основных метаболических процессов и утилизации кислорода и гипокортицизмом из-за нарушения синтеза глюкокортикоидов.

•Клиническая картина

‰Тяжѐлое угнетение сознания, шоковое состояние, выраженная гипотермия. Обычной ошибкой персонала является небрежность при измерении температуры тела — необходим термометр с минимальным значением 32 °С, т.к. для гипотиреоидной комы характерна температура в прямой кишке около 32–34 °С.

‰Гиповентиляция лѐгких в сочетании с накоплением жидкости в плевральной, перикардиальной и брюшной полостях;

‰Резкое снижение диуреза и непроходимость кишечника.

•Диагностика

‰Гипоксия и гиперкапния;

‰Гипогликемия, гипонатриемическая гипергидратация;

‰Гиперлипидемия (в частности, гиперхолестеринемия);

‰Увеличение Ht;

‰Низкие уровни Т3, Т4 и высокий уровень ТТГ (современные экспресснаборы позволяют определить уровень ТТГ за 10 мин).

326

• Лечение (неотложная терапия). Следует подчеркнуть, что выведение из гипотиреоидной комы остаѐтся крайне трудной задачей, и даже при выполнении всех рекомендаций прогноз сомнителен. Лечение гипотиреоидной комы подразумевает сочетанное назначение тиреоидных гормонов и глюкокортикоидов. В течении первых суток тироксин вводят внутривенно в дозе 250 мкг каждые 6 ч, после чего переходят на приѐм обычных заместительных доз препарата. В связи с отсроченностью эффектов тироксина, на протяжении первых суток рекомендуют введение трийодтиронина (лиотиронина) через желудочный зонд (100 мкг исходно, затем по 25–50 мкг каждые 12 ч). Внутривенное введение препарата противопоказано из-за значительного риска тяжѐлых сердечно-сосудистых осложнений. Одновременно с тиреоидными гормонами внутривенно капельно или через желудочный зонд каждые 2–3 ч вводят по 10–15 мг преднизолона или 25 мг гидрокортизона, а внутримышечно — 50 мг гидрокортизона 3–4 раза в сутки. Через 2–4 дня (в зависимости от динамики клинической симптоматики) дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают. Переливание жидкости осуществляют в объеме не более 1 л в сутки. Рекомендуют пассивное согревание больного (повышение комнатной температуры на 1 °С в час, обѐртывание одеялами). Поверхностное обогревание грелками противопоказано, в связи с ухудшением гемодинамики за счѐт периферической вазодилатации.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

При раннем начале лечения гипотиреоза — прогноз благоприятный. При отсутствии лечения возможно развитие микседематозной комы. При врождѐнном гипотиреозе благоприятное умственное развитие у детей можно ожидать только при начале заместительной терапии в первые 30 дней после рождения.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР

В приѐмный покой поступает женщина 60 лет с жалобами на общую слабость, сонливость, головокружения, выпадение волос, запоры и боли в области сердца стенокардитического характера. Считает себя больной в течение последних 5 лет. К врачу обратилась впервые, успешно принимала валидол и корвалол для купирования болей в области сердца, никаких других препаратов не принимала. В течение последнего года появились отѐки на ногах, усиливающиеся к вечеру. В анамнезе гистерэктомия и овариэктомия в возрасте 24 лет, хронический колит и гастродуоденит.

При осмотре кожные покровы бледные, обычной влажности, подкожножировая клетчатка выражена избыточно (ИМТ — 30 кг/м2), мышечная и костная системы без особенностей. Отмечается пастозность голеней. АД — 160/95 мм. рт.ст., ЧСС — 60/мин, ЧД — 12/мин. Дыхание везикулярное, хрипов не выслушивается. Печень выступает из-под края рѐберной дуги на 6 см, селезѐнка не увеличена, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

327

В общем анализе крови эритроцитов — 3ђ1012/л, лейкоцитов — 12ђ109/л, концентрация гемоглобина — 90 г/л. Концентрация глюкозы в крови натощак

—3,0 ммоль/л, холестерин в сыворотке — 6,0 ммоль/л, общий белок — 60 г/л.

Оналичии каких патологических состояний можно подумать для включения их в дифференциальный диагноз у данной больной? Консультации каких специалистов Вы бы сочли необходимыми в данном случае?

Какие признаки свидетельствуют в пользу гипотиреоза? Что с этой целью необходимо уточнить при дополнительном объективном исследовании? Какими бы исследованиями Вы бы подтвердили (или исключили) своѐ предположение?

Ваша диагностическая (и лечебная) тактика.

ВАРИАНТЫ ФОРМУЛИРОВКИ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗА

•Первичный гипотиреоз, декомпенсированный. Микседематозная кома.

•Вторичный гипотиреоз, компенсированный.

•Эндемический зоб I-II степени. Субклинический гипотиреоз.

•Врождѐнный гипотиреоз, осложнѐнный кретинизмом, полисерозитом и сердечной недостаточностью.

ГИПЕРТИРЕОЗ И ТИРЕОТОКСИКОЗ

Гипертиреоз (гипертиреоидизм) — физиологическое или патологическое повышение активности щитовидной железы (дефиниция, используемая в русской медицинской литературе). В англо- и немецкоязычной литературе термины «гипертиреоз» и «тиреотоксикоз» синонимичны.

Тиреотоксикоз — более широкий термин, означающий патологическое состояние, обусловленное чрезмерным количеством гормонов щитовидной железы в организме (не обязательно вследствие гиперфункции щитовидной железы) и характеризующееся повышением основного обмена, нарушениями функций нервной и сердечно-сосудистой систем. Возможен тиреотоксикоз без гипертиреоза (например, при передозировке препаратов тиреоидных гормонов) и гипертиреоз без тиреотоксикоза (например, при беременности).

КЛАССИФИКАЦИИ ТИРЕОТОКСИКОЗА

Классификация тиретотоксикоза должна учитывать степень его тяжести. До недавнего времени наиболее часто в клинической практике использовали следующую классификацию степеней тяжести тиреотоксикоза:

Лѐгкая. ЧСС — 80–120/мин, отсутствие мерцательной аритмии и резкого похудания; работоспособность снижена незначительно, слабый тремор рук;

Средняя. ЧCC — 100–120/мин, увеличение пульсового давления, отсутствие мерцательной аритмии, похудание до 10 кг, работоспособность снижена;

Тяжѐлая. ЧСС более 120/мин, мерцательная аритмия, тиреотоксический психоз, дистрофические изменения паренхиматозных органов, масса тела резко снижена, трудоспособность утрачена.

328

Однако для грамотного клинициста очевидно, что, пользуясь такими критериями, определить степень тяжести тиреотоксикоза у конкретного пациента довольно сложно. Например, непонятно, какова должна быть степень тяжести тиреотоксикоза, если пациент похудел на 15 кг, ЧСС у него

— 100/мин., а трудоспособность при этом утрачена.

Ещѐ один вариант классификации тиреотоксикоза, хотя и не лишѐнный недостатков, выглядит предпочтительнее:

Субклинический (лѐгкого течения) устанавливается преимущественно на основании данных гормонального исследования при стѐртой клинической картине;

Манифестный (средней степени тяжести) — имеется развѐрнутая клиническая картина заболевания;

Осложнѐнный (тяжѐлого течения) характеризуется присоединением осложнений (мерцательная аритмия, сердечная недостаточность, функциональный гипокортицизм, дистрофические изменения паренхиматозных органов, психоз, резкий дефицит массы тела).

ЭТИОЛОГИЯ ТИРЕОТОКСИКОЗА

Зоб диффузный токсический (болезнь ГрЌйвса) — наиболее частая причина гипертиреоза.

Зоб многоузловой токсический (болезнь Марине–Леннарта) и токсическая аденома щитовидной железы (болезнь ПлЊммера) — более редкие находки, чем болезнь ГрЌйвса, обычно обнаруживаемые у пожилых лиц.

Подострый тиреоидит (тиреоидит де КервЌна) способен вызвать преходящий гипертиреоз — типичный пример тиреотоксикоза без гипертиреоза, т.к. в данном случае нет гиперфункции щитовидной железы.

Искусственный (артифициальный) тиреотоксикоз (thyrotoxicosis factitia)

может быть следствием приѐма тиреоидных гормонов как по назначению врача (необходимость супрессивной дозы после экстирпации железы по поводу рака), так и без назначения (симуляция, синдром Мюнхаузена) или в виде различных пищевых добавок или продуктов питания (гамбургеровский тиреотоксикоз).

Амиодарон-индуцированный тиреотоксикоз представляет особую проблему,

поскольку его отмечают у лиц с серьѐзной патологией ССС, требующей введения именно этого препарата.

•Амиодарон депонируется в жировой ткани, его метаболический клиренс замедлен, в результате чего после его отмены освобождение йода будет продолжаться несколько месяцев.

•Для лечения доказана целесообразность комбинации максимальной дозы тионамидов с 600–1200 мг перхлората калия — конкурентного ингибитора захвата йода щитовидной железой и вызывающего выход из неѐ избыточного количества йода, не успевшего органифицироваться.

‰ Эутиреоз после такой терапии наступает обычно через 6 нед.

329

‰При крайне тяжѐлом состоянии для выведения избытка гормонов рекомендуют проведение плазмафереза.

‰В лѐгких случаях показаны глюкокортикоиды в стартовой дозе 40 мг/сут, за 1–2 нед нормализующих гормональный профиль.

Аутоиммунный тиреодит с тиреотоксикозом

•Хашитоксикоз. Важно помнить, что стадия хашитоксикоза при аутоиммунном тиреоидите не может длиться более 6 мес.

•Безболевой, бессимптомный тиреоидит.

Редкие причины тиреотоксикоза:

•Опухоли гипофиза с избыточной секрецией ТТГ (тиротропиномы), например синдром Труэлля–ЖюнЌ (гипертиреоз акромегалоидный с гиперостозом) — сочетание диффузного гиперостоза свода черепа, акромегалии и признаков гиперфункции щитовидной железы, обусловленное увеличенной секрецией аденогипофизом СТГ и ТТГ. В ряде случаев доказана роль повышенной продукции тиролиберина гипоталамусом.

•Тератомы яичников, вырабатывающие тиреоидные гормоны (струма яичника);

•Синдром йод-базедов — развитие тиреотоксикоза после приѐма рентгеноконтрастных йод-содержащих препаратов, проведения йодной профилактики, использования препаратов йода с целью лечения и самолечения. Синдром развивается в основном при зобах с автономно функционирующими узлами (независимых от ТТГ). Синдром может возникать при лечении препаратами йода других заболеваний (например, при использовании йодида калия для улучшения дренажной функции бронхов). Лечение состоит в отмене препаратов йода, назначении тионамидов в максимальной дозе и †-адреноблокаторов.

•Рак щитовидной железы;

•Частичная резистентность гипофиза к тиреоидным гормонам (рассмотрена в справочнике);

•Хорионэпителиома, пузырный занос, герминогенные опухоли у мужчин (избыток хорионического гонадотропина).

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РАЗНОВИДНОСТИ

Основные клинические разновидности — диффузный токсический зоб (болезнь ГрЌйвса), токсический многоузловой зоб и болезнь ПлЊммера.

Диффузный токсический зоб

Диффузный токсический зоб (ДТЗ, болезнь ГрЌйвса) — аутоиммунное заболевание, при котором тиреоид-стимулирующие Ig связываются с рецепторами ТТГ на фолликулярных клетках щитовидной железы, что приводит к диффузному увеличению железы и стимуляции выработки тиреоидных гормонов. Закономерно сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, в первую очередь с эндокринной офтальмопатией и

330