Клиническое течение, «маски» острых лейкозов

Все формы ОЛ проходят в своем развитии несколько стадий.

ПЕРВАЯ АТАКА – период между первыми клиническими проявлениями заболевания, постановкой диагноза и достижением первой полной ремиссии. Эта стадия характеризуется увеличением числа бластных клеток в миелограмме ≥ 20%, наличием, в периферической крови лейкемического провала и бластных клеток, типичны нормохромная анемия, тромбоцитопения. Общее количество лейкоцитов периферической крови может быть сниженным (лейкопения), нормальным, либо повышенным (лейкоцитоз). В то же время необходимо помнить, что у 10% пациентов в периферической крови обнаруживается лишь панцитопения с относительным лимфоцитозом при отсутствии бластных клеток. В связи с этим рассматривается понятия "маски" острого лейкоза, когда в гемограмме отсутствуют характерные для этого состояния изменения, а в костном мозге уже регистрируется бластоз ≥ 20%. Клинически в этот период могут возникать явления ОРЗ, может беспокоить лихорадка, кашель, насморк, присоединяется интоксикационный синдром, нередко с болями в суставах и костях, головными болями. Все это скрывает лейкоз под «маской» ОРВИ, пневмонии, бронхита, ангины, мононуклеоза, паротита, отита, тонзиллита и даже аппендицита. С этой точки зрения, исследование гемограммы, а также миелограммы в ранние сроки позволяет верифицировать ситуацию и направить лечебный процесс в правильное русло.

КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕМИССИЯ

1. полная ремиссия (ПР) - состояние, при котором более 4 недель отсутствуют клинические и гематологические признаки ОЛ (нет проявлений синдромов лейкемической пролиферации и инфекционных осложнений; в периферической крови отсутствуют бластные клетки, нейтрофилов более 1,5х10⁹ /л, тромбоцитов более 100х10⁹ /л; в миелограмме бластных клеток менее 5%, сумма бластов и лимфоцитов менее 40. Эта стадия заболевания формируется после успешного проведения специфического курса химиотерапии, так называемой индукции ремиссии.

2. частичная ремиссия (ЧР) - разнородная группа состояний, характеризующаяся улучшением клинических и лабораторных показателей.

В начальном периоде ремиссии в организме больного еще остаются так называемые резидуальные (остаточные) клетки, которые не выявляются обычными морфологическими методами исследования, но могут быть идентифицированы с помощью молекулярно-генетических и иммунологических методов. В связи с этим выделяют стадию минимальной остаточной (резидуальной) болезни ОЛ. Постремиссионная терапия ОЛ по сути дела направлена на полную элиминацию остаточных лейкозных клеток, т.е. на лечение минимальной резидуальной болезни. Длительность ремиссии в течение 5 лет приравнивается к излечению от ОЛ.

РЕЦИДИВ имеет признаки, аналогичные первичной атаке, однако возникшие через некоторое время после достижения ремиссии. Ранним считается рецидив возникший в первые 6 месяцев ремисии, поздним - после 2 лет ремиссии . В этот период диагностируется более 20% бластов в костном мозге, бласты обнаруживаются в периферической крови, могут выявляться внекостномозговые лейкемические очаги (нейролейкоз, лейкозная инфильтрация яичка и других органов) . Если рецидив обнаружение возникает после первой ремиссии, говорят о первом рецидиве и т.д. При неэффективности курсов химиотерапии, развитии полиорганной недостаточности и неуклонной прогрессии опухолевого роста говорят о ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ ОЛ, подразумевая невозможность достижения ремиссии с помощью существующего на сегодняшний день арсенала методов лечения.

При формулировке основного диагноза принято указывать морфологический вариант ОЛ, а также стадию (первая атака, либо порядковый номер полной ремиссии или рецидива).